Qu'est-ce qu'un carcinome de l'ouraque ?

Le carcinome de l'ouraque est une forme de tumeur agressive et maligne (maligne), mais rare, qui touche les voies urinaires. La tumeur est plus fréquente chez les hommes ayant atteint l'âge de 50 ans, avec environ 63%. Seulement 0,5 à 2 pour cent de toutes les tumeurs de la vessie sont dues au carcinome de l'ouraque. Il se divise en une forme primaire kystique et une forme non kystique. Souvent, le carcinome de l'ouraque se développe dans le toit de la vessie, mais il peut aussi se développer dans la paroi abdominale ou dans la cavité abdominale et ne provoque aucun symptôme pendant longtemps.

Comment se développe un carcinome de l'ouraque ?

Le cancer se développe à partir du canal urinaire (urachus), une structure allongée qui s'est développée pendant la phase embryonnaire. L'ouraque comprend le sommet de la future vessie et s'étend jusqu'au cordon ombilical. Bien que l'ouraque se transforme en une petite bande après la naissance, il peut être détecté chez environ un tiers des adultes. Les signes d'un ouraque conservé sont :

• des inflammations récurrentes de la vessie et/ou du nombril,
• production (accrue) de mucus de la vessie et/ou du nombril,
• Une hernie ombilicale qui n'a pas été diagnostiquée comme un ouraque conservé.

En général, l'ouraque ne provoque aucun symptôme. Ce n'est que lorsque des cellules cancéreuses se forment dans l'ouraque que l'on parle de carcinome de l'ouraque.

Quels sont les facteurs de risque pour le développement d'un carcinome de l'ouraque ?

Les facteurs de risque qui peuvent favoriser l'apparition d'un carcinome de l'ouraque ne sont pas encore clairs. Les médecins supposent toutefois que les inflammations chroniques qui entraînent une métaplasie glandulaire (la transformation d'un type de cellule en un autre) peuvent aussi déterminer plus tard l'apparition d'un carcinome. Cependant, les inflammations chroniques peuvent également entraîner une rétention de mucus, ce qui peut à son tour provoquer un kyste douloureux sur la paroi abdominale antérieure. Un carcinome de l'ouraque peut ainsi être favorisé par le nombril. Mais le fait qu'une partie ou la totalité de l'ouraque reste en place augmente également le risque de formation d'une tumeur. En outre, les médecins excluent jusqu'à présent une prédisposition génétique, des facteurs environnementaux ou une prédisposition familiale à l'apparition d'un carcinome de l'ouraque.

Quels sont les différents stades du carcinome de l'ouraque ?

Le carcinome de l'ouraque est classé en fonction de la gravité et de l'agressivité de la tumeur. Le stade du cancer est déterminé en fonction des aspects suivants :

• la biopsie de l'échantillon de tissu,
• la taille de la tumeur,
• le résultat de la tumeur, si les organes ou tissus voisins sont déjà atteints,
• les résultats de l'examen, si la tumeur s'est déjà répandue en métastases.

Quels sont les symptômes d'un carcinome de l'ouraque ?

Un carcinome de l'ouraque provoque généralement des symptômes peu spécifiques. Ce n'est que lorsque la tumeur a atteint les structures voisines ou qu'elle a traversé la peau ou la muqueuse que les premiers symptômes peuvent apparaître. Comme le carcinome de l'ouraque se développe généralement à proximité immédiate de la paroi de la vessie, ou de la vessie, il peut déclencher une macrohématurie, c'est-à-dire une coloration rouge de l'urine. Comme le sang dans l'urine peut également indiquer d'autres maladies, il convient dans tous les cas de consulter un médecin et d'en déterminer la cause. Une irritation de la vessie ou des infections urinaires récurrentes peuvent également être un signe de carcinome de l'ouraque.

En revanche, si le carcinome de l'ouraque s'est développé à un autre endroit, par exemple à l'intérieur de l'espace de Retzius, cela peut entraîner d'autres symptômes, comme un écoulement ombilical plutôt rare par le nombril (omphalorrhée) ou du mucus dans l'urine (mucusurie).

Comment un carcinome de l'ouraque est-il diagnostiqué ?

Dans la majorité des cas, un carcinome de l'ouraque est généralement découvert par une macrohématurie. Pour clarifier ce phénomène, le médecin procède généralement à une urétrocystoscopie (examen de l'urètre et de la vessie). Dans 89% des cas, un carcinome de l'urètre peut être détecté par cet examen, car la tumeur apparaît typiquement sur le toit ou la paroi de la vessie. D'autres techniques d'imagerie peuvent être utilisées en complément, comme l'imagerie par résonance magnétique (IRM) ou la tomodensitométrie (TDM).

Si l'on a de bonnes raisons de penser qu'il s'agit d'un carcinome de l'ouraque, une biopsie est également ordonnée. Cependant, pour obtenir le tissu cellulaire, il faut d'abord effectuer une intervention chirurgicale au cours de laquelle le patient est placé sous anesthésie générale. Le prélèvement d'un échantillon de tissu de la vessie se fait généralement par une résection transurétrale (TUR). Pour cela, un endoscope est introduit dans la vessie par l'urètre et un échantillon de tissu est ainsi prélevé.

Comment traite-t-on le carcinome de l'ouraque ?

Étant donné que dans la plupart des cas, le carcinome de l'ouraque ne présente aucun symptôme pendant une longue période, il n'est généralement découvert qu'à un stade plutôt avancé. Dans tous les cas, le médecin traitant tentera, si possible, de procéder à une ablation chirurgicale complète de la tumeur. Si des parties de la vessie sont déjà touchées, elles doivent également être enlevées. Dans de très rares cas, l'ablation de l'organe complet peut être nécessaire. Pendant l'opération, un réservoir de remplacement, appelé néo-vessie, est mis en place ou une stomie urinaire est construite. Il s'agit d'une ouverture artificielle pour uriner. Il peut également être nécessaire de prélever des ganglions lymphatiques pelviens s'ils sont agrandis ou affectés par le cancer.

Contrairement à d'autres cancers, la chimiothérapie systémique du cancer de l'ouraque ne remplace pas la chirurgie et ne peut pas guérir la tumeur. La chimiothérapie n'est donc généralement utilisée que si le carcinome de l'ouraque s'est propagé à d'autres tissus ou organes et/ou pour prévenir une éventuelle rechute (risque de récidive) après une opération réussie.

Quels sont les pronostics en cas de carcinome de l'ouraque ?

Un carcinome de l'ouraque n'est généralement diagnostiqué que lorsque le patient se plaint des premiers symptômes. Cependant, à ce moment-là, dans 20 % des cas, il n'est plus possible de guérir le carcinome de l'ouraque. Environ un patient sur trois subit une rechute après le traitement ou la tumeur se propage même. Le taux de survie à 5 ans après le diagnostic est de 50 pour cent.