¿Qué es un tumor desmoide?
Un tumor desmoide pertenece al grupo de las fibromatosis, que se forman en las vainas musculares (las llamadas fascias musculares). Aunque un tumor desmoide es un tumor benigno, tiende a crecer en el tejido circundante, por lo que clínicamente se considera una lesión agresiva de los tejidos blandos. El tumor desmoide puede remitir espontáneamente o crecer lentamente, causando una inflamación dolorosa, afectando a la función de los órganos adyacentes o limitando la movilidad de las extremidades.
El tumor desmoide es una enfermedad muy rara, con una incidencia de 1 entre 4 millones. Las mujeres tienen más probabilidades que la media de desarrollar un tumor desmoide en el abdomen después del embarazo. Si el tumor desmoide se desarrolla en niños o adolescentes, afecta sobre todo a las extremidades o a la zona de la cabeza y el cuello. En principio, sin embargo, un tumor desmoide puede desarrollarse en casi todas las partes blandas del cuerpo.
¿Cuáles son las causas del desarrollo de un tumor desmoide?
Los médicos aún no han podido demostrar sin lugar a dudas las causas del desarrollo de un tumor desmoide. Sin embargo, suponen que la hormona estrógeno desempeña un papel, ya que un tumor desmoide suele desarrollarse después del embarazo y suele remitir espontáneamente durante la menopausia. También se ha descubierto que el tumor desmoide se desarrolla debido a lesiones en el tejido cicatricial.
¿Qué síntomas provoca un tumor desmoide?
Los síntomas específicos causados por un tumor desmoide dependen siempre de su localización y tamaño. En general, un tumor desmoide puede notarse por la formación de un bulto firme e indoloro, o por hinchazón en los brazos, las piernas, el pecho, el cuello o el abdomen. En algunos casos, el bulto o la hinchazón también pueden causar dolor y deben ser aclarados definitivamente por un médico, sobre todo si el bulto o la hinchazón crecen hasta un tamaño de más de 5 cm.
Un tumor desmoide en crecimiento puede desplazar el tejido normal, porque se desarrolla en tejidos elásticos y flexibles o en espacios profundos del cuerpo. Por lo tanto, antes de que el tumor cause los primeros síntomas, puede haber crecido ya hasta un tamaño considerable. Los siguientes síntomas, más bien inespecíficos, pueden indicar un tumor desmoide:
- Dolor, que puede estar causado por la presión del tumor sobre los músculos, nervios y/o vasos sanguíneos cercanos,
- Sensación de hormigueo, que puede deberse a la presión del tumor sobre los vasos sanguíneos o nervios locales,
- Restricciones en la movilidad de los pies o las piernas, por ejemplo cojera,
- Problemas para mover las manos o los brazos
¿Cómo se diagnostica un tumor desmoide?
Para diagnosticar un tumor desmoide suelen realizarse varias pruebas, que también sirven para determinar el tamaño del tumor y si está creciendo. Para ello pueden utilizarse las siguientes técnicas de diagnóstico por imagen:
- Resonancia magnética (RM): antes de la exploración, se administra al paciente un medio de contraste especial para obtener una imagen clara del cuerpo. La RM se solicita sobre todo si se sospechan tumores desmoides de la pared abdominal y extraabdominales. También puede hacerse una RM tras la intervención quirúrgica para ver si el tumor se ha vuelto a formar.
- Tomografía computarizada (TC): Utiliza rayos X para crear imágenes del interior del cuerpo desde distintos ángulos. A continuación, un ordenador compila estas imágenes en una imagen tridimensional detallada para mostrar anomalías o tumores. El TAC puede utilizarse para visualizar el tamaño de un tumor en particular.
- Ecografía: La ecografía utiliza ondas sonoras para crear una imagen. Una ecografía es especialmente eficaz para examinar bultos u órganos del cuerpo que están bajo la piel.
Sin embargo, una biopsia suele ser la única forma segura de diagnosticar un tumor desmoide. Para ello se toma una muestra de tejido del tumor y se examina en el laboratorio.
En la mayoría de los casos, es aconsejable observar el tumor durante un tiempo tras el diagnóstico, ya que remitirá espontáneamente por sí solo o dejará de crecer. Por esta razón, el tratamiento no siempre es absolutamente necesario.
¿Cómo se trata el tumor desmoide?
Poco después de diagnosticar un tumor desmoide, suele iniciarse un tratamiento para aliviar los síntomas. Los médicos lo denominan "tratamiento de apoyo", que suele mantenerse durante todo el periodo de tratamiento. Dado que la hormona estrógeno interviene en el desarrollo del tumor desmoide, en muchos casos el tumor responde a la terapia antihormonal. También se lleva a cabo siempre una terapia farmacológica, por ejemplo consistente en fármacos antiinflamatorios, si el tumor es inoperable.
También puede considerarse la extirpación quirúrgica del tumor desmoide. Sin embargo, el requisito previo para la cirugía es siempre que la extirpación del tumor no afecte a la función de miembros u órganos. Si el tumor no puede extirparse por completo, debe ir seguido de radioterapia.
¿Cuál es el pronóstico de un tumor desmoide?
El tumor desmoide suele volver a formarse, es decir, tiene una tasa de recidiva relativamente alta. Esto es especialmente cierto si el tumor desmoide no pudo extirparse por completo. Si el tumor desmoide reaparece, se suele tratar al paciente con medicación.
Un tumor desmoide no siempre puede extirparse quirúrgicamente, por lo que está bajo control médico durante mucho tiempo. Mientras no afecte a las funciones orgánicas, no es problemático para los pacientes vivir con un tumor desmoide. Sin embargo, el tumor debe controlarse regularmente.