¿Qué es un tumor de la bolsa de Rathke?
Un tumor de la bolsa de Rathke es un tumor benigno ocupante de espacio que se origina en los restos de la bolsa de Rathke . El tumor de la bolsa de Rathke, también conocido en alemán como tumor de Rathke Taschen, debe su nombre al anatomista alemán Martin Heinrich Rathke. Se distinguen los siguientes tipos :
- El quiste de Rathke: está lleno de líquido , rodeado de epitelio y no suele tener importancia clínica . Sin embargo, dependiendo del tamaño del quiste de Rathke, es posible que aparezcan síntomas de un tumor hipofisario .
- El quiste coloide: está lleno de un líquido mucoso viscoso - El craneofaringeoma
¿Es frecuente el tumor de la bolsa de Rathke?
Especialmente Los quistes de Rathke suelen descubrirse sólo por casualidad, aunque no son raros en absoluto . La prevalencia se sitúa en torno al 13-23 %, por lo que las mujeres se ven afectadas con más frecuencia que los hombres. Esto da como resultado una proporción de 2:1.
¿Cómo se desarrolla el tumor de la bolsa de Rathke?
La bolsa de Rathke es una supuesta protuberancia del techo de la garganta. En el feto, la hipófisis anterior se desarrolla a partir de esta bolsa. Por tanto, no se trata de un tejido cerebral, sino que, al igual que el SNC, tiene un origen ectodérmico . En el desarrollo posterior, esta protuberancia se estrangula y pierde así su conexión con la cavidad oral. Esta cavidad resultante de la bahía forma la vesícula hipofisaria. Normalmente, vuelve a formarse por completo. Sin embargo, en casos raros, pueden encontrarse quistes derivados de entre el Paris intermedia y el Paris distalis de la hipófisis. Se denominan entonces quistes de Rathke. Un tumor benigno originado en la bolsa de Rathke es el craneofaringeoma.
¿Cuáles son los síntomas de un tumor de la bolsa de Rathke?
El tipo más frecuente de tumor de la bolsa de Rathke es el quiste de Rathke. Debido a su tamaño, normalmente muy pequeño, no causan ningún síntoma . Sin embargo, si crecen, pueden ejercer presión sobre las zonas adyacentes del cerebro. Esto puede causar los siguientes síntomas :
- Alteraciones visuales y/o también restricciones del campo visual debido a la compresión de los nervios ópticos
- Desequilibrios hormonales debidos a la compresión de la hipófisis
- En los niños, pueden aparecer síntomas como pubertas praecox, retraso del crecimiento y diabetes insípida.
¿Cómo se diagnostica un tumor de la bolsa de Rathke?
Según , una imagen de RM con medio de contraste muestra predominantemente un pequeño quiste de Rathke , que se localiza en la zona de la hipófisis y normalmente no tiene extensión supraselar. La resonancia magnética o RM es la primera opción en el diagnóstico del tumor de la bolsa de Rathke. La imagen de RM puede proporcionar información importante sobre la extensión del quiste y la localización. Si los pacientes tienen un quiste más grande, debe realizarse una evaluación endocrinológica para poder diagnosticar y tratar cualquier alteración del equilibrio hormonal. Si la imagen de resonancia magnética muestra un quiste en contacto con el quiasma óptico, se organizará y realizará un examen oftalmológico adicional. El oftalmólogo puede detectar y cuantificar el campo visual y los trastornos visuales . Éstos suelen pasar desapercibidos durante mucho tiempo para los afectados .
También se da y recomienda el mismo esquema de exploración para los quistes coloides y el craneofaringeoma.
¿Cómo se trata un tumor de la bolsa de Rathke?
En el caso de los pequeños quistes de Rathke que no causan ningún síntoma, se recomienda comprobar su evolución con ayuda de una resonancia magnética a intervalos de 6 a 12 meses. Este seguimiento es importante para poder excluir un aumento de tamaño. En el caso de quistes diminutos de menos de 5 mm, no es necesario ningún control. A menos que aparezcan síntomas.
Sin embargo, si un quiste de Rathke provoca síntomas y molestias, es necesario un tratamiento quirúrgico. Por regla general, el abordaje quirúrgico se realiza mediante un abordaje transnasal, transesfenoidal. El procedimiento puede realizarse de forma microquirúrgica, totalmente endoscópica o asistida por endoscopia . Como la pared del quiste suele estar adherida a las estructuras circundantes, como el tallo hipofisario o el quiasma óptico, se recomienda la fenestración o la resección parcial del quiste.
También está indicada la cirugía cuando el quiste de Rathke ejerce compresión sobre el quiasma óptico y hay alteraciones del campo visual y/o trastornos visuales. En los niños, debe sopesarse el beneficio frente al riesgo. Si el dolor de cabeza es tan intenso que la calidad de vida del niño se resiente, suele estar indicada la cirugía . Los médicos utilizan aquí el juicio clínico. Sin embargo, dado que el dolor de cabeza persiste en un tercio de todos los pacientes operados en la infancia , la decisión de una operación debe evaluarse con precaución teniendo en cuenta únicamente los síntomas . Si se tienen en cuenta los resultados de los estudios en los que se ha demostrado que aprox. el 31-35 % de los quistes incluso retrocedieron de tamaño, es decir, disminuyeron de tamaño , es más probable que se recomiende una terapia conservadora en el sentido de "esperar y explorar".
En el caso de los quistes coloides, también se recomienda así el tratamiento antes mencionado. En el caso de un craneofayngeoma , la cirugía es siempre la primera opción terapéutica.
¿Cuáles son los riesgos de la cirugía de un tumor de la bolsa de Rathke?
Se considera que las posibles complicaciones tras la resección de los quistes de Rathke son principalmente alteraciones del equilibrio hormonal y del equilibrio electrolítico. Sin embargo, en la mayoría de los casos, estas alteraciones sólo son temporales. A la vista de estas alteraciones, es esencial una estrecha vigilancia de los valores sanguíneos y del equilibrio hídrico tras la operación . En algunos casos, es necesario sustituir las hormonas por medicamentos . Un quiste de Rathke que reaparece no es infrecuente, por lo que en la mayoría de los casos habrá que repetir otra operación con el paso del tiempo .
¿Cuál es el pronóstico de un tumor de la bolsa de Rathke?
Dado que un tumor de la bolsa de Rathke suele ser benigno, el pronóstico también es muy bueno. No obstante, el crecimiento de un quiste de Rathke, un quiste coloide o un craneofaringeoma debe observarse a intervalos regulares . También se recomiendan imágenes periódicas mediante IRM o TRM para excluir posibles recidivas.