¿Qué es un paraganglioma?
Un paraganglioma es una forma muy rara de tumor que puede afectar al sistema nervioso simpático o parasimpático. El tumor suele formarse a partir de un grupo de células nerviosas hormonalmente activas llamado paraganglio. Además de la hormona noradrenalina, este grupo de células nerviosas también produce dopamina. En un 35-40% de los casos, los paragangliomas son malignos y tienden a metastatizar.
¿En qué partes del cuerpo prefiere formarse un paraganglioma?
Un paraganglioma puede formarse en las siguientes partes del cuerpo, por lo que se divide en las distintas formas de un paraganglioma :
- en la zona de la base del cráneo (glomus yugulare): El llamado paraganglioma yugular se desarrolla principalmente en la zona de la base lateral del cráneo.
- en el oído medio (glomus tympanicum): El llamado paraganglioma timpánico surge de un ganglioma en el oído medio , se caracteriza por muchos vasos y suele ser benigno. A medida que crece, el tumor puede destruir el tejido vecino .
- en la zona del cuello, especialmente en la arteria carótida (carotis): El llamado paraganglioma caroticum se desarrolla en el llamado triángulo carotídeo, el lugar donde la arteria carótida se ramifica en la arteria carótida externa y la interna. Este tipo de tumor suele ser benigno. Sin embargo, a menudo se produce en desarrollo simultáneo de paragangliomas malignos en la zona abdominal .
- en la aorta: El llamado Paraganglioma aórtico suele crecer rápidamente y conlleva un alto riesgo si no se trata precozmente.
- paraganglioma (normalmente maligno) en el tórax y el abdomen, que puede aparecer junto con un paraganglioma caroticum.
¿Cómo se desarrolla un paraganglioma?
Un paraganglioma suele presentarse como un tumor único. Es bastante raro que un paraganglioma se forme en varios lugares, como ocurre con el paraganglioma caroticum . Si éste es el caso, el paraganglioma suele estar causado por factores genéticos.
¿Qué causa el desarrollo de un paraganglioma?
Hasta ahora las causas del paraganglioma siguen siendo en gran medida inexplicables. Dado que pueden aparecer en distintas partes del cuerpo, suele ser difícil identificar una sola causa. Si se producen varios paragangliomas, suele deberse a diferentes síndromes familiares o enfermedades genéticas previas, como una mutación de la línea germinal.
¿Qué síntomas provoca un paraganglioma?
Los síntomas de un paraganglioma dependen siempre del lugar exacto de origen. En la mayoría de los casos, sin embargo, un paraganglioma no causa ningún síntoma durante mucho tiempo. Sólo al aumentar de tamaño pueden aparecer síntomas debido al deterioro del tejido circundante. Dependiendo de su localización, pueden aparecer los siguientes síntomas :
- Paraganglioma en el oído medio: además de un zumbido pulsátil en el oído (tinnitus), también puede causar pérdida de audición hasta la sordera y/o sensación de mareo ,
- Paraganglioma en la bifurcación carotídea en la zona de la base del cráneo o el cuello: puede causar dificultad para tragar y ronquera, una hinchazón pulsátil en la zona del cuello, un párpado superior caído y/o zumbido en los oídos,
- Paraganglioma en la zona torácica y abdominal: puede hacerse sentir a través del dolor.
Si
el tumor también segrega hormonas, pueden aparecer los siguientes síntomas adicionales
debido a la
secreción hormonal de noradrenalina y dopamina:
- Hipertensión arterial,
- crisis hipertensivas graves,
- Palpitaciones del corazón (taquicardia),
- Sudoración,
- Dolores de cabeza,
- Ansiedad,
- Temblores,
- Náuseas,
- Descenso de la tensión arterial (hipotensión ortostática),
- Debilidad y/o palidez,
- pérdida de peso no deseada,
- Diabetes mellitus.
¿Cómo se diagnostica un paraganglioma?
Dado que un paraganglioma, dependiendo del lugar de origen, segrega una hormona de secreción , puede diagnosticarse mediante la detección en laboratorio de esta . Si hay un paraganglioma que no produce ninguna hormona, puede diagnosticarse mediante los procedimientos habituales de diagnóstico por imagen . Esto puede implicar una tomografía computarizada (TC) de la zona torácica o una resonancia magnética (RM) de la cabeza y el cuello y/o la zona abdominal.
¿Cómo se trata un paraganglioma?
La primera opción de tratamiento para un paraganglioma es la extirpación quirúrgica del tumor, si es posible . Para evitar anomalías graves de la tensión arterial durante la operación, que pueden ser provocadas por las secreciones hormonales, el paciente debe someterse al llamado bloqueo alfa con el fármaco Dibenzyran durante al menos diez días antes de la operación. Dado que la intervención quirúrgica , sobre todo en la región de la cabeza y el cuello, es difícil por el riesgo de posibles lesiones nerviosas , un paraganglioma de crecimiento lento sólo puede controlarse médicamente al principio. Los exámenes de control periódicos deben determinar el crecimiento del tumor . La radioterapia también es una alternativa concebible a la operación . En este caso, el objetivo es siempre destruir el paraganglioma lo más completamente posible.
Si, por el contrario, el tumor ya ha hecho metástasis, pueden utilizarse terapias sistemáticas . Esto incluye, por ejemplo, la denominada terapia con radionúclidos, la quimioterapia o los tratamientos molecularmente dirigidos . Como el paraganglioma es un tipo de tumor bastante raro, es importante que se consulte para el tratamiento a varios expertos en oncología, endocrinología (los llamados especialistas en hormonas), así como a radiooncólogos, especialistas en medicina nuclear, cirujanos, gastroenterólogos y patólogos, para garantizar el mejor tratamiento posible.
¿Cuál es el pronóstico del paraganglioma?
El pronóstico de un paraganglioma depende de varios factores. Además de la cuestión de si el tumor es maligno o benigno también depende del tamaño del tumor y de su localización. En cualquier caso, un tumor maligno debe tratarse lo antes posible . Sin embargo, también hay que tener en cuenta que los tumores benignos pueden destruir el tejido circundante con su crecimiento y que el tumor puede, al menos teóricamente, formar metástasis y convertirse así en maligno. Cuanto antes se diagnostique y trate el tumor, mayores serán las posibilidades de curación.