¿Qué es el síndrome de Sézary?
El síndrome de Sézary es un cáncer leucémico avanzado y poco frecuente. Pertenece a una forma agresiva del llamado linfoma cutáneo. Se trata de una enfermedad maligna que se desarrolla a partir de los llamados linfocitos (células del sistema inmunitario) y afecta a la piel, así como a la sangre y, en algunos casos, incluso a los ganglios linfáticos. El síndrome de Sézary puede provocar el desarrollo de células cancerosas en la sangre, agrandamiento de los ganglios linfáticos y/o lesiones extensas o erupciones cutáneas.
El síndrome de Sézary afecta a personas de mediana y avanzada edad más que a la media, y afecta más a los hombres que a las mujeres . La enfermedad aumenta el riesgo de desarrollar otros cánceres o linfomas. Además, el síndrome de Sézary puede alterar la función del sistema inmunitario y aumentar así el riesgo de infección . Siempre que la enfermedad se diagnostique y se trate rápidamente , es posible controlar los efectos de la enfermedad.
¿En qué se diferencia el síndrome de Sézary de la micosis fungoide?
Algunos profesionales médicos creen que el síndrome de Sézary es un estadio más avanzado de la micosis fungoide, mientras que otros profesionales médicos consideran que ambas enfermedades son distintas. Sin embargo, difícilmente puede negarse que tanto el síndrome de Sézary como la micosis fungoide en el estadio IV de la enfermedad tienen características similares, que pueden describirse de la siguiente manera:
- el 80% de la superficie corporal presenta erupciones, tumores o lesiones.
- Hay un elevado número de células de Sézary en la sangre.
- Hay tumores cancerosos que se han extendido al bazo, los ganglios linfáticos, así como al hígado y/u otros órganos.
¿Qué factores de riesgo favorecen el desarrollo del síndrome de Sézary?
Según , aún se desconocen las causas exactas del síndrome de Sézary. . Sin embargo, se ha observado que algunas personas afectadas tienen un virus de la leucemia de células T humanas que infecta los linfocitos . Es posible que estos virus provoquen cambios en el ADN . Sin embargo, esto no significa que el síndrome de Sézary sea una enfermedad hereditaria . Esto se debe a que no se transmite de padres a hijos .
¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Sézary?
El síndrome de Sézary puede causar los siguientes problemas cutáneos diferentes:
- piel seca, escamosa y/o con picores,
- Tumores cutáneos,
- manchas cutáneas engrosadas, sobre todo en las palmas de las manos y/o las plantas de los pies,
- erupción roja (eritrodermia) que cubre la mayor parte del cuerpo . Es posible que al menos el 80% del cuerpo esté afectado por esta erupción.
El síndrome de Sézary también puede causar los siguientes síntomas
- crecimiento anormal de las uñas,
- Pérdida de pelo (alopecia),
- Protrusión hacia fuera del párpado (ectropión),
- Hinchazón por retención de líquidos (edema), que afecta sobre todo a brazos y/o piernas,
- inflamación de los ganglios linfáticos,
- aumento del tamaño del hígado y/o del bazo,
- Fiebre,
- pérdida de peso no deseada.
¿Cómo se diagnostica el síndrome de Sézary?
El síndrome de Sézary puede diagnosticarlo un especialista en linfomas . Dado que el síndrome de Sézary es bastante raro, el diagnóstico confirmado debe realizarlo un hematopatólogo o dermatopatólogo. Se realizan los siguientes exámenes
- Biopsia: Se toma una muestra de tejido de la piel, los ganglios linfáticos y/o la médula ósea para analizarla en busca de signos de cáncer.
- Análisis de sangre: Puede hacerse un hemograma y/o un frotis de sangre periférica para comprobar el número de glóbulos rojos, glóbulos blancos, plaquetas y hemoglobina.
- Inmunofenotipado: describe la recogida de una muestra de sangre o tejido que puede mostrar marcadores de cáncer, que pueden estar presentes en la superficie celular y pueden indicar un tipo específico de linfoma .
- Prueba de reordenación del gen del receptor de células T (TCR): Esta es una prueba de sangre o médula ósea que busca mutaciones genéticas que controlan principalmente la función de las células T.
¿Cómo se trata el síndrome de Sézary?
Dado que el síndrome de Sézary no suele curarse, la forma de tratamiento es de naturaleza paliativa. Esto significa que la terapia está diseñada para aliviar los síntomas. Las siguientes formas de tratamiento pueden utilizarse con este fin:
- fotoféresis extracorpórea (PFE): Consiste en extraer sangre del cuerpo y tratar las células cancerosas con un fármaco que hace que las células sean sensibles a la luz. Se utiliza luz ultravioleta para matar las células cancerosas dañinas antes de devolver la sangre al organismo.
- Inmunoterapia o terapia biológica: Su objetivo es estimular el sistema inmunitario del cuerpo para que luche contra las células cancerosas desde dentro.
- otras formas de tratamiento farmacológico: Los corticoesteroides pueden aliviar las zonas enrojecidas o irritadas de la piel y se aplican en forma de cremas o pomadas . Las cremas o geles de retinoides ralentizan el crecimiento de las células cancerosas. Los inhibidores de la histona deacetilasa pueden detener la división de células tumorales.
- Fototerapia UV (PUVA): Tras el uso previo del fármaco psoraleno, las células cancerosas se tratan con la llamada fototerapia UVA, que utiliza luz ultravioleta de la gama A (UVA) o de la gama B (UVB).
- Radioterapia: consiste en exponer toda la superficie de la piel a fuertes dosis de radiación.
- Quimioterapia: puede administrarse por vía tópica (en la piel) o sistémica (en todo el cuerpo) mediante comprimidos.
¿Cuál es el pronóstico del síndrome de Sézary?
La tasa de supervivencia a 5 años del síndrome de Sézary en es algo inferior al 24 por ciento. Es previsible que esta tasa de supervivencia aumente constantemente debido a los avances en las normas médicas y al uso de tratamientos más nuevos y eficaces.