Qu'est-ce qu'un ostéosarcome ?

Un ostéosarcome est un cancer malin des os et se développe à partir des cellules de la substance fondamentale de l'os, appelée matrice osseuse. Outre le chondrosarcome et le sarcome d'Ewing, l'ostéosarcome est la forme la plus courante de cancer des os, touchant surtout les adolescents et les jeunes adultes, plus que la moyenne. Si la tumeur est diagnostiquée et traitée à un stade précoce, la maladie peut généralement être bien traitée.

Quels sont les différents stades de l'ostéosarcome ?

Comme d'autres formes de cancer des os, l'ostéosarcome est classé selon le système TNM en fonction de la taille de la tumeur (T), de la présence de métastases dans les ganglions lymphatiques (N) et d'autres métastases à distance (M), selon les stades suivants :

• Taille de la tumeur (T) : TX (tumeur primaire qui ne peut pas être évaluée), T0 (aucun signe de tumeur primaire), T1 (tumeur mesurant au maximum 8 cm), T2 (tumeur mesurant plus de 8 cm), T3 (métastases)
• Métastases des ganglions lymphatiques (N) (Nodi lymphatici) : N0 (ni les ganglions lymphatiques locaux ni les ganglions lymphatiques voisins ne sont atteints par le cancer), N1 (il y a des métastases des ganglions lymphatiques régionaux), NX (les ganglions lymphatiques régionaux ne peuvent pas être évalués)
• Métastases à distance (M) : M0 (il n'y a pas de métastases à distance), M1 (il y a des métastases à distance), M1a (il y a des métastases pulmonaires), M1b (il y a d'autres métastases à distance), MX (il est impossible d'évaluer les métastases à distance)

En outre, l'ostéosarcome, comme d'autres types de cancer, est classé selon ce que l'on appelle le grading. Sous ce terme, les médecins décrivent la modification pathologique suivante des cellules tumorales :

• G1 : cellules cancéreuses moins malignes,
• G2 : cellules cancéreuses modérément malignes,
• G3 : cellules cancéreuses malignes,
• G4 : cellules cancéreuses très malignes,
• GX : la malignité de la tumeur ne peut pas être évaluée

Quelles sont les causes d'un ostéosarcome ?

Les médecins n'ont pas encore pu déterminer les causes exactes de l'ostéosarcome. Cependant, ils pensent que des facteurs génétiques, une croissance osseuse rapide, surtout chez les jeunes, ainsi que des maladies osseuses chroniques et une radiothérapie due à un cancer antérieur peuvent jouer un rôle dans la formation.

Comment se manifeste un ostéosarcome ?

Les premiers signes d'un ostéosarcome se manifestent généralement à l'endroit où la tumeur est localisée. Dans de nombreux cas, la tumeur d'un ostéosarcome peut être douloureuse et gonfler. La douleur peut augmenter en intensité, en particulier lorsque l'os est sollicité. Le gonflement peut être chaud au toucher, provoquer des rougeurs ou une coloration grisâtre.

De plus, la mobilité peut être réduite, surtout si la tumeur s'est développée au niveau des articulations. Un signe typique de l'ostéosarcome est la fragilité des os. En effet, dans l'ostéosarcome, les cellules qui formeraient normalement l'os dégénèrent. Leur croissance incontrôlée crée un tissu osseux instable, appelé ostéoïde. À un stade plus avancé du cancer, lorsque l'ostéosarcome a déjà formé des métastases, des symptômes non spécifiques tels que la fièvre, une perte de poids involontaire, de la fatigue et/ou un manque de performance peuvent s'ajouter.

Comment diagnostiquer un ostéosarcome ?

En raison de ses symptômes plutôt non spécifiques, le cancer des os est diagnostiqué plutôt tard. C'est généralement le cas lorsqu'il y a déjà eu formation de métastases, c'est-à-dire que l'ostéosarcome s'est déjà propagé dans l'organisme via les voies sanguines et lymphatiques.

Les techniques d'imagerie habituelles sont utilisées pour le diagnostic. Cela comprend les radiographies, le scanner, l'imagerie par résonance magnétique (IRM), la scintigraphie osseuse ou la tomographie par émission de positrons (TEP). Cependant, pour établir un diagnostic sûr, on procède également à un prélèvement de tissu (biopsie) et à une analyse de sang. Bien qu'il n'existe pas de marqueurs tumoraux spécifiques dans le sang qui permettent de conclure exclusivement à un ostéosarcome, certaines anomalies dans le sang peuvent donner aux médecins des indications sur l'ostéosarcome. Il s'agit par exemple de l'augmentation des enzymes de la phosphatase alcaline et de la lactate déshydrogénase (LDH) dans le sérum sanguin. Comme ces valeurs devraient normalement baisser pendant une chimiothérapie réussie, elles servent aussi à surveiller le succès du traitement.

Comment traiter un ostéosarcome ?

Le traitement d'un ostéosarcome dépend de la taille de la tumeur, de sa localisation et du stade du cancer. Mais c'est aussi l'état de santé général qui détermine le traitement à suivre. Le traitement de l'ostéosarcome est donc toujours adapté au patient et se compose généralement d'une chimiothérapie et/ou d'une radiothérapie et/ou d'une opération.

Dans le cadre de la chimiothérapie, des médicaments spéciaux sont administrés au patient afin d'inhiber la division et la croissance des cellules à croissance rapide et d'empêcher ainsi la propagation du cancer. La chimiothérapie est souvent effectuée avant l'ablation chirurgicale de la tumeur (chimiothérapie néoadjuvante) afin de réduire la taille de la tumeur.

Lors d'une opération, il faut enlever autant de tissus nocifs que nécessaire et aussi peu de tissus sains que possible. Il est important que, dans la mesure du possible, il ne reste aucune cellule cancéreuse. Selon la gravité de la tumeur, une amputation peut être nécessaire. Cela pourrait être le cas, par exemple, en présence de très grosses tumeurs osseuses dans le bras ou la jambe. Dans ce cas, les médecins chercheront à effectuer une opération dite de préservation des extrémités. Cela signifie que le tissu osseux enlevé est remplacé soit par un substitut artificiel, soit par d'autres os.

Une radiothérapie est effectuée lorsque la tumeur est difficile à atteindre chirurgicalement, ce qui est par exemple le cas pour une tumeur sur la colonne vertébrale ou sur l'os du crâne ou du visage. Mais la radiothérapie peut aussi être prescrite si la tumeur a mal réagi à une chimiothérapie préalable.

Quel est le pronostic de l'ostéosarcome ?

Comme pour toute forme de cancer des os, si la maladie n'est pas traitée, elle devient mortelle en quelques années. Mais même avec un traitement, le patient n'est pas considéré comme guéri au sens propre du terme. Cependant, une fois le traitement terminé avec succès, la personne a de bonnes chances de rester longtemps sans tumeur. Un traitement approprié peut donc réduire la tumeur, mais le patient doit s'attendre à tout moment à des rechutes ou à des séquelles. Si l'ostéosarcome s'est déjà propagé, le pronostic du patient s'aggrave.