Τι είναι το φαιοχρωμοκύττωμα
Το φαιοχρωμοκύττωμα είναι ένας ως επί το πλείστον καλοήθης όγκος του μυελού των επινεφριδίων και συχνά εμφανίζεται μόνο στη μία πλευρά. Ο όγκος είναι ορμονικά ενεργός και εκκρίνει τις ορμόνες αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη, οι οποίες αυξάνουν την αρτηριακή πίεση. Ένα φαιοχρωμοκύττωμα μπορεί να γίνει αισθητό με υψηλή αρτηριακή πίεση καθώς και με πονοκεφάλους και/ή εφίδρωση. Συνήθως γίνεται προσπάθεια χειρουργικής αφαίρεσης του φαιοχρωμοκυττώματος.
Τι προκαλεί την ανάπτυξη ενός φαιοχρωμοκυττώματος
Τα ακριβή αίτια ενός φαιοχρωμοκυττώματος δεν έχουν ακόμη διευκρινιστεί. . Ωστόσο, περίπου το ένα τρίτο όλων των φαιοχρωμοκυττωμάτων μπορεί να αποδοθεί σε γενετικές αλλαγές. Ειδικότερα, υπάρχουν υποψίες ότι οι κληρονομικές ασθένειες, όπως το σύνδρομο Von Hippel-Lindau, η νευροϊνωμάτωση τύπου 1 και η πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 2 (MEN 2), παίζουν καθοριστικό ρόλο στην ανάπτυξη της νόσου .
Ένα φαιοχρωμοκύττωμα προέρχεται συνήθως από τα λεγόμενα χρωμαφινικά κύτταρα. Πρόκειται για αδενικά κύτταρα του μυελού των επινεφριδίων που απελευθερώνουν τις ορμόνες του στρες αδρεναλίνη και νοραδρεναλίνη και, σε σπανιότερες περιπτώσεις, τον νευροδιαβιβαστή ντοπαμίνη . Οι ορμόνες αυτές ανήκουν στις κατεχολαμίνες, οι οποίες αυξάνουν την αρτηριακή πίεση. Ωστόσο, υπάρχουν και σπανιότερες μορφές φαιοχρωμοκυττάρων που αναπτύσσονται από τα κύτταρα των χρωμαφινών. Τα χρωμαφινικά κύτταρα βρίσκονται εκτός του μυελού των επινεφριδίων. Οι γιατροί αναφέρονται σε αυτά ως παραγαγγλιώματα.
Πώς μπορεί να προληφθεί ένα φαιοχρωμοκύττωμα
Δεδομένου ότι τα αίτια του φαιοχρωμοκυττώματος είναι ακόμη άγνωστα στις περισσότερες περιπτώσεις , δεν υπάρχουν ακόμη κατάλληλα μέτρα για την πρόληψη της νόσου. Επίσης, δεν υπάρχουν ακόμη αντίστοιχα μέτρα έγκαιρης ανίχνευσης ενός φαιοχρωμοκυττώματος . Εάν παρατηρήσετε ότι η αρτηριακή σας πίεση είναι ασυνήθιστα υψηλή, καλό είναι να την ελέγξει ένας γιατρός σε πρώιμο στάδιο. Το ίδιο ισχύει και για τις καρδιακές αρρυθμίες ή την ξαφνική εφίδρωση.
Ποια είναι τα συμπτώματα ενός φαιοχρωμοκυττώματος
Εάν ένα φαιοχρωμοκύττωμα απελευθερώνει μεγάλη ποσότητα των λεγόμενων κατεχολαμινών, αυτό οδηγεί σε πολύ αυξημένη αρτηριακή πίεση. Επιπλέον, οι ασθενείς παραπονιούνται για τα ακόλουθα μάλλον μη ειδικά ενοχλήματα:
- Πονοκέφαλος,
- Εφίδρωση ή/και εφίδρωση,
- Αίσθημα παλμών, επιταχυνόμενος σφυγμός και ακόμη και καρδιακή αρρυθμία,
- αυξημένο επίπεδο σακχάρου στο αίμα (υπεργλυκαιμία),
- Ωχρότητα του προσώπου,
- Ζάλη,
- Κόπωση,
- ανεπιθύμητη απώλεια βάρους,
- Ναυτία,
- Νευρικότητα ή/και (εσωτερική) ανησυχία,
- Άγχος ή/και πανικό
Πώς διαγιγνώσκεται ένα φαιοχρωμοκύττωμα
Ένα φαιοχρωμοκύττωμα μπορεί να παραμείνει απαρατήρητο για μεγάλο χρονικό διάστημα. Μια ασυνήθιστα υψηλή αρτηριακή πίεση ανακαλύπτεται μερικές φορές ακόμη και τυχαία, για παράδειγμα κατά τη διάρκεια μιας επέμβασης. Για να διαγνωστεί ένα φαιοχρωμοκύττωμα, λαμβάνεται πρώτα το ιατρικό ιστορικό του ασθενούς. Τέλος, διενεργείται φυσική εξέταση και συλλέγονται τα ακόλουθα περαιτέρω ευρήματα , τα οποία είναι απαραίτητα για την ασφαλή διάγνωση:
- Εξέταση αίματος και/ή ούρων: Στο πλάσμα του αίματος ή στα ούρα μπορούν να ανιχνευθούν τα προϊόντα αποικοδόμησης της αδρεναλίνης (μετανεφρίνη) και της νοραδρεναλίνης (νορμετανφρίνη). Πρέπει να σημειωθεί ότι, για παράδειγμα, οι αναστολείς άλφα, οι αναστολείς ΜΑΟ ή/και τα τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά μπορούν να επηρεάσουν τα αποτελέσματα της εξέτασης.
