¿Qué es el cáncer corticosuprarrenal?
Cáncer corticosuprarrenal o carcinoma corticosuprarrenal es el nombre que se da a un tumor extremadamente raro y muy maligno (de gran malignidad). El carcinoma corticosuprarrenal puede desarrollarse a partir de cualquiera de las tres capas de la corteza suprarrenal. La enfermedad puede aparecer a cualquier edad, pero con más frecuencia que la media afecta a personas en la infancia o en la cuarta y quinta década de la vida. Las mujeres suelen padecer la enfermedad con una frecuencia ligeramente superior a la de los hombres.
¿Qué causa el cáncer corticosuprarrenal?
Aún se desconocen las causas exactas del cáncer corticosuprarrenal. Sin embargo, los médicos suponen que el síndrome adrenogenital podría desempeñar un papel en el desarrollo de la enfermedad. Se trata de un trastorno congénito que afecta a la producción de hormonas en la corteza suprarrenal. Además del síndrome adrenogenital, las mutaciones genéticas, especialmente del gen oncogénico p53, también pueden desempeñar un papel. Los investigadores han llegado a esta conclusión porque han observado un alto porcentaje de mutación de este gen en los tumores.
¿Qué síntomas provoca el carcinoma corticosuprarrenal?
El carcinoma corticosuprarrenal causa síntomas principalmente por su tamaño, pero también por su secreción hormonal. Es sobre todo la secreción hormonal de la hormona del estrés, el cortisol, lo que puede provocar el llamado síndrome de Cushing, que afecta aproximadamente a la mitad de los pacientes con carcinoma suprarrenal. El síndrome de Cushing puede presentar los siguientes síntomas
- Cambio de la forma corporal, que se debe al aumento de peso, sobre todo a la distribución de la grasa en el abdomen y el pecho (obesidad troncular), en la zona del cuello (formación del llamado cuello de toro) y en la cara (formación de mejillas de hámster o cara de luna llena), pero también a la retención de líquidos;
- brazos y piernas delgados como consecuencia del desgaste muscular;
- Desarrollo de estrías rojizas en el abdomen, las caderas y las axilas, que pueden parecerse a las estrías;
- Desarrollo de hematomas debido a una peor cicatrización de las heridas;
- Cambios en el aspecto de la piel, por ejemplo acné o formación de una fina piel apergaminada;
- irregularidades menstruales;
- Cambios de humor o psicológicos, como pensamientos depresivos o ansiedad;
- Desarrollo de tensión arterial alta (hipertensión);
- Desarrollo de diabetes mellitus;
- fracturas óseas más frecuentes debido al aumento de la pérdida ósea (osteoporosis)
Debido al desarrollo del síndrome de Cushing, a menudo pueden detectarse hormonas masculinas (andrógenos) en cantidades aumentadas. Debido a estas hormonas, las mujeres desarrollan crecimiento de vello en la cara y el cuerpo y/o una voz grave. Si, por el contrario, un carcinoma corticosuprarrenal no segrega hormonas, el tumor suele diagnosticarse en función de su tamaño. Al crecer en el tejido vecino, incluso un tumor hormonalmente inactivo puede causar las siguientes molestias bastante inespecíficas:
- Sensación de presión y/o dolor en la parte superior del abdomen,
- aumento del cansancio y/o la fatiga,
- disminución del rendimiento físico,
- náuseas repentinas con o sin náuseas,
- pérdida de peso no deseada
¿Cómo se diagnostica el cáncer corticosuprarrenal?
Tras hacer la historia clínica, se examina físicamente al paciente. Esto implica principalmente la palpación del abdomen para comprobar el tamaño y la ubicación de los órganos. Además, se examina el físico, la musculatura y la piel para detectar signos de masculinización en la mujer. Además de comprobar la tensión arterial, se realizan los procedimientos habituales de diagnóstico por imagen mediante resonancia magnética (RM) o tomografía computerizada (TC). Si se detecta un carcinoma suprarrenal, suele tomarse una muestra de tejido para analizarla al microscopio.
Al diagnosticar un cáncer suprarrenal, también se trata de determinar la hormona que produce la glándula suprarrenal. Por tanto, se realiza una catecolamina en la que se comprueban los parámetros adrenalina, noradrenalina y dopamina. De este modo, se excluye la presencia de un tumor en la médula suprarrenal (feocromocitoma).
¿Qué estadios tumorales se distinguen?
El estadio tumoral del carcinoma suprarrenal es decisivo para el tratamiento posterior, pero también para las perspectivas de pronóstico. Según la clasificación de la "Red Europea para el Estudio de los Tumores Suprarrenales" (ENSAT), el tumor se divide en los siguientes estadios:
- Estadio I: El tumor mide menos de cinco centímetros y se limita a una corteza suprarrenal.
- Estadio II: El tumor mide más de cinco centímetros, pero sigue limitado a la corteza suprarrenal.
- Estadio III: El tumor ya no se limita a la corteza suprarrenal, ha formado metástasis en los ganglios linfáticos y/o coágulos sanguíneos en vasos como la vena cava y/o ha crecido en el tejido circundante.
- Estadio IV: El tumor ha formado metástasis a distancia en otros órganos (normalmente los pulmones o el hígado).
¿Cómo se trata el cáncer corticosuprarrenal?
En el cáncer corticosuprarrenal, la primera opción de tratamiento es siempre intentar extirpar el tumor por completo. Si el tumor ya se ha extendido a metástasis, éstas también deben extirparse para evitar el aumento de los niveles hormonales. Además de la cirugía, también puede llevarse a cabo una terapia adyuvante con los llamados mitotanos. Los mitotanos son una sustancia que está aprobada para el tratamiento farmacológico del carcinoma suprarrenal y que también tiene efecto sobre el crecimiento tumoral y la liberación hormonal de las células suprarrenales. La terapia adyuvante aquí descrita debe administrarse durante un periodo de al menos dos años. Dependiendo del tamaño del tumor, también puede utilizarse la radioterapia como alternativa a la cirugía.
¿Cuál es el postratamiento del cáncer corticosuprarrenal?
Tras la operación, el paciente debe someterse a revisiones cada tres meses durante los dos años siguientes. Además de un chequeo clínico, durante el chequeo también se realizan diagnósticos por imagen y hormonales. Si la detección del tumor es negativa, las revisiones también pueden realizarse a intervalos de cuatro meses. Después de cinco años sin tumores, basta con realizar revisiones cada seis meses. Dado que el carcinoma suprarrenal suele tener un alto índice de recidiva, se recomiendan revisiones periódicas de seguimiento durante un total de diez años.
¿Cuál es el pronóstico del carcinoma corticosuprarrenal?
La evolución de la enfermedad, pero también las perspectivas de curación, dependen del estadio tumoral en que se haya diagnosticado la enfermedad. Mientras que el estadio I tiene un pronóstico relativamente bueno, los estadios II a IV tienen perspectivas de curación cada vez peores.