Qu'est-ce qu'un neurilemmome ?

Un neurilemmome, également appelé schwannome , est une tumeur encapsulée (bénigne) du système nerveux périphérique . Il s'agit du type de tumeur le plus courant sur nerfs périphériques et, avec les neurofibromes, il représente environ 65 pour cent de toutes les tumeurs neurogènes. La croissance d'un neurilemmome est plutôt lente et se fait à partir des cellules de Schwann du dit neurilemm neuroectodermique. Dans moins d'un pour cent de tous les cas de maladie, un neurilemmome peut dégénérer et devenir malin (maligne). Un neurilemmome se développe plus fréquemment que la moyenne entre 20 et 50 ans, mais peut en principe se développer à tout âge.

Comment se forme un neurilemmome ?

Un neurilemmome se forme à partir des cellules de Schwann. Il s'agit de cellules gliales qui poussent en spirale autour du prolongement des cellules nerveuses . Les cellules de Schwann créent ainsi une couche isolante électronique qui augmente la vitesse de transmission du signal . Un neurilemmome affecte le fonctionnement de du nerf concerné.

Où apparaissent les neurilemmomes ?

Les neurilemmomes se forment de préférence dans les nerfs périphériques de la région de la tête et du cou ainsi que dans les extenseurs (groupe de muscles) des extrémités. Environ 3 pour cent de tous les neurilemmomes apparaissent dans l'orbite. Cependant, il est également possible qu'ils proviennent de la peau, des nerfs spinaux ou des nerfs crâniens . Si le 8e est le nerf crânien le plus touché, les médecins parlent de neurinome de l'acuité. En général, les neurilemmomes affectent davantage les nerfs sensoriels, mais peuvent aussi affecter plus rarement les nerfs moteurs et autonomes . S'ils ne se présentent pas sous la forme d'une neurofibromatose , les neurilemmomes sont généralement solitaires et se développent sur années. Dans de nombreux cas, ils sont asymptomatiques jusqu'à ce qu'une certaine taille de tumeur soit atteinte.

Quels sont les symptômes d'un neurilemmome ?

Les symptômes d'un neurilemmome peuvent varier considérablement en fonction de l'emplacement de la tumeur. Cependant, un symptôme typique d'un neurilemmome est la sortie d'un ou des deux yeux de l'orbite (expohthalmie). En outre, , les tumeurs peuvent provoquer une formation de kystes, des saignements et/ou des calcifications en raison de leurs cellules de Schwann étroitement alignées (forme de palissade). En outre, selon la taille de la tumeur , la douleur et/ou la perte de nerfs peuvent être plus importantes.

Dans certains cas de maladie , il peut également arriver que le nerf dont les cellules de Schwann ont donné naissance au neurilemmome ne soit plus fonctionnel. Des symptômes de paralysie en sont la conséquence. Il est courant que les symptômes d'un neurilemmome se manifestent avec le temps et que leur intensité augmente en fonction de la taille de la tumeur .

Quelles sont les complications d'un neurilemmome ?

Alors que les petits neurilemmomes sont souvent asymptomatiques, les neurilemmomes plus importants peuvent déplacer les nerfs voisins et provoquer ainsi des problèmes de santé . Par exemple, un neurilemmome de la colonne vertébrale lombaire peut, s'il est assez gros, provoquer des douleurs dorsales chroniques qui peuvent même irradier jusqu'aux jambes . Si la tumeur continue à se développer, elle peut aussi entraîner une faiblesse musculaire du nerf concerné. Des douleurs persistantes , mais aussi des troubles de la sensibilité peuvent en être la conséquence.

En revanche, s'il s'agit d'un neurilemmome dans le canal rachidien, cela peut entraîner des paraplégies, car ici, en raison de l'espace restreint, un refoulement des nerfs voisins peut entraîner une perte de fonction . Dans le cas des neurilemmomes des doigts ou de la main, la compression des nerfs adjacents peut provoquer des picotements et/ou une sensation d'engourdissement. Les neurilemmomes qui affectent les nerfs auditifs, peuvent entraîner une perte d'audition, une surdité, des vertiges et/ou des acouphènes .

Étant donné qu'un neurilemmome est une tumeur, les symptômes décrits ici doivent être examinés le plus rapidement possible par un médecin . Ceci est d'autant plus vrai si la mobilité est réduite et que des troubles généraux de l'organisme apparaissent.

Comment diagnostiquer un neurilemmome ?

En se basant sur des symptômes, il est généralement possible pour les neurologues d'évaluer les causes des troubles nerveux. Les techniques d'imagerie diagnostique habituelles, comme une imagerie par résonance magnétique (IRM), peuvent rendre la tumeur visible. Dans la mesure où il s'agit d'une tumeur encore relativement petite, qui se comporte de manière asymptomatique, il n'est pas toujours possible de la détecter par l'imagerie diagnostique .

Comment traiter un neurilemmome ?

Un neurilemmome ne nécessite pas toujours un traitement immédiat. Etant donné que est une tumeur bénigne à croissance plutôt lente , elle peut être surveillée dans un premier temps si est asymptomatique. En général, selon l'emplacement de la tumeur, , il est possible d'enlever le neurilemmome par voie chirurgicale. Cela permet d'une part d'empêcher la croissance de la tumeur, et d'autre part de lutter contre les symptômes du neurilemmome.

Lors d'une opération , il peut également être nécessaire d'enlever la partie du nerf touchée par la tumeur. Ainsi, même après l'opération , il est possible que les symptômes persistent en raison de la structure nerveuse manquante.

Outre la chirurgie, le traitement par radiothérapie est également envisageable. Dans ce cas, un rayonnement isolé agit sur le tissu concerné et devrait entraîner la destruction de la tumeur . La durée du traitement, mais aussi la dose de rayons , dépendent toujours de la tumeur en question.

Quels sont les pronostics pour un neurilemmome ?

Les neurilemmomes sont des tumeurs bénignes, c'est pourquoi le pronostic est plutôt bon. De nombreux neurilemmomes, y compris les tumeurs plus grandes et plus avancées, peuvent être enlevés chirurgicalement sans problème. Dans quelques cas, les complications décrites ci-dessus peuvent survenir. Les troubles de l'audition sont particulièrement fréquents . En revanche, les troubles du nerf de l'équilibre sont plus rares. Si le neurilemmome a pu être entièrement retiré par une opération , il ne se développe généralement plus. En revanche, les neurilemmomes qui n'ont pas été complètement retirés peuvent récidiver .