¿Qué es el neuroblastoma?

El neuroblastoma es el segundo cáncer infantil más frecuente en Alemania, de los cuales la media es menor de seis años. Por regla general, un neuroblastoma se produce en la columna vertebral, en la médula suprarrenal, pero también en los plexos nerviosos a derecha e izquierda de la columna vertebral, normalmente a nivel abdominal o a nivel de la pelvis, el cuello y/o el tórax. Un neuroblastoma se forma a partir del llamado sistema nervioso simpático. Éste es responsable de controlar las tareas involuntarias del cuerpo como la función cardiaca y circulatoria, pero también el metabolismo energético y la actividad de la vejiga y los intestinos. En el momento del diagnóstico, aproximadamente la mitad de los neuroblastomas ya han hecho metástasis.

¿Qué tipos de neuroblastoma existen?

Según el "Sistema Internacional de Estadificación del Neuroblastoma " (INSS), los médicos dividen el neuroblastoma en los siguientes cuatro estadios de la enfermedad :

• Estadio I: El neuroblastoma puede extirparse completamente mediante cirugía junto con los ganglios linfáticos afectados, que posiblemente contengan cáncer. .
• Estadio IIA: El neuroblastoma está claramente delimitado, pero no puede extirparse completamente mediante cirugía . Los ganglios linfáticos afectados no contienen cáncer.
• Estadio IIB: El neuroblastoma está claramente delimitado y puede extirparse quirúrgicamente si es necesario . Los ganglios linfáticos afectados contienen cáncer.
• Estadio III: El neuroblastoma no puede extirparse quirúrgicamente y ya se ha extendido a los ganglios linfáticos situados cerca del tumor o a otras zonas. Todavía no se han visto afectadas partes del cuerpo .
• Estadio IV: El neuroblastoma se ha extendido a ganglios linfáticos extirpados, células de la piel, así como a huesos, médula ósea e hígado y/o ya ha afectado a otros órganos (metástasis a distancia).
• Estadio IVS: Este estadio tumoral sólo se da en la infancia

 
Los estadios se diferencian en si el tumor ya ha hecho metástasis y afectado a los ganglios linfáticos y qué tamaño ha adquirido ya . Además, se realiza una evaluación inicial sobre si es necesario extirpar quirúrgicamente el tumor y en qué medida . La determinación del estadio tumoral correspondiente determina tanto el tipo de tratamiento como el pronóstico de la enfermedad.

¿Cuáles son los síntomas del neuroblastoma?

Al principio de la enfermedad, el neuroblastoma apenas es perceptible o sólo muestra síntomas inespecíficos, que se deben a que el tumor ya ha constreñido las estructuras circundantes o probablemente las metástasis perjudican las funciones de los órganos. Dependiendo de la localización del neuroblastoma, pueden producirse distintos síntomas. Mientras que un neuroblastoma en el tórax puede causar dificultad respiratoria, un tumor en la cavidad abdominal puede causar daños en el flujo urinario e incluso provocar la dilatación de la pelvis renal o los uréteres (hidronefrosis). Un neuroblastoma en la médula fronteriza, que recorre la columna vertebral, puede causar síntomas de parálisis porque suele desplazar las raíces nerviosas.

Si el neuroblastoma ya ha hecho metástasis, los afectados suelen quejarse de los siguientes síntomas:

• Dolor,
• mal estado general,
• Apatía,
• aumento de la sudoración,
• Fiebre
• Palidez
• Náuseas y/o vómitos,

¿Cómo se diagnostica el neuroblastoma?

Dado que un neuroblastoma no siempre causa molestias, puede diagnosticarse ocasionalmente como hallazgo incidental, por ejemplo durante una exploración rutinaria en . Si, por el contrario, el paciente presenta molestias, se realiza una exploración física tras elaborar la historia clínica. El médico comprueba si hay cambios notables, por ejemplo en la zona del abdomen o el cuello, que podrían explicarse por el crecimiento del tumor. En este caso también pueden utilizarse procedimientos de imagen, como una ecografía (sonografía) .

Además, se utilizan pruebas de laboratorio para diagnosticar el neuroblastoma. El médico busca los llamados marcadores tumorales en muestras de sangre y orina , que indican la presencia de un cáncer si la concentración es elevada . Los marcadores tumorales también se encuentran en la orina. En el caso del neuroblastoma , se trata principalmente de los productos de descomposición de las hormonas catecolaminas y la denominada enzima NSE (enolasa neuronal específica). Si los valores sanguíneos también muestran un aumento del metabolismo celular, esto podría ser un indicio más de un tumor maligno.

¿Cómo se trata el neuroblastoma?

Al igual que con otros tipos de cáncer, la cirugía es la primera opción de tratamiento para el neuroblastoma. Sin embargo, también es posible la terapia mediante radiación o la administración de medicamentos especiales contra el cáncer, los llamados agentes quimioterapéuticos. En casos concretos, también puede realizarse un trasplante de células madre y prescribirse la administración de fármacos con ácido retinoico. La terapia que se utilice en cada caso depende del estadio del tumor, pero también del estado general y la edad del paciente.

Mientras que una operación tiene como objetivo extirpar el neuroblastoma lo más completamente posible, sin dañar otras estructuras, a continuación se utiliza quimioterapia bien para reducir el tamaño del tumor antes de la operación (quimioterapia neoadyuvante), bien para tratar un tumor inoperable . En un trasplante de células madre, en cambio, se extraen células madre sanas de la médula ósea del paciente y se almacenan de forma segura. En el siguiente paso, se destruyen todas las células malignas mediante altas dosis de quimioterapia . A continuación, las células madre sanas del paciente se transfieren de nuevo al paciente mediante una infusión para que puedan asentarse de nuevo en la médula ósea y formar células sanguíneas. Dado que los pacientes son especialmente susceptibles a los agentes patógenos durante una terapia con células madre , deben observarse medidas de protección especiales.

¿Cuál es el pronóstico del neuroblastoma?

El pronóstico del neuroblastoma depende siempre del estadio del tumor, pero también de otros factores. Especialmente los jóvenes con neuroblastoma en un estadio de la enfermedad de bajo grado (estadio I, II así como IVS) suelen tener un buen pronóstico. La tasa de supervivencia a 15 años es de aproximadamente el 75% en . En cambio, los pacientes que forman el grupo de alto riesgo, , sólo tienen una tasa de supervivencia a 5 años de entre el 30 y el 40 por ciento. Especialmente en los niños mayores de seis años, el tumor se desarrolla con bastante rapidez. Además, incluso con la extirpación quirúrgica completa de , existe el riesgo de que el tumor vuelva a desarrollarse.