Qu'est-ce que le cholangiocarcinome ?

Le cholangiocarcinome (CCA) est aussi appelé familièrement carcinome des voies biliaires et décrit un cancer malin de la muqueuse des voies biliaires. Les voies biliaires constituent une connexion entre le foie et le duodénum. Des tumeurs peuvent apparaître aussi bien à l'intérieur (cholagiocarcinome intrahépatique, plus rare) qu'à l'extérieur des voies biliaires (cholangiocarcinome extrahépatique, plus fréquent), qui ressemblent à un cours d'eau. Le cholangiocarcinome est difficile à diagnostiquer et n'est donc détecté presque qu'à un stade avancé, ce qui rend le cancer presque incurable. Il s'agit toutefois d'un cancer plutôt rare, qui représente environ 3 pour cent de toutes les tumeurs gastro-intestinales. Le cholangiocarcinome n'apparaît généralement qu'avec l'âge et est plutôt rare avant 40 ans.

Quels sont les facteurs de risque d'un cholangiocarcinome ?

Environ 80% des cholangiocarcinomes se développent en dehors du foie. Outre les facteurs héréditaires, les influences environnementales jouent probablement un rôle important. D'autres facteurs de risque ne sont probablement responsables du cancer que dans un petit nombre de cas. En Thaïlande notamment, des parasites ont été désignés comme déclencheurs de cholangiocarcinome, comme Opisthochis viverrini et/ou Clonorchis sinensis

Le facteur prédisposant le plus important, qui favorise également la formation d'un cholangiocarcinome, est probablement la cholangite sclérosante primaire. Dans 10 à 20 % des cas de cholangite sclérosante primaire, un carcinome des voies biliaires se développe également. Les kystes congénitaux, par exemple dans le foie, les maladies virales comme l'hépatite B et C, l'infection chronique par le typhus, la cirrhose du foie, les calculs biliaires et l'exposition à certains produits chimiques toxiques contribuent également au développement d'un cholangiocarcinome.

Comment se développe un cholangiocarcinome ?

Un cholangiocarcinome CCA peut se produire aussi bien à l'intérieur qu'à l'extérieur des voies biliaires. La tumeur dite de Klatskin est un type particulier de cholangiocarcinome extra-hépatique et se produit là où les voies biliaires hépatiques droite et gauche se rencontrent sur la voie biliaire commune (CBD). La tumeur de Klatskin est un peu plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. Cependant, la tumeur de Klatskin ne provoque également des symptômes qu'à un stade avancé.

Quels sont les symptômes d'un cholangiocarcinome ?

L'emplacement de la tumeur détermine les symptômes d'un cholangiocarcinome. Si la tumeur se trouve à proximité du canal biliaire commun, comme c'est le cas pour un cholangiocarcinome extra-hépatique, elle provoque souvent une jaunisse indolore. Mais des selles blanchâtres, une urine foncée et/ou des démangeaisons peuvent également être des symptômes typiques. En revanche, si la tumeur se trouve à l'intérieur du foie, les symptômes sont plutôt non spécifiques, comme la fatigue, une perte de poids involontaire et/ou des douleurs abdominales.

Le cholagiocarcinome intrahépatique, qui est plus rare que le cholangiocarcinome extrahépatique, peut se manifester par des symptômes non spécifiques tels qu'une diminution de l'appétit, une perte de poids involontaire, des douleurs abdominales et un malaise général.

Comment le cholangiocarcinome est-il diagnostiqué ?

Comme le cholangiocarcinome provoque souvent les mêmes symptômes qu'une lithiase biliaire par exemple, le diagnostic est souvent difficile. Les premières informations précieuses sont les valeurs sanguines, car elles donnent des informations sur le fonctionnement des voies biliaires et du foie. Cependant, les valeurs sanguines ne permettent au médecin que de diagnostiquer une maladie du foie ou des voies biliaires.

Seuls les examens d'imagerie peuvent confirmer le diagnostic. Il s'agit de l'échographie, de la tomodensitométrie (TDM) et de l'imagerie par résonance magnétique (IRM). A cela s'ajoutent divers examens endoscopiques pour permettre, par exemple, l'évacuation de la bile accumulée.

Comment traiter un cholangiocarcinome ?

Seule une intervention chirurgicale, au cours de laquelle la totalité de la tumeur est enlevée, offre la perspective d'une guérison complète. Cependant, le cholangiocarcinome est généralement diagnostiqué à un stade avancé, c'est pourquoi l'intervention chirurgicale est rarement utilisée. Cependant, pour pouvoir l'évaluer, le médecin prendra en compte non seulement la taille de la tumeur, mais aussi les caractéristiques des cellules cancéreuses et la formation éventuelle de métastases. Dans certains cas, une transplantation du foie sera également nécessaire.

Outre la chirurgie, une thérapie palliative est également possible. Celle-ci peut soulager les symptômes. En cas de cholangiocarcinome, une chimiothérapie palliative est donc généralement utilisée comme traitement standard. Parmi les possibilités de traitement les plus récentes, on trouve la thérapie photodynamique. Dans ce cas, les cellules cancéreuses sont mises en contact avec le photosensibilisateur, une substance spécifique. Grâce à l'exposition ciblée aux ondes lumineuses, les photosensibilisateurs sont ainsi modifiés et produisent des produits de dégradation toxiques pour les cellules cancéreuses. Ce processus est censé contribuer à la destruction des cellules tumorales. Cependant, la thérapie photodynamique ne ralentit que légèrement la croissance de la tumeur. Elle n'est donc pas considérée comme une option de traitement curatif, mais plutôt comme une option de traitement palliatif.

Quel est le pronostic du cholangiocarcinome ?

Comme pour les autres cancers, plus le diagnostic est précoce, meilleures sont les chances de guérison complète. Cependant, comme le cholangiocarcinome est généralement diagnostiqué à un stade très avancé, le pronostic est plutôt mauvais. L'insuffisance hépatique causée par le cholangiocarcinome et les septicémies fréquentes entraînent un taux de mortalité élevé. En revanche, si la tumeur est enlevée complètement et/ou avec des bords sans tumeur par une intervention chirurgicale, les pronostics de guérison sont bons, à condition que la tumeur ne se soit pas encore propagée aux ganglions lymphatiques.