Qu'est-ce qu'un carcinome à cellules de Merkel ?
Le terme carcinome à cellules de Merkel (CCM) décrit une tumeur cutanée rare et agressive qui présente un taux de récidive élevé. Le carcinome à cellules de Merkel a souvent tendance à former des métastases dans les ganglions lymphatiques et/ou les organes et a donc un taux de mortalité élevé. Il se développe de préférence sur les parties du corps qui sont beaucoup exposées à la lumière. Les personnes à la peau claire de plus de 50 ans sont plus touchées que la moyenne par la maladie. Comme le carcinome à cellules de Merkel présente un taux de récidive élevé malgré la chimiothérapie et la radiothérapie, les chances de guérison sont plutôt défavorables.
Comment se développe le carcinome à cellules de Merkel ?
Selon des études scientifiques, il existe un lien étroit entre le carcinome à cellules de Merkel et une exposition intensive aux rayons UV. On a également constaté que les personnes souffrant d'immunosuppression ont 15 fois plus de risques de développer un carcinome à cellules de Merkel que les personnes du même âge sans immunosuppression. Les personnes atteintes du VIH ou les patients ayant subi une transplantation d'organe, par exemple, souffrent d'une immunosuppression, c'est-à-dire d'un système immunitaire supprimé pendant une certaine période.
En plus de ces facteurs de risque, les scientifiques ont découvert que de nombreux cancers des cellules de Merkel peuvent être liés au polyomavirus des cellules de Merkel. Dans près de 80% des cas de maladie, le polyomavirus des cellules de Merkel a été détecté dans le tissu tumoral. Cependant, étant donné que le polymavirus des cellules de Merkel est également présent chez les personnes en bonne santé, on suppose qu'il peut déclencher la maladie en combinaison avec d'autres facteurs.
Quels sont les différents stades du carcinome à cellules de Merkel ?
Pour le carcinome à cellules de Merkel, comme pour d'autres cancers, la classification habituelle du stade de la tumeur s'applique selon la classification dite TNM. En général, l'évolution de la maladie se présente comme suit :
La plupart des métastases apparaissent au cours des deux premières années après le diagnostic de la tumeur primaire. De nombreux carcinomes à cellules de Merkel forment des tumeurs filles via le système lymphatique. C'est pourquoi, après le diagnostic de la tumeur primaire, une biopsie dite du ganglion lymphatique sentinelle (SLNB) est effectuée. Dans environ 30 % des cas, il s'avère que des métastases sont déjà présentes, ce qui réduit considérablement les chances de guérison.
Comment reconnaître un carcinome à cellules de Merkel à l'extérieur ?
Le carcinome à cellules de Merkel se présente sous la forme d'un nodule lisse et indolore à la surface de la peau, d'une consistance rugueuse. Le carcinome à cellules de Merkel est particulièrement fréquent au niveau de la tête et du cou, mais aussi des bras et des jambes, et apparaît plus rarement au niveau du tronc. Il s'agit souvent de zones de peau particulièrement exposées à la lumière. Le carcinome à cellules de Merkel prend généralement une couleur rougeâtre, bleutée ou couleur peau et peut varier considérablement en taille. En moyenne, le carcinome à cellules de Merkel mesure environ 1,7 centimètre de diamètre au moment du premier diagnostic. Cela correspond à une pièce de 10 centimes d'euro, mais la croissance est rapide.
Sous l'acronyme "AEIOU", les caractéristiques cliniques typiques d'un carcinome à cellules de Merkel peuvent être résumées comme suit :
- A : asymptomatique,
- E : expansion (rapide),
- I : immunosuppression,
- O : patients âgés (older),
- U : peau exposée aux UV (localisation)
Comment diagnostiquer un carcinome à cellules de Merkel ?
Le carcinome à cellules de Merkel est diagnostiqué à l'aide d'une biopsie. Il s'agit soit de prélever des cellules tumorales, soit d'enlever complètement la tumeur de la peau et de l'examiner ensuite au microscope pour détecter d'éventuelles cellules cancéreuses. Si cet examen au microscope révèle qu'il s'agit effectivement d'un carcinome à cellules de Merkel, les ganglions lymphatiques doivent être examinés par échographie pour détecter la formation éventuelle de métastases. En effet, un carcinome à cellules de Merkel se propage rapidement par les voies lymphatiques.
Dans environ 20 pour cent de tous les premiers diagnostics, il est possible de détecter la présence de métastases dans les ganglions lymphatiques. Si ce n'est pas le cas, il est néanmoins conseillé d'enlever chirurgicalement le ganglion lymphatique (ganglion sentinelle) le plus proche de la tumeur primaire. Ensuite, une biopsie doit également être effectuée. Si ce ganglion sentinelle n'est pas atteint de métastases, cela augmente considérablement les chances de guérison : environ 81% des patients sont encore en vie trois ans après le diagnostic. En revanche, si une atteinte des ganglions lymphatiques est détectée, d'autres examens d'imagerie, tels que l'échographie, l'IRM ou le scanner, permettent de déterminer l'étendue de la propagation de la tumeur.
Comment traiter un carcinome à cellules de Merkel ?
Le traitement d'un carcinome à cellules de Merkel dépend du stade de la maladie. Comme pour d'autres cancers, trois types de traitement sont possibles pour le traitement du carcinome à cellules de Merkel :
- une ablation chirurgicale de la tumeur primaire,
- une radiothérapie,
- un traitement systémique de la tumeur, sous forme d'immunothérapie et/ou de chimiothérapie.
Dans le cas d'une tumeur à cellules de Merkel, on essaie dans la mesure du possible d'enlever la tumeur complètement et avec une grande marge de sécurité par rapport aux tissus sains. Les chances de guérison dépendent de la précocité du diagnostic du carcinome à cellules de Merkel et de la possibilité de l'éliminer complètement. Si le ganglion sentinelle et/ou les ganglions lymphatiques environnants sont atteints, ils doivent également être enlevés chirurgicalement, si possible complètement.
Une radiothérapie peut être effectuée en tant qu'adjuvant, c'est-à-dire après l'opération, dans le but de réduire le risque de réapparition de la tumeur. Les éventuelles cellules tumorales encore présentes doivent être tuées par la radiothérapie.
Si la maladie est déjà très avancée au moment du diagnostic ou si des métastases à distance sont présentes, l'opération suivie d'une radiothérapie arrive généralement trop tard. Cependant, pour permettre au patient de vivre une vie digne d'être vécue, le système immunitaire des personnes touchées peut être stimulé par des anticorps stimulants, appelés bloqueurs de points de contrôle. En cas de progression de la maladie, une chimiothérapie peut également être utile et être effectuée sous la forme d'une combinaison de plusieurs médicaments de chimiothérapie. Bien que de nombreux patients réagissent positivement à la chimiothérapie, cet effet ne dure généralement pas longtemps.
Comment se déroule le suivi d'un carcinome à cellules de Merkel ?
Les carcinomes à cellules de Merkel ont tendance à se reformer rapidement, c'est pourquoi un contrôle étroit tous les trois mois est recommandé après un traitement réussi. Après trois ans, les traitements peuvent avoir lieu tous les six mois. Cependant, en plus des contrôles réguliers effectués par le médecin, les patients doivent toujours examiner leur peau de leur propre chef. Il est également conseillé d'éviter tout contact avec les rayons UV directs.