von: Eder Herbert 20 avril 2023

Qu'est-ce qu'une tumeur de Wilms ?

Le terme de tumeur de Wilms désigne un carcinome embryonnaire du rein composé de parties stromales et épithéliales semblables à des blastocytes. La tumeur de Wilms, nommée d'après son découvreur, le chirurgien Max Wilms de Heidelberg, peut également être appelée néphroblastome et décrit toujours une tumeur solide et maligne du rein. Les médecins pensent que la tumeur de Wilms se développe en raison de troubles génétiques. Dans environ 10 % des cas, les malformations congénitales peuvent être responsables de la tumeur de Wilms. En règle générale, les enfants de moins de 5 ans sont plus touchés que la moyenne par la tumeur de Wilms. Cependant, la maladie peut apparaître chez les enfants plus âgés ou chez les adultes, même si c'est plus rare. Au total, la tumeur de Wilms représente près de 6 pour cent des carcinomes chez les enfants.

Comment se développe une tumeur de Wilms ?

Une tumeur de Wilms se forme à partir d'un tissu primitif dégénéré. C'est la raison pour laquelle la tumeur de Wilms ressemble au tissu rénal embryonnaire. Histologiquement, la tumeur de Wilms est composée de différents types de tissus et contient, en plus des cellules précurseurs immatures (blasters) du rein, d'autres types de tissus qui ont atteint différents degrés de maturité. En plus du tissu conjonctif, on peut y trouver du tissu musculaire, cartilagineux ou épithélial, c'est pourquoi les tumeurs de Wilms sont également appelées tumeurs mixtes.

Pourquoi une tumeur de Wilms se développe-t-elle ?

Les causes exactes de l'apparition d'une tumeur de Wilms sont encore largement inconnues. Cependant, les médecins savent que les modifications de certains chromosomes et gènes déterminent le développement de la tumeur. C'est surtout le gène appelé tumorigène de Wilms ? 1 (gène WT1) sur le chromosome 11 est censé jouer un rôle clé dans le développement normal des reins. Si une forme altérée est présente, cela peut entraîner la formation de tumeurs et d'autres malformations. Cependant, les médecins estiment que plusieurs modifications génétiques (mutations) doivent être réunies avant qu'une tumeur de Wilms ne se développe.

Comment prévenir une tumeur de Wilms ?

Il est recommandé aux patients prédisposés à une tumeur de Wilms ou à une malformation rénale de passer un examen clinique et d'imagerie trimestriel. En outre, en cas de néphroblastome familial, il est conseillé de demander une consultation de génétique humaine et/ou un examen de génétique moléculaire.

Quels sont les symptômes d'une tumeur de Wilms ?

La tumeur de Wilms se manifeste le plus souvent par une tumeur abdominale palpable, qui ne provoque généralement pas de douleurs ni d'inconfort. Dans certains cas, les symptômes suivants peuvent apparaître, mais ils ne sont pas spécifiques :

Douleurs abdominales,
De la fièvre,
Des vomissements et des nausées,
Anorexie (anorexie),
présence accrue de globules rouges (hématurie),
Hypertension artérielle (hypertonie)

Comment une tumeur de Wilms est-elle diagnostiquée ?

Une tumeur de Wilms est détectée à l'aide des techniques d'imagerie habituelles comme une échographie ou un scanner (CT) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) de l'abdomen. L'échographie abdominale permet de déterminer si la tumeur de Wilms est un kyste ou une tumeur solide. Il est également possible de déterminer si la veine cave ou les veines rénales sont infiltrées. Une tomographie par ordinateur ou par résonance magnétique de l'abdomen permet en revanche de déterminer l'étendue de la tumeur. C'est important pour déterminer la propagation de la tumeur dans les ganglions lymphatiques, les reins controlatéraux et le foie. Selon les résultats, une radiographie du thorax peut être demandée pour déterminer s'il y a des métastases pulmonaires. Le diagnostic confirmé d'une tumeur de Wilms se fait généralement sur la base des résultats de l'examen d'imagerie. Une biopsie n'est généralement pas effectuée, car le risque de contamination par des cellules tumorales péritonéales est trop important.

A quels stades de la maladie une tumeur de Wilms peut-elle être classée ?

Pour choisir une méthode de traitement appropriée, il est indispensable de classer la tumeur de Wilms dans un stade de la maladie. Les facteurs suivants sont pris en compte :

La tumeur a-t-elle déjà dépassé la capsule tumorale ?
Les vaisseaux sanguins ou les ganglions lymphatiques voisins sont-ils atteints ?
Des métastases à distance se sont-elles formées ?
Les deux reins sont-ils touchés ?

La Société internationale du cancer de l'enfant et de l'adolescent (SIOP) distingue en outre les cinq stades suivants de la maladie pour la tumeur de Wilms :

Stade I : localisation de la tumeur sur le rein, sans dépassement de la capsule tumorale ; l'élimination complète de la tumeur est possible
Stade II : dépassement de la capsule tumorale ; l'élimination complète de la tumeur est possible ; pas d'atteinte des ganglions lymphatiques
Stade III : élimination complète de la tumeur impossible ; atteinte des ganglions lymphatiques régionaux ou présence d'une rupture tumorale (déchirure de la structure tissulaire) ; pas de métastases à distance
Stade IV : présence de métastases à distance, notamment dans les poumons, le foie, les os et/ou le cerveau
Stade V : présence d'un néphroblastome bilatéral (bilatéral)

Comment traiter une tumeur de Wilms ?

Une tumeur de Wilms peut théoriquement être enlevée par chirurgie ou traitée par chimiothérapie ou radiothérapie. Si la tumeur de Wilms apparaît d'un seul côté, le médecin essaiera d'abord d'enlever la tumeur par voie chirurgicale, puis d'effectuer une chimiothérapie pour détruire les cellules tumorales restantes. S'il s'agit d'une tumeur particulièrement petite, une opération peut déjà suffire à guérir le patient. La durée de la chimiothérapie adjuvante dépend toujours de l'histologie et du stade de la tumeur.

Quel est le pronostic d'une tumeur de Wilms ?

Les chances de guérison d'une tumeur de Wilms dépendent de différents facteurs. Outre le stade de la tumeur au moment du diagnostic, cela dépend aussi de l'état de santé général du patient. Si une tumeur de Wilms se développe chez un adulte, les perspectives de pronostic sont plutôt moins bonnes que chez un enfant. En effet, la tumeur de Wilms se traite généralement très bien chez un enfant. Les chances de guérison d'une tumeur de Wilms n'impliquant que le rein sont de 85 à 95%. Mais même chez les enfants dont la tumeur de Wilms est plus avancée, les chances de guérison sont de 60% (si l'histologie est mauvaise) à 90% (si l'histologie est bonne). Cependant, il peut arriver que la tumeur se développe à nouveau dans les deux ans suivant un traitement réussi.