Qu'est-ce que le syndrome CUP ?

Le syndrome CUP vient de l'anglais et signifie "Cancer of Unknown Primary". En français, CUP signifie donc "cancer dont la tumeur primaire est inconnue". Pour les médecins, ce cancer avec une tumeur primaire inconnue signifie qu'il est possible d'identifier des métastases, mais pas l'origine du cancer lui-même dans le corps. Le syndrome CUP est finalement découvert en raison de ses symptômes ou lors d'un examen de routine. Environ deux à quatre pour cent de tous les cancers peuvent être attribués au syndrome CUP.

Comment se fait-il que le point d'origine du cancer ne soit pas immédiatement identifiable ?

Le foyer d'origine d'un syndrome CUP ne peut généralement pas être identifié parce que la tumeur est trop petite et que les méthodes de diagnostic par imagerie habituelles ne peuvent pas la détecter. Cela est principalement dû au fait que les cellules souches de la tumeur primaire se divisent si lentement qu'elles ne se multiplient pratiquement pas sur place. Ainsi, une croissance cellulaire incontrôlée n'est tout simplement pas détectée. Par contre, via la circulation sanguine ou les ganglions lymphatiques par exemple, les métastases se forment dans d'autres organes et y croissent beaucoup plus rapidement, ce qui conduit finalement à une tumeur reconnaissable.

Une autre raison pour laquelle le foyer d'origine ne peut pas être trouvé immédiatement est que la tumeur primaire n'est plus présente au moment du diagnostic. Cela peut être le cas, par exemple, lors de ce que l'on appelle la rémission spontanée. La rémission spontanée signifie, par exemple, que la tumeur primaire a été vaincue par l'organisme après avoir formé des métastases.

Chez les patients chez qui la tumeur primaire a été trouvée, le lieu d'origine est le poumon dans 20 à 30 % des cas, suivi du pancréas avec 10 %. Mais elle peut également être détectée dans presque tous les autres organes, même si la fréquence est moindre. En revanche, il est peu probable que le syndrome CUP se développe dans des organes comme la glande mammaire, le côlon ou la prostate, où les tumeurs se développent souvent.

Quels sont les symptômes du syndrome CUP ?

Les symptômes du syndrome CUP dépendent non seulement de la propagation du cancer, de la quantité de cellules tumorales, mais aussi des organes atteints. Si le syndrome CUP est très avancé, le patient se plaint généralement de symptômes plutôt non spécifiques comme la fatigue, la lassitude générale, le manque d'appétit et une perte de poids involontaire.

En revanche, si le syndrome CUP est localisé à un organe, les symptômes suivants peuvent apparaître :

• un gonflement grossier, par exemple en cas d'atteinte des ganglions lymphatiques,
• des douleurs circonscrites, si les os sont touchés,
• Toux et/ou difficultés respiratoires en cas d'atteinte des poumons,
• Des maux de tête, des nausées et des vomissements, ainsi que la perte de certaines zones du cerveau en cas de métastases dans la tête,
• Ascite accompagnée d'une augmentation du volume de l'abdomen et de problèmes de respiration profonde en cas d'atteinte du péritoine,
• Épanchement pleural accompagné de difficultés respiratoires et de problèmes de respiration en cas d'atteinte de la plèvre.

Comment le syndrome CUP est-il diagnostiqué ?

Souvent, les métastases du syndrome CUP ne se font pas remarquer pendant une longue période et sont diagnostiquées par hasard, par exemple lors d'un examen de routine. Mais dans tous les cas, si le médecin traitant soupçonne un syndrome CUP, il voudra identifier la tumeur primaire, ce qui implique généralement les examens suivants :

• un examen physique approfondi,
• Des analyses de sang,
• le prélèvement d'un échantillon de tissu dans la métastase afin de pouvoir effectuer une biopsie,
• des techniques d'imagerie standard, telles que la radiographie et/ou l'échographie, la tomodensitométrie (TDM), la tomographie par émission de positrons (TEP) et/ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM)

A partir de l'échantillon de tissu, le médecin apprend le type et l'apparence des cellules tumorales, ce qui lui donne finalement des informations sur le type de tumeur. Des colorations spéciales, qui montrent certains types de cellules dans une certaine couleur, peuvent également indiquer de quel type de tumeur il s'agit. Dans la plupart des cas, les résultats de l'échantillon de tissu sont déterminants pour le traitement qui suit.

Comment traiter le syndrome CUP ?

Comme pour les autres cancers, le syndrome CUP peut en principe être éliminé par une intervention chirurgicale et/ou être traité par radiothérapie, chimiothérapie ou hormonothérapie. La thérapie dite de soutien, qui comprend par exemple les thérapies contre la douleur et le traitement des nausées, etc., peut également faciliter la vie du patient. Le type de thérapie utilisé dépend toujours du type de tissu tumoral que la biopsie a pu mettre en évidence. Mais la localisation de la tumeur et sa taille ainsi que l'état de santé général du patient sont également déterminants pour le traitement.

S'il s'agit de métastases localisées, elles peuvent être enlevées par chirurgie ou traitées par radiothérapie. S'il y a plusieurs foyers de tumeur, une chimiothérapie est souvent effectuée. En cas de cancer du côlon, du foie, des poumons ou des reins, des traitements ciblés peuvent être prescrits, basés sur des inhibiteurs de tyrosine kinase (comprimés) ou des anticorps (perfusion). Cependant, ces thérapies ciblées pour le syndrome CUP sont encore en phase d'essai. En revanche, s'il s'agit de métastases douloureuses, une radiothérapie est souvent prescrite. Pour les métastases qui ont atteint les os, un traitement avec des bisphosphonates, c'est-à-dire des médicaments pour renforcer les os, ou des anticorps (Denusomab) est généralement mis en place.

Si un grand nombre de métastases se sont déjà formées ou si le patient est en mauvaise santé, le médecin axera le traitement sur l'absence de douleur et l'amélioration de la qualité de vie du patient. Dans ce cas, le cancer est généralement incurable et le patient doit pouvoir profiter du temps qui lui reste, si possible.

Quel est le pronostic du syndrome CUP ?

Étant donné que le syndrome CUP se manifeste sous différentes formes, son espérance de vie est également très individuelle. Le pronostic peut donc aller d'une guérison possible à une espérance de vie de quelques semaines ou mois.

En moyenne, l'espérance de vie se situe entre 6 et 13 mois. Un an après le diagnostic, seuls 25 à 40% des patients sont encore en vie. Dans de rares cas, les patients vivent plus de 5 ans après le diagnostic.