Hvad er neuroblastom?
Neuroblastom er den næsthyppigste kræftsygdom hos børn i Tyskland, hvoraf i gennemsnit er yngre end seks år. Et neuroblastom forekommer som regel i rygsøjlen, i binyremarven, men også i nerveplexus til højre og venstre side af rygsøjlen, som regel på mave- eller bækkenniveau, i nakken og/eller brystet. Et neuroblastom dannes fra det såkaldte sympatiske nervesystem. Dette er ansvarligt for styringen af ufrivillige opgaver i kroppen såsom hjerte- og kredsløbsfunktion, men også energistofskifte og blære- og tarmaktivitet. På diagnosetidspunktet har omkring halvdelen af alle neuroblastomer allerede metastaser.
Hvilke typer neuroblastom findes der?
I henhold til "International Neuroblastoma Staging System" (INSS) inddeler lægerne neuroblastom i følgende fire sygdomsstadier :
- Stadie I: Neuroblastomet kan fjernes fuldstændigt ved operation sammen med de berørte lymfeknuder, som muligvis kan indeholde kræft. .
- Stadium IIA: Neuroblastomet er klart afgrænset, men kan ikke fjernes helt ved operation . De berørte lymfeknuder indeholder ikke kræft.
- Stadium IIB: Neuroblastomet er klart afgrænset og kan om nødvendigt fjernes kirurgisk . De berørte lymfeknuder indeholder kræft.
- Stadium III: Neuroblastomet kan ikke fjernes kirurgisk og har allerede spredt sig til de lymfeknuder, der ligger i nærheden af tumoren, eller til andre områder. Kropsdele er endnu ikke blevet påvirket .
- Stadium IV: Neuroblastomet har enten spredt sig til fjernede lymfeknuder, hudceller samt knogler, knoglemarv og lever og/eller har allerede angrebet andre organer (fjernmetastaser).
- Stadium IVS: Dette tumorstadium forekommer kun i spædbarnsalderen
De
stadier adskiller sig fra hinanden ved, om tumoren allerede har dannet metastaser
og påvirket lymfeknuderne, og hvilken størrelse den
allerede har antaget. Desuden foretages der en indledende vurdering
af, om og i hvilket omfang tumoren skal fjernes kirurgisk
. Fastlæggelsen af det pågældende tumorstadie er afgørende for både
behandlingsform og prognosen for sygdommen.
Hvad er symptomerne på neuroblastom?
I begyndelsen af sygdommen er neuroblastom næppe mærkbart eller viser kun uspecifikke symptomer, som skyldes, at tumoren allerede har indsnævret de omkringliggende strukturer eller sandsynligvis metastaser forringer organfunktioner. Afhængigt af placeringen af neuroblastomet kan der opstå forskellige symptomer. Mens et neuroblastom i brystkassen kan forårsage åndenød, kan en tumor i bughulen forårsage skader på urinflowet og endda føre til udvidelse af nyrebækkenet eller urinlederne (hydronefrose). Et neuroblastom i grænseleddet, som løber langs rygsøjlen, kan give lammelsessymptomer, fordi det ofte forskyder nerverødderne.
Hvis neuroblastomet allerede har dannet metastaser, klager de syge ofte over følgende symptomer:
- Smerter,
- dårlig almen tilstand,
- Sløvhed,
- øget svedtendens,
- Feber,
- Bleghed
- Kvalme og/eller opkastning,
Hvordan diagnosticeres et neuroblastom?
Da et neuroblastom ikke altid giver anledning til klager, kan det lejlighedsvis diagnosticeres som et tilfældigt fund, f.eks. ved en rutineundersøgelse på . Hvis patienten derimod præsenterer sig med klager, foretages der en fysisk undersøgelse efter optagelsen af anamnesen. Lægen kontrollerer, om der er mærkbare forandringer, f.eks. i maven eller i halsområdet, som kan forklares med tumorvækst. Billeddannende procedurer som f.eks. en ultralydsundersøgelse (sonografi) kan også anvendes her .
Desuden anvendes laboratorieundersøgelser til at diagnosticere neuroblastom. Lægen ser efter såkaldte tumormarkører i blod- og urinprøver , som indikerer, at der er tale om kræft, hvis koncentrationen er forhøjet . Tumormarkørerne findes også i blodet og urinen. I tilfælde af neuroblastom er det især nedbrydningsprodukterne af hormonerne katekolaminer og det såkaldte enzym NSE (neuronspecifik enolase). Hvis blodværdierne også viser en øget celleomsætning, kan dette være et yderligere tegn på en ondartet tumor.
Hvordan behandles neuroblastom?
Som med andre kræftformer er kirurgi det første valg af behandling af neuroblastom. Der er dog også mulighed for behandling med stråling eller indgivelse af særlige kræftmidler, såkaldte kemoterapeutika. I enkelte tilfælde kan der også foretages en stamcelletransplantation, og der kan ordineres medicin med retinsyre. Hvilken behandling der anvendes i det enkelte tilfælde, afhænger af tumorstadiet, men også af patientens generelle tilstand og alder.
Mens en operation har til formål at fjerne neuroblastomet så fuldstændigt som muligt uden at beskadige andre strukturer, anvendes kemoterapi derefter enten til at mindske tumoren inden operationen (neoadjuverende kemoterapi) eller til behandling af en inoperabel tumor. Ved en stamcelletransplantation tages derimod sunde stamceller fra patientens knoglemarv og opbevares sikkert. I det næste trin skal alle ondartede celler ødelægges ved hjælp af højdosis kemoterapi . Patientens sunde stamceller overføres derefter via en infusion tilbage til patienten, så de igen kan sætte sig fast i knoglemarven og danne blodceller. Da patienterne er særligt modtagelige over for patogener under en stamcelleterapi , skal særlige beskyttelsesforanstaltninger overholdes.
Hvad er prognosen for neuroblastom?
prognosen for neuroblastom afhænger altid af tumorstadiet, men også af andre faktorer. Især unge mennesker med neuroblastom i et lavt sygdomsstadie (stadium I, II samt IVS) har normalt en god prognose. Den 15-årige overlevelsesrate er ca. 75 procent på . Patienter, der udgør højrisikogruppen, har derimod kun en 5-års overlevelsesrate på 30-40 procent. Især hos børn over seks år udvikler tumoren sig ret hurtigt. Desuden er der, selv ved fuldstændig kirurgisk fjernelse, en risiko for, at tumoren udvikler sig igen.