¿Qué es el carcinoma de células de Merkel?

El término Carcinoma de células de Merkel (CCM) describe un tumor cutáneo raro y agresivo que tiene una alta tasa de recidiva. El carcinoma de células de Merkel a menudo tiende a hacer metástasis en los ganglios linfáticos y/u órganos, por lo que tiene una alta tasa de mortalidad. Se forma preferentemente en partes del cuerpo expuestas a mucha luz . Las personas de piel clara mayores de 50 años se ven afectadas por la enfermedad con una frecuencia superior a la media. Dado que el carcinoma de células de Merkel tiene una alta tasa de recidiva a pesar de la quimioterapia y la radioterapia, las posibilidades de curación son bastante desfavorables.

¿Qué causa el desarrollo del carcinoma de células de Merkel?

Según estudios científicos , existe una estrecha relación entre un carcinoma de células de Merkel y la exposición intensiva a la radiación UV. Además, se ha descubierto que las personas con inmunosupresión tienen un riesgo 15 veces mayor de desarrollar un carcinoma de células de Merkel que las personas de la misma edad sin inmunosupresión. Las personas que padecen inmunosupresión, es decir, un sistema inmunitario suprimido durante cierto tiempo , son, por ejemplo, personas con una enfermedad por VIH o pacientes con trasplantes de órganos.

Además de estos factores de riesgo, los científicos han descubierto que muchos carcinomas de células de Merkel pueden estar relacionados con el denominado poliomavirus de células de Merkel . En casi el 80% de todos los casos , el poliomavirus de células de Merkel pudo detectarse en el tejido tumoral . Sin embargo, dado que el poliomavirus de células de Merkel también se encuentra en personas sanas, se sospecha que puede desencadenar la enfermedad junto con otros factores .

¿En qué estadios puede dividirse el carcinoma de células de Merkel?

Para el carcinoma de células de Merkel, al igual que para otros cánceres, se aplica la clasificación habitual del estadio tumoral según la llamada clasificación TNM. En general, el curso de la enfermedad puede describirse como sigue :

En los dos primeros años tras el diagnóstico del tumor primario, se producen la mayoría de las metástasis . Muchos carcinomas de células de Merkel forman tumores hijos a través del sistema linfático. Por este motivo, tras el diagnóstico del tumor primario se realiza una biopsia del ganglio linfático centinela (BGC) . En aproximadamente el 30% de todos los casos de la enfermedad, resulta que ya hay metástasis, lo que empeora significativamente las posibilidades de curación.

¿Cómo se reconoce externamente el carcinoma de células de Merkel?

El carcinoma de células de Merkel aparece externamente como un bulto liso e indoloro en la superficie de la piel, que tiene una consistencia rugosa. El carcinoma de células de Merkel es más frecuente en la cabeza y el cuello, pero también en los brazos y las piernas y es menos frecuente en el tronco . Suele ser un bulto liso y doloroso en la superficie de la piel. A menudo, se trata de zonas de la piel especialmente expuestas a la luz. Normalmente, el carcinoma de células de Merkel adquiere un color rojizo, azulado o del color de la piel y puede variar mucho de tamaño. En promedio, el carcinoma de células de Merkel adquiere un diámetro de unos 1,7 centímetros en el primer diagnóstico. Esto corresponde aproximadamente a una moneda de 10 céntimos, pero crece rápidamente.

Bajo el acrónimo "AEIOU" , las características clínicas típicas del carcinoma de células de Merkel pueden resumirse como sigue:

  • A: asintomático,
  • E: expansión (rápida),
  • I: inmunosupresión,
  • O: pacientes ancianos (de edad avanzada),
  • U: piel expuesta a los rayos UV (localización)

¿Cómo se diagnostica el carcinoma de células de Merkel?

El carcinoma de células de Merkel se diagnostica mediante una biopsia. En ella se extraen células tumorales o se extirpa completamente el tumor cutáneo y se examina al microscopio en busca de posibles células cancerosas . Si este examen microscópico revela que se trata efectivamente de un carcinoma de células de Merkel, deben examinarse los ganglios linfáticos mediante ecografía para detectar una posible metástasis. Esto se debe a que un carcinoma de células de Merkel se propaga rápidamente por los ganglios linfáticos.

En aproximadamente el 20% de todos los diagnósticos iniciales, puede detectarse una metástasis en los ganglios linfáticos. Si no es así, sigue siendo aconsejable extirpar quirúrgicamente el ganglio linfático (ganglio linfático centinela) más cercano al tumor primario. A continuación, también debe realizarse una biopsia . Si este ganglio linfático centinela no está afectado por metástasis, aumentan considerablemente las posibilidades de curación: en este caso, aproximadamente el 81% de todos los pacientes siguen vivos 3 años después del diagnóstico. Si, por el contrario, hay indicios de afectación de los ganglios linfáticos , se utilizan otros exámenes de imagen , como ecografía, resonancia magnética o tomografía computarizada, para determinar el grado de diseminación del tumor.

¿Cómo se trata el carcinoma de células de Merkel?

El tratamiento del carcinoma de células de Merkel depende del estadio de la enfermedad . Como ocurre con otros cánceres, hay tres tipos principales de tratamiento para el carcinoma de células de Merkel:

  • extirpación quirúrgica del tumor primario,
  • radioterapia,
  • terapia tumoral sistémica en forma de inmunoterapia y/o quimioterapia.

 
En el caso de un tumor de células de Merkel, se intenta, si es posible, extirpar el tumor completamente y con un amplio margen de seguridad para el tejido sano . Dependiendo de lo precozmente que se haya diagnosticado el carcinoma de células de Merkel y de si se ha podido extirpar por completo, mejores serán las posibilidades de curación. Si el ganglio linfático centinela y/o los ganglios linfáticos circundantes están afectados, también deben extirparse quirúrgicamente lo más completamente posible.

La radioterapia puede administrarse de forma adyuvante, es decir, como medida de apoyo tras la operación, y pretende reducir el riesgo de reaparición del tumor. Las células tumorales que aún puedan estar presentes deben ser eliminadas por la radioterapia.

Si la enfermedad ya está muy avanzada en el momento del diagnóstico o si hay metástasis a distancia , la cirugía seguida de radioterapia suele llegar demasiado tarde. Sin embargo, para que el paciente pueda seguir llevando una vida que merezca la pena , se puede estimular el sistema inmunitario de los afectados mediante anticuerpos estimulantes, los llamados bloqueadores de puntos de control . Si la enfermedad progresa, también puede ser útil una quimioterapia administrada como terapia combinada de varios agentes quimioterapéuticos. Aunque muchos pacientes inicialmente suelen responder positivamente a la quimioterapia, este efecto no suele ser duradero.

¿Cuál es el postratamiento del carcinoma de células de Merkel?

Los carcinomas de células de Merkel tienden a formarse de nuevo con rapidez, por lo que se recomienda un seguimiento estrecho a intervalos de cada tres meses tras un tratamiento satisfactorio . Después de tres años, pueden realizarse tratamientos a intervalos semestrales. Además de las revisiones periódicas por parte del médico, los pacientes deben, sin embargo, examinarse la piel una y otra vez por su cuenta. También es aconsejable evitar el contacto con la radiación UV directa .