Τι είναι το hibernoma

Το hibernoma περιγράφει έναν συγγενή, σπάνιο καλοήθη όγκο του λιπώδους ιστού (λίπωμα) που αναπτύσσεται πολύ αργά. Σχηματίζεται στους ενήλικες από διάσπαρτα υπολείμματα του εμβρυϊκού καφέ λιπώδους ιστού του υποδόριου ιστού. Το χειρόπλασμα αναπτύσσεται συνήθως στον υποδόριο ιστό ή στο μυϊκό σύστημα, κατά προτίμηση στην τραχεία ή στο μεσοθωράκιο κατά μήκος του οισοφάγου και μπορεί να έχει μέγεθος μεταξύ 5 και 10 cm. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ένα hibernoma μπορεί να φτάσει τα 20 εκατοστά και επίσης να σχηματιστεί στο λαιμό ή ανάμεσα στις ωμοπλάτες. Στην περίπτωση αυτή, συνήθως προκαλεί πόνο λόγω της πίεσης που ασκεί. Οι άνδρες έχουν περισσότερες πιθανότητες να εμφανίσουν hibernoma από ό,τι οι γυναίκες. Τα hibernomas σχηματίζονται συχνότερα από τον μέσο όρο στην 3η ή 4η δεκαετία της ζωής. Τα hibernomas δεν εμφανίζονται σχεδόν ποτέ σε παιδιά.

Ποιες μορφές μπορεί να πάρει ένα hibernoma

Ένα hibernoma αναπτύσσεται από κύτταρα με μεγάλο κυτταροπλασματικό χώρο, τα οποία είναι πλούσια σε γλυκογόνο (υδατάνθρακας που αποθηκεύεται στο κύτταρο ) και φωσφολιπίδια. Διακρίνονται οι ακόλουθες τέσσερις μορφές όγκου :

• τυπικό hibernoma: χαρακτηρίζεται από τους διαφορετικούς βαθμούς διαφοροποίησής του. Το τυπικό hibernoma εμφανίζεται ως ένα ομοιόμορφο, στρογγυλό ή ωοειδές κύτταρο με προεξέχοντα άκρα, το οποίο διανθίζεται από χονδροειδώς πολυβακτηριδιακά λιποκύτταρα και αποτελεί τη συχνότερη παραλλαγή των hibernomas, αντιπροσωπεύοντας το 82% του συνόλου των περιπτώσεων της νόσου.
• μυξοειδές hibernoma: πρόκειται για χαλαρή, βασεόφιλη μήτρα που έχει αφρώδη ιστιοκύτταρα (κύτταρα συνδετικού ιστού) και παχιά ινώδη διαφράγματα. Το μυξοειδές hibernoma εμφανίζεται κυρίως σε άνδρες στην περιοχή της κεφαλής και του τραχήλου.
• ατρακτοειδές hibernoma: είναι μια μεικτή μορφή ατρακτοειδούς λιπώματος και hibernoma, το οποίο σχηματίζεται μόνο στο 2% όλων των περιπτώσεων και επομένως είναι μακράν η σπανιότερη παραλλαγή hibernoma.
• λιπώματα που μοιάζουν με χειρόπλασμα: αποτελείται από μεμονωμένα κύτταρα χειρόπλαστου και εμφανίζεται συχνότερα στον μηρό.

Τι προκαλεί τη δημιουργία ενός hibernoma

Ένα hibernoma αναπτύσσεται από καφέ λιπώδη ιστό. Η λειτουργία του καφέ λιπώδους ιστού είναι να καίει λίπος χωρίς ρίγος, η λεγόμενη θερμογένεση. Η θερμογένεση περιλαμβάνει την εξαρτώμενη από τα λιπαρά οξέα αποσύνδεση της τριφωσφορικής αδενοσίνης (ΑΤΡ). Αυτό επιτυγχάνεται μέσω της πρωτεΐνης αποσύνδεσης UCP1 στα μιτοχόνδρια. Συνήθως τα βρέφη έχουν αποθέσεις καφέ λίπους, γι' αυτό και θεωρείται ότι αυτές συνήθως εξαφανίζονται μόνες τους στην ενήλικη ζωή. Ωστόσο, σε ορισμένους ενήλικες μπορεί να ανιχνευθεί η παρουσία καφέ λίπους . Εάν αυτό το καφέ λίπος αυξάνεται συνεχώς, από αυτό μπορεί να αναπτυχθούν hibernomas.

Εν τω μεταξύ, οι γιατροί μπόρεσαν να διαπιστώσουν ότι η ανάπτυξη ενός hibernoma σε ορισμένες περιπτώσεις συμβαδίζει με χρωμοσωμικές αναδιατάξεις στο μακρύ σκέλος του χρωμοσώματος 11. Επιπλέον, η απώλεια των γονιδίων AIP και MEN1 θεωρείται επίσης ουσιαστική αιτία για την ανάπτυξη ενός hibernoma.

