¿Qué es un craneofaringeoma?
Un craneofaringeoma es un tumor que suele desarrollarse en la zona del pedúnculo de la hipófisis. Aunque el tumor es benigno y de crecimiento lento, puede crecer hacia la estructura circundante, como la hipófisis (glándula situada en la base del cerebro), el tallo hipofisario (cuerpo glandular de la hipófisis y el hipotálamo), los nervios ópticos y/o los vasos. Entre el 2,5 y el 4 por ciento de todos los tumores cerebrales son craneofaringeomas, de los que aproximadamente la mitad aparecen en la infancia. Un número superior a la media de craneofaringeomas se desarrolla entre los 5 y los 10 años. Los adultos suelen desarrollar un craneofaringeoma a partir de los 40 años, aunque hombres y mujeres pueden verse afectados más o menos de la misma manera .
¿Qué causa el desarrollo de un craneofaringeoma?
Un craneofaringeoma se forma por la proliferación repentina de células residuales de la bolsa de Rathke. La bolsa de Rathke describe una estructura que se origina a partir del desarrollo embrionario de la hipófisis y suele retroceder. En la mayoría de los casos, los craneofaringeomas crecen en la zona del tallo hipofisario. Desde aquí, el tumor puede extenderse en distintas direcciones. Alrededor del 5% de todos los craneofaringeomas se forman puramente intraventriculares (dentro del ventrículo ). En el craneofaringeoma, el tercer ventrículo se ve afectado con especial frecuencia.
¿Cuáles son los distintos tipos de craneofaringeoma?
Se suelen distinguir los dos tipos siguientes de craneofaringeoma:
- craneofaringeoma adamantino : que suele estar calcificado y ser duro, y tiene un riesgo irritidv mayor. Se da con más frecuencia en niños.
- craneofaringeoma papilar : que raramente está calcificado y tiene un riesgo menor de recidiva. Se da sobre todo en adultos.
¿Qué síntomas puede causar un craneofaringeoma?
Dado que el craneofaringeoma se forma muy cerca de los nervios ópticos, la hipófisis, el tallo hipofisario, el hipotálamo, así como del tronco cerebral, entre otros, el tumor puede provocar los siguientes síntomas:
- Dolores de cabeza,
- Cefaleas, alteraciones del campo visual y/o alteraciones visuales,
- alteraciones hormonales, que pueden desencadenar especialmente una diabetes insípida, que se manifiesta por un aumento de la sed
- Náuseas y/o vómitos,
- trastornos neurocognitivos,
- trastornos hipotalámicos, que se manifiestan principalmente por un aumento de peso,
- en los niños, ausencia de pubertad u otros trastornos del crecimiento.
Por regla general, el craneofaringeoma no causa molestias en los adultos, sobre todo en la fase inicial
. Si aparecen dolores de cabeza, pero también
trastornos visuales, pueden indicar un mayor crecimiento del tumor
en la región pituitaria.
¿Cómo se diagnostica un craneofaringeoma?
Un craneofaringeoma suele diagnosticarse mediante la técnica de imagen de resonancia magnética (RM). En este procedimiento, se administra al paciente un medio de contraste para que la RM pueda mostrar tanto la localización del tumor como su extensión. En casos concretos, también puede realizarse una tomografía computarizada (TC) para evaluar si hay calcificaciones tumorales. También es aconsejable que se realice un examen endocrinológico si se sospecha un craneofaringeoma, para identificar y tratar posibles trastornos hormonales. Si la resonancia magnética muestra que el tumor está en contacto con el quiasma óptico (sección importante de la vía visual), también es necesario un control oftalmológico . En la mayoría de los casos de la enfermedad en adultos , en el momento del diagnóstico ya pueden detectarse signos de una deficiencia hormonal, así como cambios psicológicos.
¿Cómo se trata un craneofaringeoma?
Dado que los craneofaringiomas pueden expandirse a medida que crecen, desplazando estructuras adyacentes y causando daños cerebrales permanentes , la primera opción de tratamiento es siempre la extirpación quirúrgica completa del tumor. Los médicos pueden elegir entre el abordaje transcraneal y el transnasal transesfenoidal . Mientras que el abordaje transcraneal consiste en abrir el cráneo para extirpar microquirúrgicamente el tumor, el abordaje transnasal transesfenoidal consiste en extirpar el tumor a través de la nariz.
Si no es posible una resección completa debido a la localización del tumor , puede realizarse radioterapia postoperatoria o radiocirugía para reducir el riesgo de que el tumor vuelva a desarrollarse (recidiva).
Actualmente se está investigando para desarrollar la quimioterapia como opción de tratamiento complementario. Además , se están probando fármacos para la terapia del craneofaringeoma papilar . Se trata de los llamados inhibidores de BRAF, que incluyen el vemurafenib y el dabrafenib.
¿Qué complicaciones pueden surgir?
Tras la extirpación quirúrgica del tumor, pueden producirse principalmente alteraciones del equilibrio electrolítico y hormonal. En el mejor de los casos, estas alteraciones son sólo temporales. Sin embargo, también puede ocurrir que las alteraciones permanezcan de forma permanente. Por ello, especialmente después de la operación , se controlan estrechamente los valores sanguíneos y el equilibrio hídrico del paciente para poder compensar la deficiencia hormonal con medicación si es necesario.
¿Cuál es el postratamiento de un craneofaringeoma?
Debido al riesgo de recidiva de los craneofaringeomas, el paciente requiere cuidados de seguimiento de por vida . Esto incluye exámenes clínicos y , así como un control del estado del paciente. Además de las exploraciones clínicas y endocrinológicas, esto incluye también controles por resonancia magnética, que deben realizarse inicialmente a intervalos anuales. Además, la región de la silla turca en particular debe ser revisada regularmente por un oftalmólogo . Si el tumor vuelve a desarrollarse, debe extirparse quirúrgicamente en una fase temprana y, si es necesario, las células tumorales restantes deben irradiarse posteriormente .
En los pacientes en los que el tumor ya ha crecido hacia las estructuras cerebrales vecinas , puede producirse una pérdida de control de funciones posiblemente vitales. Como consecuencia, la calidad de vida de los afectados se reduce considerablemente. En el 30% de todos los casos , también puede haber un alto grado de obesidad , que conduce a la diabetes y a enfermedades cardiacas . Como parte del seguimiento médico, debe reducirse el sobrepeso para mejorar la calidad de vida a largo plazo de los pacientes .