Qu'est-ce que le syndrome de Sézary ?

Le syndrome de Sézary est un cancer leucémique avancé et rare. Il s'agit d'une forme agressive de ce que l'on appelle les lymphomes cutanés. Par ce terme, désigne une maladie maligne qui se développe à partir des lymphocytes appelés (cellules du système immunitaire) et qui affecte à la fois la peau et , le sang et même les ganglions lymphatiques dans certains cas. Le syndrome de Sézary peut entraîner l'apparition de cellules cancéreuses dans le sang, de ganglions lymphatiques agrandis et/ou de lésions ou d'éruptions cutanées étendues.

Le syndrome de Sézary touche plus souvent que la moyenne les personnes d'âge moyen et avancé , les hommes étant plus souvent touchés que femmes. La maladie augmente le risque de développer d'autres types de cancer ou de lymphome. De plus, le syndrome de Sézary peut affecter le fonctionnement du système immunitaire, ce qui augmente le risque d'infection . Si la maladie est rapidement diagnostiquée et traitée , il est possible de faire face aux effets de la maladie.

En quoi le syndrome de Sézary est-il différent du mycosis fongoïde ?

Certains médecins estiment que le syndrome de Sézary est un stade plus avancé du mycosis fongoïde, tandis que d'autres médecins considèrent les deux maladies séparément. Cependant, il est difficile de nier que le syndrome de Sézary et le mycosis fungoides présentent tous deux des caractéristiques similaires au stade IV de la maladie, qui peuvent être décrites comme suit :

• 80% de la surface du corps présente une éruption cutanée, des tumeurs ou des lésions.
• Il y a un nombre élevé de cellules de Sézary dans le sang.
• Il existe des tumeurs cancéreuses qui se sont propagées à la rate, aux ganglions lymphatiques ainsi qu'au foie et/ou à d'autres organes.

Quels sont les facteurs de risque qui favorisent le développement du syndrome de Sézary ?

Pour les médecins , les causes exactes du syndrome de Sézary sont encore inconnues . Cependant, on a observé que certaines personnes atteintes présentent un virus de leucémie à cellules T humaines qui affecte les lymphocytes . Il est possible que ces virus provoquent des modifications de l'ADN . Cependant, cela ne signifie pas que le syndrome de Sézary est une maladie héréditaire . Car il n'est pas transmis des parents aux enfants .

Quels sont les symptômes du syndrome de Sézary ?

Le syndrome de Sézary peut déclencher les différents problèmes de peau suivants :

• une peau sèche, squameuse et/ou qui démange,
• Des tumeurs de la peau,
• des zones de peau épaissie qui apparaissent surtout sur la paume des mains et/ou la plante des pieds,
• éruption rouge (érythrodermie) qui s'étend sur une grande partie du corps . Il est possible qu'au moins 80% du corps de soit touché par cette éruption.

 
En outre, le syndrome de Sézary peut provoquer les symptômes suivants :

• une croissance anormale des ongles,
• Perte de cheveux (alopécie),
• Protubérance de la paupière vers l'extérieur (ectropion),
• Des gonflements qui apparaissent en raison d'une accumulation de liquide (œdème) - les bras et/ou les jambes sont principalement concernés,
• des ganglions lymphatiques gonflés,
• augmentation de la taille du foie et/ou de la rate,
• De la fièvre,
• une perte de poids involontaire.

Comment le syndrome de Sézary est-il diagnostiqué ?

Le syndrome de Sézary peut être diagnostiqué par un médecin spécialisé dans les lymphomes . Comme le syndrome de Sézary est plutôt rare, un diagnostic sûr doit être établi par un hématopathologue ou un dermatopathologue . Les examens suivants sont effectués :

• Biopsie : un échantillon de tissu de la peau, des ganglions lymphatiques et/ou de la moelle osseuse est prélevé pour être analysé afin de détecter des signes de cancer.
• Analyse de sang : En réalisant une grande formule sanguine et/ou un frottis sanguin périphérique , on peut vérifier le nombre de globules rouges et blancs, les plaquettes et l'hémoglobine.
• Immunophénotypage : décrit le prélèvement d'un échantillon de sang ou de tissu qui peut indiquer marqueurs de cancer, qui peuvent éventuellement être présents à la surface des cellules et peuvent indiquer un certain type de lymphome .
• Test de réarrangement du gène du récepteur des cellules T (TCR) : Il s'agit ici d'un test de sang ou de moelle osseuse qui recherche mutations génétiques qui contrôlent principalement la fonction des cellules T.

Comment le syndrome de Sézary est-il traité ?

Comme le syndrome de Sézary ne peut généralement pas être guéri, la forme de traitement est de nature palliative. Cela signifie que le traitement est conçu pour soulager les symptômes. Pour cela, les formes de traitement suivantes peuvent être utilisées :

• Photophérèse extracorporelle (ECP) : cette méthode consiste à prélever du sang du corps et à traiter les cellules cancéreuses avec un médicament qui rend les cellules sensibles à la lumière. La lumière UV tue les cellules cancéreuses nocives avant que le sang ne soit renvoyé dans le corps.
• Immunothérapie ou thérapie biologique : elle vise à stimuler le système immunitaire du corps pour combattre les cellules cancéreuses de l'intérieur.
• autres formes de traitement médicamenteux : Les corticostéroïdes peuvent soulager les zones de peau rougies ou irritées et être appliqués sous forme de crèmes ou de pommades . Les crèmes ou les gels rétinoïdes ralentissent la croissance des cellules cancéreuses. Les inhibiteurs d'histone désacétylase peuvent stopper la division des cellules tumorales.
• Photothérapie UV (PUVA) : Après la prise préalable du médicament psoralène , les cellules cancéreuses sont traitées avec la soi-disant photothérapie UVA, qui utilise la lumière ultraviolette dans la zone A (UVA) ou dans la zone B (UVB).
• Radiothérapie : elle consiste à exposer toute la surface de la peau à de fortes doses de rayonnement.
• Chimiothérapie : elle peut être topique (sur la peau) ou systémique (dans tout le corps) par la prise de comprimés.

Quels sont les pronostics en cas de syndrome de Sézary ?

Le taux de survie à 5 ans pour un syndrome de Sézary est d'à peine 24 pour cent. On peut s'attendre à ce que ce taux de survie augmente constamment grâce à progrès des normes médicales et à l'utilisation de nouveaux et de méthodes de traitement plus efficaces.