Qu'est-ce que le mycosis fongoïde ?
Le mycosis fongoïde est une maladie qui se développe à partir des lymphocytes T, . Elle fait partie des lymphomes non hodgkiniens de faible malignité. Les lymphocytes T sont les cellules du système immunitaire qui attaquent normalement les agents pathogènes. Cependant, dans le cas du mycosis fongoïde, elles dégénèrent et affectent la peau. C'est pourquoi cette maladie est également appelée lèpre proliférante. Les causes de cette maladie sont encore inconnues.
Quelle est la fréquence du mycosis fongoïde ?
Le mycosis fongoïde fait partie des maladies tumorales rares, mais avec environ 2%, c'est l'une des maladies lymphomatiques les plus fréquentes. La plupart du temps, le mycosis fongoïde apparaît au cours de la deuxième moitié de la vie, les femmes étant environ deux fois plus susceptibles de le développer que les hommes.
Quels sont les facteurs de risque qui jouent un rôle dans le développement du mycosis fongoïde ?
Jusqu'à présent , les causes de la maladie sont encore largement inexpliquées. Pour la plupart des autres lymphomes non hodgkiniens, on a observé des liens avec les troubles immunitaires, les infections virales et certains médicaments, les facteurs génétiques et les rayons ionisants, mais pas pour le mycosis fungoides.
Quels sont les symptômes du mycosis fongoïde ?
Souvent , l'évolution de la maladie est insidieuse et s'accompagne pendant quelques années de lésions cutanées non caractéristiques. Souvent, la maladie est confondue avec l'eczéma et le psoriasis. Dans de nombreux cas , les personnes concernées se plaignent de fortes démangeaisons dans les zones touchées. L'intérieur des bras et l'intérieur des cuisses sont des endroits privilégiés pour les lésions cutanées. Des taches sèches, rouges, squameuses ou légèrement croûteuses se forment alors à cet endroit. Dans la plupart des cas, la modification de la peau ne s'approfondit que après quelques années et touche d'autres couches de la peau. La conséquence est l'apparition de foyers en relief, appelés nodules et plaques, qui s'étendent sur toute la peau. Au fur et à mesure de l'évolution de la maladie , de gros nodules en forme de champignons se forment. Si un mycosis fongoïde n'est pas traité, la maladie peut se propager aux organes internes via le système lymphatique et le système sanguin.
Comment diagnostiquer le mycosis fongoïde ?
Un médecin établira le diagnostic de suspicion en se basant sur l'anamnèse et les changements de la peau. Ensuite, une biopsie est prélevée sur l'arène cutanée touchée et examinée à l'aide d'un microscope . En règle générale, un diagnostic clair n'est possible qu'à ce moment-là, , lorsque la tumeur a déjà pénétré plus profondément dans la peau et que le sang révèle une augmentation des lymphocytes.
En outre, , les ultrasons, les rayons X, le scanner et l'IRM sont utilisés comme méthodes d'examen . Cela permet d'exclure une atteinte des organes internes . Le mycosis fongoïde est divisé en différents stades en fonction des résultats des examens . Ceux-ci sont essentiels pour le traitement et pour le pronostic :
- Stade I : le soi-disant stade de l'eczéma. Les taches rouges et squameuses indiquent le cancer. Les ganglions lymphatiques ne sont pas agrandis à ce stade.
- Stade II : également appelé stade de la plaque. Des nodules et des lésions cutanées peuvent déjà être présents. Gonflement des ganglions lymphatiques sans cellules cancéreuses.
- Stade III : à ce stade, presque toute la peau est touchée. Pas de cellules cancéreuses détectables dans les ganglions lymphatiques agrandis.
- Stade IV : non seulement la peau, mais aussi les ganglions lymphatiques et/ou les organes internes sont atteints.
Comment traiter le mycosis fongoïde ?
En première ligne, le choix du traitement dépend du stade de la maladie lors de l'établissement du diagnostic. Dans tous les cas, avant de commencer le traitement, il faut s'assurer que la personne concernée n'aura pas à subir plus de troubles que ceux causés par la maladie elle-même. Les approches thérapeutiques très efficaces sont la radiothérapie, la chimiothérapie et le traitement par la lumière (PUVA).
La radiothérapie
Le mycosis fongoïde, comme tous les lymphomes non hodgkiniens, est également sensible aux rayons. Une irradiation locale avec des faisceaux d'électrons et des rayons X peut tout à fait suffire à détruire la tumeur en cas de lésions tumorales limitées de la peau. Mais une irradiation de toute la peau est également possible en cas d'atteinte cutanée étendue sans autre implication d'organes ou de ganglions lymphatiques.
La chimiothérapie
Au stade avancé de la maladie , la chimiothérapie est utilisée lorsque les organes et les ganglions lymphatiques sont déjà atteints. Cette forme de thérapie a pour objectif de tuer les cellules cancéreuses dans tout le corps. Les médicaments comme les cytostatiques agissent assez bien contre les cellules qui se développent rapidement. Le traitement se déroule en plusieurs cycles, qui s'étendent généralement sur plusieurs mois . Comme les cytostatiques utilisés affectent aussi les tissus normaux , dans la plupart des cas, il y a des effets secondaires graves comme des nausées, des vomissements, une perte de cheveux, diarrhées, une sensibilité aux infections et une tendance accrue aux saignements.
La thérapie par la lumière (PUVA)
Au stade I de la maladie , la PUVA peut être utilisée en combinaison avec des pommades contenant de la cortisone. Normalement, la luminothérapie est utilisée pour traiter le psoriasis. Soit , le médicament psoralène est administré sous forme de comprimés ou appliqué sur la peau . Celui-ci s'accumule dans les cellules cancéreuses, qui sont ensuite détruites par une exposition à la lumière UV-A. Mais à partir du stade de la plaque , la seule thérapie PUVA n'est plus suffisante, peut toutefois être effectuée en combinaison avec une immunothérapie.
Quelle est l'évolution de la maladie du mycosis fongoïde ?
La maladie évolue généralement très lentement pendant de nombreuses années, voire décennies. Si le mycosis fongoïde est diagnostiqué avant que les organes internes et les ganglions lymphatiques ne soient atteints, le pronostic est très bon et les patients peuvent être guéris. Cependant, aux stades ultérieurs, la maladie ne peut pas être guérie, mais elle peut être stoppée au moins temporairement grâce à un traitement approprié .
Comment traiter le mycosis fongoïde ?
Le traitement ou le suivi d'un mycosis fongoïde dépend du stade auquel la tumeur a été découverte et aussi de la manière dont elle a été traitée. Si la tumeur est encore à un stade précoce, un suivi est recommandé tous les 6 à 12 mois. Si la tumeur se trouvait déjà aux stades III et IV, des visites chez le médecin sont nécessaires toutes les 4 à 6 semaines pour pouvoir évaluer le succès du traitement.