¿Qué es la fibromatosis?
La fibromatosis es una excrecencia cutánea o, más exactamente, un crecimiento benigno de tejido conjuntivo. El tejido conjuntivo incluye el tejido entre laxo y tenso formado por la masa intercelular, el tejido adiposo, el colágeno y la cubierta de sostén y protección que rodea los músculos y órganos. La fibromatosis puede ser superficial o profunda y aparecer en distintas partes del cuerpo. Puede dañar las estructuras cutáneas vecinas, ya que el tejido conjuntivo intenta reparar por sí mismo el daño tisular resultante, proliferando más allá del lugar correspondiente de la piel.
En algunos pacientes, la fibromatosis es hereditaria. Aunque la fibromatosis es benigna, a veces puede crecer de forma muy agresiva y ulcerosa, invadiendo el tejido circundante y dañando estructuras celulares importantes de éste. En este caso, rara vez o nunca se producen cambios en las células del tejido (las llamadas degeneraciones). La fibromatosis suele afectar a los vasos sanguíneos, los nervios y el sistema linfático.
¿Cómo se desarrolla la fibromatosis y cuáles son las causas de la enfermedad?
En muchos casos, en el desarrollo de la fibromatosis intervienen los llamados miofibroblastos. Son células que se mueven entre las células musculares (mioblastos) y las células del tejido conjuntivo (fibroblastos). Pueden participar en la proliferación del tejido conjuntivo colágeno.
Las fibromatosis pueden estar causadas por una inflamación o una lesión, pero también por una fuerza externa. En muchos casos, sin embargo, no puede identificarse una causa clara de la fibromatosis. Algunas formas de fibromatosis pueden ser congénitas o hereditarias.
¿Cuáles son las distintas formas de fibromatosis?
Los médicos distinguen entre fibromatosis superficial y profunda. Los siguientes cuadros clínicos pertenecen a las fibromatosis superficiales:
- fibromatosis agresiva, que aparece en la fascia del músculo (tumor desmoide),
- Fibromatosis colli, que suele aparecer en niños pequeños y puede dar lugar a una tortícolis,
- Fibromatosis de las encías (síndrome de Jones)
- Fibromatosis de la mano (enfermedad de Dupuytren),
- fibromatosis plantar de la planta del pie (enfermedad de Ledderhose),
- Enfermedad del tejido conjuntivo del pene (enfermedad de Peyronie),
- Nodularidad de las extremidades superiores (fascitis nodular),
La fibromatosis superficial se produce principalmente en la parte inferior de los pies o en las palmas de las manos. La fascitis nodular (fascitis nodularis) es una de las fibromatosis superficiales más frecuentes, que se manifiesta principalmente por la formación de nódulos individuales en crecimiento.
Los siguientes cuadros clínicos pertenecen a las fibromatosis profundas:
- Fibromatosis que aparece en la parte posterior del abdomen y en la zona lumbar (enfermedad de Ormond)
- inflamación endurecedora del tejido conjuntivo, que aparece en el mediastino del tórax (mediastinitis esclerosante)
- inflamación del intestino delgado, que afecta sobre todo al tejido conjuntivo impregnado de tejido adiposo (mesenteritis esclerosante),
¿Cuáles son los síntomas de la fibromatosis?
Los síntomas de la fibromatosis dependen de dónde se localice exactamente. Por ejemplo, si se trata de una fibromatosis superficial, como la enfermedad de Ledderhose o la enfermedad de Dupuytren, a menudo puede causar sensación de presión y tracción, así como dolor y/o irritación. En algunos casos, también pueden formarse nódulos más pequeños o más grandes. Las fibromatosis profundas pueden causar dolor a la presión, dificultad respiratoria (sobre todo en la mediastinitis esclerosante), así como dolor de espalda y daño renal (sobre todo en la enfermedad de Ormond).
Para diagnosticar la fibromatosis lo antes posible, las alteraciones cutáneas o tisulares deben ser aclaradas por un médico.
¿Cómo se diagnostica la fibromatosis?
Como también pueden estar implicadas otras enfermedades, no siempre es fácil diagnosticar la fibromatosis. Es típico de la fibromatosis que las alteraciones tisulares no puedan distinguirse claramente del tejido circundante. Sin embargo, para diagnosticar la fibromatosis sin lugar a dudas, debe realizarse una biopsia. En la mayoría de los casos, el crecimiento se extirpa durante la extracción quirúrgica de la muestra de tejido. En el examen clínico se determina si el tejido es un tumor benigno o maligno. También se determina el grado de malignidad de la tumoración. Si se trata de un tumor maligno, el médico habla de fibrosarcoma y ya no de fibromatosis.
En el caso de un fibrosarcoma, son necesarios más exámenes. Además de un análisis de sangre, también se examinan los órganos internos para poder planificar lo mejor posible el tratamiento posterior. Las técnicas de imagen como la resonancia magnética (RM) o la tomografía computarizada (TC) pueden mostrar si el tumor ya se ha extendido o incluso si ha hecho metástasis.
¿Cómo se trata la fibromatosis?
El tipo de tratamiento depende de dónde se localice la fibromatosis, de si causa síntomas y de cuáles, y de la rapidez con que crezca. Por regla general, puede recomendarse la extirpación quirúrgica de la fibromatosis.
Si se trata de una fibromatosis agresiva, normalmente sólo puede tratarse de forma diferida. En caso de extirpación quirúrgica, también debe extirparse generosamente el tejido sano que rodea la fibromatosis. Si no es posible la extirpación completa del tejido enfermo, en muchos casos la enfermedad volverá a desarrollarse al cabo de algún tiempo (recidiva). En este caso, el médico suele aconsejar radioterapia adicional, que se realiza localmente y tiene por objeto destruir las células enfermas. Sin embargo, al igual que en una operación, el tejido sano también resulta dañado por la intervención.
¿Qué complicaciones puede tener la fibromatosis?
En algunos pacientes, la fibromatosis puede resultar maligna. Concretamente, esto significa que las células enfermas desplazan al tejido sano. Esto puede dar lugar a metástasis. Pero también puede conducir a la infestación de órganos y, en el peor de los casos, incluso a la insuficiencia orgánica. Sin embargo, tales cursos de la enfermedad ocurren más bien raramente en la fibromatosis.