Qu'est-ce qu'un chordome ?

Un chordome est une tumeur bénigne qui apparaît particulièrement souvent dans la zone du coccyx ou de la base du crâne (clivus). Mais ils peuvent généralement se développer partout le long de la colonne vertébrale et se manifester, par exemple, dans les os des sections mobiles de la colonne vertébrale ou dans le sacrum. Malgré leur bénignité, les chordomes ont tendance à se développer de manière agressive et infiltrante. Cela signifie que même après l'élimination complète de la tumeur, le chordome peut réapparaître (récidives élevées). Les chordomes se sont formés à partir des restes de la colonne vertébrale primitive, appelée chorda dorsalis. Bien qu'ils se soient développés en dehors des méninges, ils peuvent souvent entraîner une compression du tronc cérébral et des nerfs crâniens et, par conséquent, provoquer des symptômes dans cette zone également.

Comment se forment les chordomes ?

Les chordomes se forment à partir des cellules tissulaires de ce que l'on appelle la notochorde. Il s'agit d'une structure embryonnaire qui participe à la formation de la colonne vertébrale. Normalement, la notochorde disparaît au cours de la huitième semaine du fœtus. Cependant, certaines cellules de la notochorde peuvent être conservées dans les os de la colonne vertébrale et de la base du crâne. Il est plutôt rare que ces cellules notochordes se transforment en chordome, un type de cancer. La raison pour laquelle cela se produit chez certaines personnes n'a pas encore été élucidée sans équivoque par les médecins.

Qui est le plus susceptible de développer un chordome ?

Les médecins pensent que le chordome se développe en raison d'une prédisposition génétique. Il s'est avéré, par exemple, que les familles qui ont des chordomes héréditaires ont une autre copie du gène brachyury. Mais les enfants qui souffrent de la maladie héréditaire de la sclérose tubéreuse ont également tendance à développer plus souvent des chordomes. Cela s'explique par la modification des gènes TSC1 et TSC2, qui se sont modifiés en raison de la sclérose tubéreuse.

Quelles sont les différentes formes de chordomes ?

Les médecins classent les chordomes en quatre sous-types, qui se différencient par leur apparence au microscope comme suit :

• le chordome conventionnel (classique) : ce sous-type est le plus courant et se compose d'un type de cellules qui ressemblent à des cellules notochordes et qui ressemblent extérieurement à un chordome dédifférencié chondroïde.
• le chordome peu différencié : ce sous-type n'a été découvert que récemment et se distingue du chordome classique par sa croissance agressive et rapide. Le chordome peu différencié est également dépourvu du gène INI-1. Les enfants et les adolescents sont particulièrement susceptibles de développer ce sous-type. Mais il est également fréquent dans les tumeurs de la base du crâne.
• le chordome dédifférencié : ce sous-type est encore plus agressif dans sa croissance que les deux formes de chordome déjà mentionnées. De plus, le chordome dédifférencié a tendance à former des métastases par rapport aux chordomes conventionnels, par exemple. Comme le chordome peu différencié, le chordome dédifférencié est dépourvu du gène INI-1. 5 % des patients atteints de chordome développent cette forme de sous-type. Parmi eux, on trouve surtout des enfants.
• le chordome chondroïde : il s'agit d'un terme plutôt obsolète pour désigner un chordome et qui date de l'époque où les médecins avaient encore du mal à faire la différence entre un chordome conventionnel et un chondrosarcome. Grâce à la détection de la déviation du gène brachyury, cette distinction n'est plus un problème aujourd'hui. En effet, les chondrosarcomes ne présentent pas cette anomalie, contrairement aux chordomes.

Quels sont les symptômes d'un chordome ?

Un chordome se manifeste généralement par la compression du tronc cérébral et des nerfs crâniens et peut provoquer les symptômes suivants :

• Des troubles des nerfs crâniens qui peuvent provoquer des images doubles ou des troubles de la vision sous la forme d'une baisse de l'acuité visuelle ou d'un rétrécissement du champ visuel,
• Insuffisance hypophysaire (manque d'hormones) qui entraîne une fatigue générale et un besoin accru de sommeil
• Maux de tête, nausées et/ou vomissements dus à la croissance de la tumeur dans le tronc cérébral et à l'accumulation de liquide nerveux qui s'ensuit
• Destruction des articulations entre la colonne vertébrale et la zone de la tête, entraînant des douleurs à chaque mouvement de la tête

Comment diagnostiquer un chordome ?

Si un chordome est suspecté, le médecin effectuera d'abord une IRM, qui permet de bien visualiser les chordomes, surtout dans la séquence pondérée T2 comme structure hyperintense. Après l'administration d'un produit de contraste, il sera également possible de visualiser le chordome dans la séquence pondérée T1. En plus de l'IRM, un examen CT avec fenêtre osseuse peut être réalisé pour mieux représenter la destruction osseuse. Cet examen par scanner est particulièrement important pour les tumeurs situées dans la jonction cranio-spinale. En effet, le scanner permet d'évaluer la stabilité.

Comment traiter un chordome ?

Les chordomes ne répondent guère à la radiothérapie ou à la chimiothérapie, c'est pourquoi l'objectif est de procéder à une ablation chirurgicale complète de la tumeur. Cela est possible, du moins pour les tumeurs situées sur la ligne médiane, par une intervention endoscopique-endonasale. En revanche, s'il s'agit d'une tumeur plus importante, il est généralement difficile de procéder à une ablation complète de la tumeur. Même si, après l'opération, l'IRM ne révèle plus aucun résidu de tumeur, le chordome est toujours présent dans les gaines nerveuses conjonctives ou dans les structures osseuses adjacentes. C'est pour cette raison qu'il est conseillé d'effectuer une irradiation par protons ou ions de carbone à la suite de chaque opération. Comme il existe toujours un risque que la tumeur se développe à nouveau, le patient doit se soumettre à des contrôles réguliers.

Quelles sont les perspectives de pronostic pour un chordome ?

Les pronostics de guérison complète dépendent toujours de nombreux facteurs différents. Parmi eux, l'âge, mais aussi l'état de santé général du patient ainsi que le type de tumeur, sa taille et son emplacement. En moyenne, la probabilité de survie avec un traitement adéquat est de dix ans ou plus.