Ποια είναι τα συμπτώματα ενός hibernoma

Ένα hibernoma είναι συνήθως ασυμπτωματικό. Σε ορισμένες περιπτώσεις ένα hibernoma μπορεί να προκαλέσει πόνο και/ή βλάβες των νεύρων και αιμοφόρων αγγείων λόγω της τοπικά δρώσας συμπίεσης του περιβάλλοντος ιστού. Αυτό συμβαίνει συνήθως όταν τα hibernomas αποκτούν κλινική σημασία λόγω της αύξησης του μεγέθους τους και αρχίζουν να ασκούν πίεση στους γειτονικούς ιστούς. Επίσης, τα hibernomas μπορούν να εκδηλωθούν μέσω χρόνιας φλεγμονής με τη μορφή λεμφοκυττάρων.

Πού σχηματίζονται κατά προτίμηση τα hibernomas

Η αργά εξελισσόμενη, αυξανόμενη, ανώδυνη μάζα ενός hibernoma σχηματίζεται κυρίως στο μηρό, στον ώμο, στην πλάτη, στο θώρακα και στο λαιμό, καθώς και στα χέρια και στην περιοχή πίσω από το περιτόναιο (οπισθοπεριτόναιο). Επιπλέον, ένα hibernoma μπορεί επίσης να εμφανιστεί στον λάρυγγα, στον υπεζωκότα, στην περιοχή της πυέλου και στο αιδοίο ή στο όσχεο. Σχεδόν το 10 % όλων των hibernomas είναι ενδομυϊκά.

Πώς διαγιγνώσκεται ένα hibernoma

Δεδομένου ότι τα hibernomas είναι συνήθως ασυμπτωματικά, συχνά διαγιγνώσκονται ως τυχαία ευρήματα μόνο μετά από χρόνια από την ανάπτυξή τους. Αυτό μπορεί να συμβεί, για παράδειγμα, μέσω των συνήθων απεικονιστικών διαδικασιών, όπως μια εξέταση ακτινογραφίας. Σε μια απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRT) με σκιαγραφικό μέσο, το hibernoma εκδηλώνεται μέσω χαρακτηριστικών χαρακτηριστικών, όπως μια σαφώς καθορισμένη, λεπτή κάψα, η οποία διαπερνάται από τροφικά αγγεία. Εάν το hibernoma διαγνωστεί με τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων (PET), εκδηλώνεται ως μια μεγάλη, σαφώς καθορισμένη βλάβη. Ωστόσο, απαιτείται ιστολογική εξέταση , π.χ. με τη λήψη δείγματος ιστού (βιοψία) και εξέτασή του στο εργαστήριο , για να τεθεί οριστική διάγνωση. Σε αυτή τη βιοψία, το hibernoma εμφανίζεται ως μια ενθυλακωμένη, ελαστική μάζα που γίνεται κίτρινη έως ερυθροκάστανη όταν κόβεται.

Είναι σημαντικό για μια αξιόπιστη διάγνωση το hibernoma να διακρίνεται σαφώς από άλλες καλοήθεις μορφές όγκων . Σε αυτές περιλαμβάνονται το λίπωμα, αλλά και άλλοι όγκοι. Σε αυτές περιλαμβάνονται το λίπωμα, αλλά και το αιμαγγείωμα και το αγγειολίπωμα.

Πώς αντιμετωπίζεται το hibernoma

Για τη θεραπεία ενός hibernoma, επιχειρείται συνήθως η χειρουργική αφαίρεση του όγκου . Ωστόσο, αυτό είναι απαραίτητο μόνο εάν ο ασθενής αισθάνεται πόνο. Εάν το hibernoma είναι ασυμπτωματικό , η θεραπεία είναι σπάνια απαραίτητη, επειδή ο όγκος σχεδόν ποτέ δεν εκφυλίζεται . Εάν ο όγκος μπόρεσε να αφαιρεθεί πλήρως κατά τη διάρκεια μιας επέμβασης , συνήθως δεν υπάρχουν υποτροπές.

Ποιες επιπλοκές μπορεί να εμφανιστούν με ένα hibernoma

Ένα ταχέως αναπτυσσόμενο hibernoma που τείνει επίσης να διηθεί γειτονικές δομές μπορεί να οδηγήσει σε επιπλοκές. Επίσης, αυτοί οι τύποι hibernomas μπορεί να ασκήσουν πίεση στα νεύρα, με αποτέλεσμα νευροπαθητικό πόνο.

Ποιες είναι οι προβλέψεις για ένα hibernoma

Εάν ο όγκος δεν έχει αφαιρεθεί πλήρως χειρουργικά, υπάρχει κίνδυνος τοπικής υποτροπής. Δεδομένου ότι στη βιβλιογραφία δεν έχει περιγραφεί μέχρι στιγμής καμία περίπτωση μεταστατικού hibernoma, η πρόγνωση είναι αρκετά ευνοϊκή.