¿Qué es el melanoma uveal?
Un melanoma coroideo (melanoma uveal maligno) es un tumor ocular maligno poco frecuente que se ha desarrollado directamente en el ojo y casi siempre se desarrolla en un solo lado. Como se desarrolla directamente en el ojo, el melanoma coroideo debe distinguirse de otras formas de tumores que aparecieron primero en otras partes del cuerpo y luego desarrollaron metástasis en el ojo. Aunque el melanoma coroideo es poco frecuente, es uno de los tumores malignos más comunes que se originan en el ojo. Las personas de raza blanca de entre 50 y 70 años tienen más probabilidades que la media de desarrollar un melanoma coroideo. El tumor puede haber atravesado ya las capas del ojo y/o haber crecido en el tejido vecino. Tampoco es infrecuente que el melanoma coroideo haga metástasis en otras partes del cuerpo.
¿Cómo se desarrolla un melanoma coroideo?
Un melanoma coroideo se forma a partir de las células pigmentadas de la coroides, que se multiplican sin control. Además de los vasos sanguíneos de la retina, la coroides sirve para nutrir el ojo y es una densa red de finos vasos sanguíneos. Está situada entre la esclerótica y el iris del ojo. Otro subtipo de melanoma coroideo se desarrolla entre el iris (alrededor del 5%) o en el cuerpo ciliar, el punto donde se suspende el cristalino (alrededor del 10%).
Aún no se conocen las causas exactas del desarrollo del melanoma coroideo. Sin embargo, las personas con un lunar en la coroides (nevus coroideo) y las que padecen la enfermedad congénita neurofibromatosis tienen más probabilidades que la media de desarrollar un melanoma coroideo. Además, se sospecha que la radiación UV puede desempeñar un papel en el desarrollo del melanoma coroideo. También se sospecha que el aumento de células pigmentarias en el ojo (melanocitosis ocular) y las mutaciones genéticas de los genes GNAQ/GNA11 causan melanoma coroideo.
¿En qué estadios se clasifica el melanoma coroideo?
Un melanoma uveal se divide en los estadios 1 a 4. Si se trata de un melanoma coroideo localizado de los estadios 1 a 3, el tumor suele extirparse quirúrgicamente. Si el tumor puede extirparse por completo, aumentan las probabilidades de recuperación. En el caso de un tumor en estadio 4, el paciente también puede curarse, siempre que sólo haya metástasis individuales. Sin embargo, los pacientes con cáncer en estadio 4 tienen una esperanza de vida más corta. En muchos casos, el médico tratante sólo prescribe métodos de tratamiento paliativos para aliviar el dolor del paciente. Esto puede incluir la inmunoterapia, que puede prolongar la esperanza de vida del paciente.
¿Qué síntomas indican un melanoma coroideo?
Algunos melanomas coroideos no muestran un crecimiento detectable durante un largo periodo de tiempo, mientras que en la mayoría de los casos, sin embargo, un melanoma coroideo crece de forma constante, destruyendo la retina con el tiempo. Por ello, los pacientes suelen quejarse de un deterioro de la visión. Si el tumor ha provocado el desprendimiento de la retina, también es posible una reducción del campo visual, incluida la visión oscurecida (escotoma). Muchos pacientes se quejan de parpadeos, destellos o visión doble o borrosa, o de dolores de cabeza. Sin embargo, estos síntomas del melanoma coroideo no suelen aparecer hasta una fase avanzada. Como el melanoma coroideo no causa síntomas durante mucho tiempo, suele descubrirse por casualidad.
Un melanoma uveal también puede metastatizar en otras partes del cuerpo. Esto ocurre en aproximadamente el 30% de los casos. Sobre todo, el hígado, los huesos y los pulmones se ven afectados con más frecuencia que la media. Los síntomas de parálisis, disminución del rendimiento y/o dolor a la presión en las regiones afectadas pueden ser los primeros signos de diseminación metastásica. Sin embargo, en el momento del diagnóstico, el melanoma coroideo sólo ha hecho metástasis en unos pocos pacientes, lo que también puede deberse a que al principio son bastante pequeños y se pasan por alto fácilmente. Incluso tras un tratamiento satisfactorio del melanoma uveal, pueden producirse metástasis en otras partes del cuerpo años después.
¿Cómo se diagnostica el melanoma coroideo?
La mayoría de las veces, el melanoma coroideo se diagnostica de forma bastante accidental durante un examen rutinario realizado por un oftalmólogo. Mediante el llamado oftalmoscopio indirecto, un oftalmoscopio que se lleva en la cabeza, como una lámpara de hendidura o como unas gafas, el oftalmólogo puede visualizar la parte posterior del ojo y ver así un tumor existente y su extensión a través de la pigmentación o los signos típicos de crecimiento. Para confirmar el diagnóstico, el oftalmólogo también puede realizar una ecografía. Para ello se utiliza una pequeña sonda de ultrasonidos que dirige un haz de sonido directamente al tumor. Este haz de sonido se refleja, se registra mediante un eco acústico y se visualiza en un monitor. Si hay un melanoma coroideo, pueden reconocerse figuras típicas en el eco acústico.
