Hvad er et medulloblastom?
Medulloblastom er den mest almindelige ondartede hjernetumor hos børn og unge og udgør 20 % af alle tilfælde. Den diagnosticeres normalt mellem fem og otte år. Drenge rammes lidt oftere end piger og denne tumor er meget sjælden hos voksne. I voksenalderen udgør medulloblastom kun ca. 10 % af alle tumorer i hjernen. Særligt ofte udvikler medulloblastom sig i den bageste fossa i kraniet. Hos børn er disse hovedsageligt placeret i midten af kraniet, og hos voksne er det mere sandsynligt, at de befinder sig på siden af lillehjernen. Hos mange patienter vokser tumoren ind i cerebrospinalvæskekanalerne . Derfor har tumorcellerne let ved at sprede sig gennem denne cerebrospinalvæske i rygmarvskanalen og også i hele hjernen. . Hos ca. en ud af tre patienter har tumoren allerede metastaser, når diagnosen stilles. De fleste af disse findes i centralnervesystemet.
Hvad er årsagen til medulloblastom?
medulloblastom er dannet af embryonale, dvs. udifferentierede og meget umodne celler fra centralnervesystemet. Disse celler er mangelfuldt udviklede og stærkt prolifererede. Årsagen til dette er dog stadig helt uklar. Forskere og eksperter har dog observeret, at medulloblastom i mange tilfælde er forbundet med tilsvarende ændringer i kromosomerne i sammenhæng. Ioniserende stråling anses for at være en særlig risikofaktor, f.eks. børn, der allerede har måttet gennemgå strålebehandling på grund af en anden sygdom. For disse børn er risikoen for at udvikle et medulloblastom meget høj.
Hvad er symptomerne på medulloblastom?
På grund af tumorens hurtige vækst opstår symptomerne hurtigt. På grund af forringelsen af den 4. hjernekammer og lillehjernen opstår kvalme, opkastning, svimmelhed, svimmelhed, bevægelsesforstyrrelser med ustabil gang og koordinationsproblemer. På grund af forringelsen af hjernestammen kan der forekomme svigt af kranienerverne. Dette har som regel synsforstyrrelser, at se dobbeltbilleder og ansigtslammelse som klager. Hvis hjernevæskeafløbet er forringet eller blokeret , sker der en stigning i intrakranielle tryk på grund af stigningen i hjernevæske. Så lider de ramte som regel af kvalme, hovedpine, opkastninger, svær træthed og døsighed. Igen andre patienter lider af personlighedsændringer eller forvirring. Især hos børn kan man se et hurtigt voksende og ekstremt stort hoved. Denne vækst er et sikkert tegn på stigende cerebrospinalvæske og intrakranielt tryk.
Hvordan diagnosticeres et medulloblastom?
Som regel går patienter med symptomer på en hjernetumor først til familielægen eller børnelægen. Lægen vil bruge sygehistorie til at spørge om de præcise symptomer. Hvis der er mistanke om et medulloblastom, vil han eller hun henvise patienten til et specialiseret center, som vil foretage de næste undersøgelser . På en CT-scanning, der er foretaget, ser tumoren normalt meget lys ud og absorberer kontrastmiddel godt. I mange tilfælde kan man se kalkaflejringer i tumoren. MRT anses imidlertid for at være det gyldne valg inden for billeddannende undersøgelsesmetoder. MRT'en dækker ikke kun kraniet, men også rygsøjlen. På denne måde kan eventuelle metastaser påvises. På denne måde kan eventuelle metastaser i hele centralnervesystemet udelukkes eller endda opdages. Som et diagnostisk supplement foretages undersøgelse af cerebrospinalvæsken. En lumbalpunktur er uundværlig til dette formål. Diagnosen medulloblastom kan dog kun stilles med sikkerhed , hvis de histologiske fund i cerebrospinalvæsken beviser tilstedeværelsen af en tumor. Dette resultat har også en umiddelbar indflydelse på behandlingen og prognosen for patienten.
Hvordan behandles et medulloblastom?
Den mest effektive behandlingsform er naturligvis mikrokirurgisk fjernelse af medulloblastomet. Operationen planlægges og udføres også i et intensivt samarbejde mellem en neurokirurg, neuropatolog, neuroradiolog, onkolog og stråleonkolog. På grund af den hurtige vækst af tumoren består den nuværende behandling af en kombineret operation af tumoren efterfulgt af radio- og/eller kemoterapi. Kemoterapi uden forudgående operation har ingen effekt på et medulloblastom. Specialisterne er naturligvis omhyggelige med at skåne det sunde, omkringliggende hjernevæv så meget som muligt. Behandlingen afhænger altid af patientens alder, metastaser, tumorsubtypen og den generelle helbredstilstand.
Hvilke ledsagende behandlingsforanstaltninger er der?
De symptomer på intrakranielt tryk behandles normalt med kortisonpræparatet Dexamethason. Dette anvendes oftest i perioden efter den kirurgiske fjernelse af tumoren og strålebehandlingen. Afhængigt af hvor alvorlige symptomerne og klagerne er, følger rehabilitering på et egnet hospital. Psykosocial støtte er tilgængelig for de berørte personer og deres pårørende på de fleste klinikker .
Hvad er prognosen for medulloblastom?
Takket være den aggressive kombinationsbehandling med kirurgi og radio- og/eller kemoterapi kan ca. 80 % af patienterne helbredes. udsigterne til succes afhænger dog altid af medulloblastomets subtype. Da strålebehandling har enorme bivirkninger hos børn under 3 år, f.eks. endokrinopati og neurologiske mangler, gives kemoterapi til dem efter operationen. Det første mål er altid en så radikal fjernelse af tumoren som muligt med genoprettelse af optimal CSF-udstrømning. Hvis det ikke er muligt at genoprette patientens egen CSF-udstrømning, kan der anlægges en ventrikuloperitoneal shunt. Dette leder så CSF ind i maven via et kateter under huden.
Hvordan følges et medulloblastom op?
Da man altid må forvente et tilbagefald, er det vigtigt med en omhyggelig opfølgning af medulloblastomet. Afhængigt af tumorens aggressivitet foretages der billeddiagnostiske undersøgelser med 3 til 6 måneders mellemrum. Dette er for at et tilbagefald hurtigt kan opdages og behandles igen . Hvis medulloblastomet vender tilbage, vil alle behandlingsforanstaltninger igen træde i kraft, operation, radio og/eller kemoterapi. Hvis kemoterapien stadig er i gang, er regelmæssige blodprøver uundværlige.