Qu'est-ce qu'un carcinoïde ?
Le terme carcinoïde désigne un groupe de tumeurs qui se développent à partir de cellules du système neuroendocrinien diffus (DNES). Cette tumeur plutôt rare se développe à partir de cellules productrices d'hormones, qui à leur tour produisent souvent des hormones et des messagers. Un carcinoïde est souvent appelé tumeur neuroendocrine (TNE) et se manifeste par des bouffées de chaleur avec des rougeurs de la peau (flush), de la diarrhée et/ou un spasme des voies respiratoires (bronchospasme).
Les carcinoïdes ne se développent que lentement et présentent généralement un faible degré de malignité. Si la tumeur a un diamètre de moins d'un centimètre et ne prend pas de croissance vaso-invasive, elle est considérée comme bénigne. Cependant, un carcinoïde peut aussi dégénérer. Dans de nombreux cas, les carcinoïdes ne sont pas détectés pendant longtemps, mais ils sont totalement guérissables s'ils sont diagnostiqués et traités à temps.
Quels sont les critères de malignité d'un carcinoïde ?
On distingue les critères de malignité suivants pour les carcinoïdes :
- la croissance de la tumeur tumorale au-delà de la fine couche de tissu conjonctif située sous la muqueuse (sous-muqueuse),
- croissance angioinvasive,
- Formation de métastases,
Où se forme un carcinoïde ?
Les carcinoïdes se trouvent principalement dans le tractus gastro-intestinal, avec la répartition en pourcentage suivante :
- dans l'appendice vermiforme (45%),
- dans la partie inférieure de l'intestin grêle (iléon - 28%),
- dans le rectum (16%),
- dans le duodénum (5%),
- dans l'estomac (2%),
- dans les poumons (1%).
Les carcinoïdes malins (malignes) se forment souvent dans la partie inférieure de l'intestin grêle (iléon).
En quelles formes les carcinoïdes sont-ils divisés ?
Les médecins distinguent les carcinoïdes de la manière suivante :
- tumeurs neuroendocrines (bénignes) : se développent généralement à partir de cellules produisant des hormones,
- les carcinomes neuroendocrines hautement différenciés (faible malignité),
- carcinomes neuroendocrines dédifférenciés (haute malignité)
Qu'est-ce qui provoque un carcinoïde ?
Les causes concrètes d'un carcinoïde sont encore largement inconnues. Étant donné que les carcinoïdes se produisent rarement, aucun lien avec des facteurs environnementaux, héréditaires ou viraux n'a pu être établi jusqu'à présent. Même les examens de dépistage recommandés ne permettent pas encore de prévenir les carcinoïdes.
Quels sont les symptômes des carcinoïdes ?
En règle générale, les carcinoïdes ne provoquent aucun symptôme. Seuls 10 % des cas de maladie peuvent présenter des symptômes liés à la production d'hormones. Il s'agit par exemple de :
- une bouffée de chaleur avec des rougeurs qui peuvent affecter le visage, mais aussi le cou et le torse (flush),
- La diarrhée,
- Une bronchoconstriction ou des crises d'asthme,
- augmentation du rythme cardiaque (tachycardie)
La plupart du temps, les symptômes sont déclenchés par l'ingestion de nourriture, le stress psychique et physique et/ou la consommation d'alcool.
Comment diagnostiquer un carcinoïde ?
Une analyse d'urine permet de détecter un taux élevé de chromogranine A et de sérotonine. Si ce taux est supérieur à 15 mg en 24 heures, cela peut indiquer un carcinoïde. Outre l'examen de l'urine, des techniques d'imagerie sont également utilisées pour diagnostiquer la tumeur primaire du carcinoïde, ou les métastases. L'échographie (sonographie), mais aussi la tomodensitométrie (TDM) et l'endoscopie font partie des procédures habituelles.
Comment traiter un carcinoïde ?
Dans la plupart des cas, les carcinoïdes et les métastases individuelles sont enlevés par chirurgie. S'il s'agit de métastases multiples, une chimiothérapie est également effectuée après l'opération, même si la tumeur ne régresse (partiellement) que chez environ un tiers des patients. S'il s'agit de métastases osseuses, une radiothérapie peut être effectuée. En revanche, pour les métastases du foie, on essaie de détruire les métastases ou de freiner leur croissance en bloquant leur circulation sanguine grâce à l'obturation artificielle des vaisseaux sanguins (embolisation - TACE).
Pour le traitement des carcinoïdes, il existe aussi ce que l'on appelle l'immunothérapie. Elle vise à stimuler le système immunitaire pour qu'il dirige ses défenses contre le tissu tumoral. Pour l'immunothérapie, les médecins utilisent souvent des analogues de la somatostatine. Ce sont des substances qui ressemblent à la somatostatine, l'hormone produite par le corps, et qui ont pour but de réduire la sécrétion excessive d'hormones dans les cellules carcinoïdes. Ainsi, dans de nombreux cas, les symptômes de la maladie peuvent être atténués.
Quelle est l'évolution générale de la maladie ?
L'évolution générale d'un carcinoïde dépend du type de tumeur, de son emplacement et de son stade de développement. En règle générale, les carcinoïdes se développent plutôt lentement, ce qui a un effet positif sur les chances de guérison. S'il s'agit d'un carcinoïde de l'appendice, des métastases se développent souvent. Si le carcinome de l'appendice est complètement enlevé lors d'une opération, les pronostics sont généralement bons. Mais même dans le cas d'autres carcinoïdes, qui peuvent déjà avoir des métastases, l'évolution de la maladie peut souvent être bien contrôlée pendant longtemps grâce aux médicaments.
Si un carcinoïde n'est pas traité, différentes complications peuvent survenir au fil du temps. Par exemple, des métastases peuvent se former dans le corps via les vaisseaux lymphatiques et sanguins. Le foie et les os sont particulièrement menacés. Mais il peut aussi y avoir des métastases dans l'orbite, dans le muscle cardiaque et dans le sein de la femme. S'il s'agit d'un carcinoïde particulièrement grand, ou de grosses métastases, les tissus environnants peuvent être refoulés, avec parfois des conséquences mortelles.
Quels sont les pronostics pour un carcinoïde ?
Les pronostics dépendent de l'évolution individuelle de la maladie, mais aussi du stade de développement auquel le diagnostic a été posé. Si le carcinoïde n'a pas encore formé de métastases au moment du diagnostic, il est possible que le patient soit complètement guéri par une opération. En revanche, si le carcinoïde s'est déjà propagé à d'autres organes, il existe différentes options de traitement qui peuvent souvent retarder la progression de la maladie pendant de nombreuses années.