Además de la ecografía, el oftalmólogo también puede realizar una tomografía de coherencia óptica (OCT). Se trata de un láser que explora la retina y la coroides mientras se fija un punto de luz. Pero también puede utilizarse la angiografía por fluorescencia (FAG), en la que se inyecta un colorante (fluoresceína) en la vena del brazo del paciente y llega a los vasos sanguíneos del ojo al cabo de unos 20 segundos. La FAG se utiliza para visualizar el flujo sanguíneo en el ojo, así como la utilización de los vasos sanguíneos. Las imágenes resultantes pueden mostrar al oftalmólogo si hay un melanoma coroideo.
¿Cómo se trata el melanoma coroideo?
Un melanoma coroideo debe tratarse. Si el tumor no se trata, no sólo puede provocar la destrucción del ojo. También aumenta drásticamente el riesgo de metástasis. El tipo de tratamiento depende siempre del estadio del tumor.
Hace más de 100 años, todavía era habitual extirpar el ojo (enucleación) en caso de melanoma coroideo. Sin embargo, desde hace unos 40 años, el melanoma coroideo se trata con radiación dirigida, que desde entonces se ha convertido en la forma más habitual de terapia. De este modo, se puede destruir el tumor y preservar el ojo. Sin embargo, dependiendo del tamaño del tumor y de su localización, la capacidad de ver puede verse afectada. La radioterapia para el melanoma coroideo puede administrarse de tres formas diferentes:
- Braquiterapia: En esta forma de radioterapia, se cosen pequeños haces de radiación en la parte exterior de la esclerótica del ojo afectado durante una operación. El requisito previo para ello es, sin embargo, que el tumor sea inferior a 6 mm y que pueda alcanzarse con el portador de radiación. Tras el éxito del tratamiento, el portador de radiación se retira quirúrgicamente.
- Terapia de protones: Esta radioterapia puede utilizarse para los melanomas coroideos de mayor tamaño o si están cerca de la mácula, el punto más agudo de la visión, o de la cabeza del nervio óptico (papila). A diferencia de la braquiterapia, este tipo de irradiación se realiza desde el exterior con protones. El tratamiento depende de un sistema técnicamente muy complejo (ciclotrón).
- Radiocirugía: Este tipo de irradiación utiliza una dosis muy elevada de rayos gamma dirigidos.
Además de la radiación, en principio también se puede extirpar quirúrgicamente el tumor en determinadas circunstancias. Además del estado general de salud del paciente, la localización y el tamaño del tumor también tienen una importancia decisiva. Por regla general, los tumores grandes con una base tumoral pequeña son adecuados para la cirugía. Antes de la intervención quirúrgica, se administra radiación para matar el tumor y evitar que las células tumorales hagan metástasis en otras partes del cuerpo durante la operación. Durante la intervención quirúrgica, se extirpa el tejido tumoral muerto, lo que aumenta la probabilidad de conservar la visión.
¿Cuándo hay riesgo de metástasis?
No todos los melanomas coroideos forman necesariamente metástasis. Sin embargo, el Hospital Charité de Berlín ha podido identificar algunos factores de riesgo que aumentan el peligro de metástasis. Además de aspectos clínicos como la localización y el tamaño del tumor, entre ellos se incluyen la delimitación del tumor y la histología del melanoma uveal, como la presencia de asas vasculares y/o determinados factores genéticos.
¿Cuál es el pronóstico del melanoma uveal?
El pronóstico del melanoma coroideo suele ser bueno, aunque no hay garantía absoluta de que el tumor se destruya por completo ni de que se conserve la visión. La forma respectiva de tratamiento no influye en la probabilidad de supervivencia del paciente. Las posibles metástasis, que también pueden producirse tras la extirpación del tumor, normalmente ya se han formado antes del tratamiento y, por tanto, deben evaluarse independientemente de la forma de terapia.
En la mayoría de los casos, el melanoma coroideo resulta dañado o (completamente) extirpado por el tratamiento. Dado que la destrucción o extirpación completa del tumor no siempre tiene éxito, el melanoma coroideo puede reaparecer tras el tratamiento. Por lo tanto, los pacientes deben acudir a revisiones periódicas de seguimiento durante un periodo de al menos 10 años para comprobar si hay restos tumorales o regeneración del tumor en el ojo afectado.
El pronóstico de un diagnóstico de melanoma uveal depende siempre de varios factores, como el tamaño del tumor, el estadio del cáncer y también el tipo de célula. En el momento del diagnóstico inicial, suele haber metástasis en algo menos del 1 % de los pacientes. Sin embargo, dado que en el 30 % de los casos se forman metástasis en otros órganos, el pronóstico siempre depende de si los tumores hijos también pudieron extirparse por completo. Si es así, las posibilidades de supervivencia tras un melanoma coroideo son buenas. La tasa de supervivencia a 5 años es de aproximadamente el 75 %.
¿Cuál es el postratamiento del melanoma uveal?
Tras el tratamiento del melanoma uveal, es aconsejable someterse a revisiones periódicas con un oftalmólogo cada seis meses aproximadamente. Dado que el riesgo de metástasis persiste incluso después de un tratamiento satisfactorio, el paciente también debe someterse a un examen hepático a intervalos de tres a seis meses. El hígado, en particular, es un órgano en el que también pueden formarse metástasis con cierto retraso.