Qu'est-ce qu'une tumeur desmoïde ?
Une tumeur desmoïde appartient au groupe des fibromatoses qui se forment sur les enveloppes musculaires (appelées fascias musculaires). Bien que la tumeur desmoïde fasse partie des tumeurs bénignes, elle a tendance à se développer dans les tissus environnants et est donc considérée comme une lésion agressive des tissus mous d'un point de vue clinique. La tumeur desmoïde peut se résorber spontanément ou se développer lentement, provoquant des inflammations douloureuses, affectant la fonction des organes voisins ou limitant la mobilité des membres.
La tumeur desmoïde est une maladie très rare dont l'incidence est de 1 sur 4 millions. Les femmes peuvent développer une tumeur desmoïde dans l'abdomen plus souvent que la moyenne après une grossesse. Si la tumeur desmoïde se développe chez les enfants ou les adolescents, ce sont surtout les extrémités ou la tête et le cou qui sont touchés. Mais en principe, une tumeur desmoïde peut se développer dans presque toutes les parties molles du corps.
Quelles sont les causes de la formation d'une tumeur desmoïde ?
Les médecins n'ont pas encore pu prouver avec certitude les causes de la formation d'une tumeur desmoïde. Cependant, ils supposent que l'hormone œstrogène joue un rôle, car une tumeur desmoïde se développe généralement après une grossesse et se résorbe souvent spontanément pendant la ménopause. On constate également que les tumeurs desmoïdes se forment à partir de blessures dans le tissu cicatriciel.
Quels sont les symptômes d'une tumeur desmoïde ?
Les symptômes spécifiques d'une tumeur desmoïde dépendent toujours de sa localisation et de sa taille. En général, une tumeur desmoïde peut se manifester par la formation d'un nœud solide et indolore, ou d'un gonflement dans les bras, les jambes, la poitrine, le cou ou l'abdomen. Dans certains cas, le nodule ou le gonflement peut également provoquer des douleurs et doit absolument être examiné par un médecin, d'autant plus si le nodule ou le gonflement prend une taille de plus de 5 cm.
Une tumeur desmoïde en croissance peut repousser les tissus normaux, car elle se développe dans des tissus élastiques et flexibles ou dans des espaces profonds du corps. Avant que la tumeur ne provoque les premiers symptômes, elle peut déjà avoir atteint une taille considérable. Les symptômes suivants, peu spécifiques, peuvent indiquer une tumeur desmoïde :
- Douleurs causées par la pression de la tumeur sur les muscles, les nerfs et/ou les vaisseaux sanguins à proximité,
- Sensation de fourmillement qui peut être causée par la pression de la tumeur sur les vaisseaux sanguins ou les nerfs locaux,
- Limitation de la mobilité dans les pieds ou les jambes, par exemple boiter,
- Problèmes pour bouger les mains ou les bras
Comment diagnostiquer une tumeur desmoïde ?
Pour diagnostiquer une tumeur desmoïde, on effectue généralement une série de tests qui doivent également servir à déterminer la taille de la tumeur et à déterminer si la tumeur est en croissance. Les méthodes d'imagerie suivantes peuvent être utilisées à cet effet :
- Imagerie par résonance magnétique (IRM) : avant le scan, le patient reçoit un produit de contraste spécial pour créer une image claire du corps. Une IRM est surtout ordonnée en cas de suspicion de tumeurs de la paroi abdominale et de tumeurs desmoïdes extra-abdominales. Une IRM peut également être réalisée après l'opération afin de déterminer si la tumeur s'est à nouveau formée.
- Tomodensitométrie (TDM) : elle utilise les rayons X pour créer des images de l'intérieur du corps sous différents angles. Ensuite, un ordinateur assemble ces images en une image détaillée en trois dimensions, montrant ainsi les anomalies ou les tumeurs. Le scanner permet surtout de visualiser la taille de la tumeur.
- Ultrasons : les ultrasons permettent de créer une image à l'aide d'ondes sonores. L'échographie est particulièrement efficace pour examiner les nodules situés sous la peau ou les organes du corps.
Cependant, la biopsie est généralement la seule façon sûre de diagnostiquer une tumeur desmoïde. Pour cela, un échantillon de tissu de la tumeur est prélevé et ensuite analysé en laboratoire.
La plupart du temps, il est recommandé de surveiller la tumeur après le diagnostic, car elle se résorbe spontanément ou sa croissance s'arrête. Pour cette raison, un traitement n'est pas toujours nécessaire.
Comment traiter la tumeur desmoïde ?
Peu après le diagnostic d'une tumeur desmoïde, on commence généralement à soulager les symptômes. Les médecins parlent ici de "soins de soutien", qui sont généralement maintenus pendant toute la durée du traitement. Comme l'hormone œstrogène joue un rôle dans la formation de la tumeur desmoïde, la tumeur réagit dans de nombreux cas à un traitement antihormonal. Un traitement médicamenteux, composé par exemple d'anti-inflammatoires, est également toujours effectué si la tumeur est inopérable.
L'ablation chirurgicale de la tumeur desmoïde peut également être envisagée. La condition préalable à l'opération est que l'élimination de la tumeur n'affecte pas la fonction des membres ou des organes. Si la tumeur n'a pas pu être enlevée complètement, une radiothérapie doit être effectuée par la suite.
Quel est le pronostic d'une tumeur desmoïde ?
La tumeur desmoïde se développe souvent à nouveau, c'est-à-dire qu'elle a un taux de récidive relativement élevé. Cela est particulièrement vrai si la tumeur desmoïde n'a pas pu être complètement enlevée. Si la tumeur desmoïde réapparaît, le patient est généralement traité avec des médicaments.
Une tumeur desmoïde ne peut pas toujours être enlevée chirurgicalement et reste donc longtemps sous contrôle médical. Tant qu'elle n'affecte pas les fonctions organiques, les patients n'ont aucun problème à vivre avec une tumeur desmoïde. Cependant, la tumeur doit être contrôlée régulièrement.