Hvad er et solitært plasmacytom?

Solitært plasmocytom er en ret sjælden variant af multipel myelom, som udgør ca. 5 % af alle plasmacelle neoplasmer. . Mænd er normalt dobbelt så tilbøjelige til at udvikle plasmacytoma som kvinder, og det rammer afroamerikanere oftere end gennemsnittet og asiater og Stillehavsøboere sjældnere. Gennemsnitsalderen ved sygdommens udbrud er mellem 55 og 65 år. I modsætning til multipel myelom er det solitære plasmacytom begrænset til et enkelt fokus, og der forekommer ikke unormale plasmaceller i hele knoglemarven.

Et solitært plasmocytom, også blot kendt som plasmocytom, beskriver en plasmacellesygdom, som er karakteriseret ved dannelsen af en enkelt knogletumor . I de fleste tilfælde dannes et plasmacytom i en knogle langs rygsøjlen. Det kan dog også dannes i bækkenet, ribbenene, de øvre ekstremiteter, ansigtet, kraniet og lårbenet eller brystbenet. Da det sted, hvor tumoren dannes, normalt svarer til det sted, hvor den unormale plasmacelle blev dannet i knoglemarven, plasmacytomer kan helbredes i 50 % af alle tilfælde.

Hvordan udvikles et plasmocytom?

Et plasmocytom skyldes en enkelt degenereret plasmacelle på knoglens indre overflade. Denne unormale plasmacelle er normalt en såkaldt differentieret B-celle lymfocyt, som dannes og spredes i knoglemarven ved at formere identiske celletyper (kloning). Dette kan føre til udvikling af en enkelt tumor (plasmocytom) .

Hvad er årsagerne til udviklingen af et plasmocytom?

Selv om førstegradsslægtninge, f.eks. forældre og/eller søskende til personer med et plasmocytom har en højere risiko for også at udvikle sygdommen, kan plasmocytom ikke betragtes som en arvelig sygdom i snæver forstand. De nøjagtige årsager, der bidrager til dannelsen af et plasmocytom, er stadig ukendte. Selv om det er kendt, at degenerationen af en enkelt plasmacelle bidrager til dannelsen af et plasmacytom, er det uklart, hvorfor denne plasmacelle degenererer. Medicinske eksperter antager dog, at kontakt med ioniserende stråling, bezol og/eller pesticider kan fremme udviklingen af sygdommen. Ligeledes kan fedme (adipositas) og/eller kroniske infektioner forårsage udviklingen af et plasmocytom.

Hvad er symptomerne på et plasmocytom?

Et plasmocytom giver sig normalt til kende ved umiddelbare smerter på tumorstedet. Disse klager kan forklares med den ødelæggelse af knoglerne, der er sket som følge af de invaderende plasmaceller .

Desuden kan nogle patienter også udvikle et brud på tumorstedet. Især patienter med kompressionsbrud i rygmarvsregionen klager over hyppigt forekommende kraftige spasmer samt rygsmerter.

Hvordan diagnosticeres et plasmocytom?

Den bekræftede diagnose af et plasmocytom stilles ved hjælp af en biopsi, hvor der tages en vævsprøve, som analyseres i laboratoriet . Desuden udelukkes anden knogle- eller blødtvævsinvolvering ved hjælp af andre billeddannende metoder. Der kan f.eks. anvendes en knoglescreening, en positron-elektrontomografi (PET) samt en computer (CT) eller magnetisk resonansbilleddannelse (MRI). Det er tilrådeligt at foretage en PET eller en MRT af hele rygsøjlen og/eller bækkenregionen for at sikre, at der ikke er unormale plasmacelletumorer.

Ud over disse undersøgelsesprocedurer kan en blod- og/eller urinprøve give oplysninger om, hvorvidt der kan være tale om et plasmacytom. I mindst 30 til 75 procent af alle patienter er der monoklonale proteiner til stede i blodet eller urinen hvis der samtidig er et solitært plasmocytom . De såkaldte monoklonale proteiner produceres af unormale plasmaceller og kan således indikere et plasmocytom.

Hvordan behandles et plasmocytom?

Ved behandling af et plasmocytom anvendes strålebehandling som primær behandlingsform, hvis muligt. Undersøgelser har vist , at kun i 12 procent af alle tilfælde hos patienter, der har modtaget lokal strålebehandling, udviklede tumoren sig igen. I modsætning hertil var denne procentdel 60 procent hos patienter, hvis tumor ikke blev bestrålet.

I modsætning til andre tumorformer er det sjældent nødvendigt at operere plasmacytomer . Der opereres normalt kun , hvis tumoren har forårsaget strukturelle ustabiliteter eller deformiteter i knoglen. Efter en vellykket fjernelse af disse misdannelser foretages der i de fleste tilfælde strålebehandling.

Såkaldt adjuverende kemoterapi som en supplerende eller forebyggende foranstaltning for et plasmocytom er ifølge undersøgelser kontroversiel. Mens nogle undersøgelser viser, at der ikke kan forventes nogen behandlingsresultater af adjuverende kemoterapi, viser andre undersøgelser, at adjuverende kemoterapi forsinker eller endog forhindrer en eventuel videreudvikling af plasmacytomet til multipel myelom.

Hvad er den opfølgende behandling af et plasmacytom?

Det anbefales, at patienter med et plasmocytom får kontrolleret deres blod- og urinproteinniveauer samt deres kreatinin- og calciumniveau hver fjerde til sjette måned i et år efter behandlingen. Efter et år er en årlig kontrol af blod og urin normalt tilstrækkelig . Hvis der konstateres uregelmæssigheder, er det også nyttigt at foretage en knogleundersøgelse ved hjælp af en PET/CT-scanning af hele kroppen og/eller en MR-scanning af rygsøjlen .

Hvad er prognosen for et plasmocytom?

En række faktorer spiller en rolle for prognosen for et plasmocytom. Disse omfatter f.eks. niveauet af albumin i blodet. I gennemsnit lever patienter med et plasmocytom i ti år. Næsten 75 procent af alle de ramte lever i yderligere fem år, mens 45 procent stadig er i live efter ti år.

I ca. 50 til 60 procent af alle tilfælde kan det solitære plasmacytom udvikle sig til et multipel myelom (tilbagevendende form) på trods af strålebehandling.