- τις συνήθεις απεικονιστικές διαδικασίες όπως η εξέταση με υπερήχους (υπερηχογράφημα), η αξονική τομογραφία (CT) ή/και η μαγνητική τομογραφία (MRI), αλλά και η τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET) σε συνδυασμό με την αξονική τομογραφία,
- Σπινθηρογράφημα MIBG: Αυτή η μέθοδος πυρηνικής ιατρικής μπορεί να ανιχνεύσει όγκους που παράγουν ορμόνες , όπως ένα φαιοχρωμοκύττωμα. Το σπινθηρογράφημα MIBG μπορεί τώρα επίσης να αντικατασταθεί από PET.
- Γενετική εξέταση : Πραγματοποιείται κυρίως εάν υπάρχει υποψία κληρονομικών αιτιών που θα μπορούσαν να προκαλέσουν την ανάπτυξη ενός φαιοχρωμοκυττώματος . Αυτό συμβαίνει περίπου στο 25-40% του συνόλου των περιπτώσεων .
Πώς αντιμετωπίζεται ένα φαιοχρωμοκύττωμα
Η πρώτη επιλογή θεραπείας για ένα φαιοχρωμοκύττωμα είναι η χειρουργική επέμβαση. Αυτή περιλαμβάνει την αφαίρεση των επινεφριδίων μαζί με τον όγκο (επινεφριδεκτομή). Για την προετοιμασία της επέμβασης, οι ασθενείς πρέπει να λαμβάνουν ειδικά φάρμακα που μειώνουν την αρτηριακή πίεση λίγες ημέρες πριν για να αποτρέψουν τον όγκο από το να απελευθερώσει μεγάλη ποσότητα κατεχολαμινών. Αυτό θα μπορούσε να έχει απειλητικές για τη ζωή του ασθενούς συνέπειες κατά τη διάρκεια της αναισθησίας και της χειρουργικής επέμβασης .
Ποια είναι η πρόγνωση για ένα φαιοχρωμοκύττωμα
Η πρόγνωση ενός φαιοχρωμοκυττώματος εξαρτάται από διάφορους παράγοντες. Εκτός από το ερώτημα αν ο όγκος είναι καλοήθης ή κακοήθης, εξαρτάται επίσης το αν η νόσος διαγνώστηκε και αντιμετωπίστηκε εγκαίρως. Εάν το φαιοχρωμοκύττωμα μπορούσε να αφαιρεθεί πλήρως με χειρουργική επέμβαση , η πρόγνωση είναι συνήθως ευνοϊκή. Στις περισσότερες περιπτώσεις η αρτηριακή πίεση ομαλοποιείται μετά την επέμβαση και τα συμπτώματα εξαφανίζονται. Ωστόσο, υπάρχει ο κίνδυνος το φαιοχρωμοκύττωμα να σχηματιστεί ξανά (υποτροπή). Επομένως, είναι εξαιρετικά σημαντικό να πραγματοποιούνται δια βίου ετήσιες εξετάσεις.
Εάν, από την άλλη πλευρά, ένα φαιοχρωμοκύττωμα παραμείνει απαρατήρητο και χωρίς θεραπεία, η αυξημένη υψηλή αρτηριακή πίεση μπορεί να βλάψει μακροπρόθεσμα το καρδιαγγειακό σύστημα. Επιπλέον, η διαρκώς αυξημένη αρτηριακή πίεση μπορεί να θέσει σε κίνδυνο και άλλα όργανα .