Τι είναι ο όγκος Wilms

Ο όρος όγκος Wilms χρησιμοποιείται για να περιγράψει ένα εμβρυϊκό καρκίνωμα του νεφρού που αποτελείται από βλαστοκυτταρικά στρωματικά και επιθηλιακά τμήματα. Ο όγκος του Wilms, που πήρε το όνομά του από τον ανακαλύπτη του, τον χειρουργό της Χαϊδελβέργης Max Wilms, μπορεί επίσης να ονομαστεί νεφροβλάστωμα και περιγράφει πάντα έναν συμπαγή, κακοήθη όγκο του νεφρού. Οι γιατροί υποθέτουν ότι ο όγκος του Wilms σχηματίζεται λόγω γενετικών διαταραχών. Σε περίπου 10 τοις εκατό του συνόλου των περιπτώσεων της νόσου, οι συγγενείς δυσπλασίες μπορούν να θεωρηθούν υπεύθυνες για τον όγκο Wilms. Κατά κανόνα, τα παιδιά ηλικίας κάτω των 5 ετών έχουν περισσότερες πιθανότητες από το μέσο όρο να αναπτύξουν όγκο του Wilms. Ωστόσο, η νόσος μπορεί να εμφανιστεί, αν και λιγότερο συχνά, σε μεγαλύτερα παιδιά ή σε ενήλικες. Συνολικά, ο όγκος του Wilms αντιπροσωπεύει λίγο λιγότερο από το 6% των καρκινωμάτων στα παιδιά.

Πώς αναπτύσσεται ο όγκος του Wilms

Ένας όγκος Wilms σχηματίζεται από εκφυλισμένο, αρχέγονο ιστό. Αυτός είναι και ο λόγος για τον οποίο ο όγκος Wilms μοιάζει με τον εμβρυϊκό νεφρικό ιστό. Ιστολογικά, ο όγκος Wilms αποτελείται από διαφορετικούς τύπους ιστών και περιέχει ανώριμα πρόδρομα κύτταρα (βλαστοκύτταρα) του νεφρού καθώς και άλλους τύπους ιστών, οι οποίοι είναι ώριμοι σε διαφορετικό βαθμό. Εκτός από τον συνδετικό ιστό, μπορεί να βρεθεί εδώ και μυϊκός, χόνδρινος ή επιθηλιακός ιστός, γι' αυτό και οι όγκοι Wilms ονομάζονται επίσης μικτοί όγκοι.

Γιατί αναπτύσσεται ένας όγκος του Wilms

Τα ακριβή αίτια ενός όγκου Wilms είναι ακόμη σε μεγάλο βαθμό άγνωστα. Ωστόσο, οι γιατροί γνωρίζουν ότι αλλαγές σε ορισμένα χρωμοσώματα και γονίδια προκαλούν την ανάπτυξη του όγκου. Συγκεκριμένα, το λεγόμενο γονίδιο του όγκου Wilms? 1 (γονίδιο WT1) στο χρωμόσωμα 11 θεωρείται ότι παίζει βασικό ρόλο στη φυσιολογική ανάπτυξη των νεφρών. Επομένως, εάν υπάρχει μια τροποποιημένη μορφή του, μπορεί να οδηγήσει σε σχηματισμό όγκου και άλλες δυσμορφίες. Ωστόσο, οι γιατροί υποθέτουν ότι πρέπει να συντρέξουν αρκετές γενετικές αλλαγές (μεταλλάξεις) πριν σχηματιστεί ένας όγκος Wilms.

Πώς μπορεί να προληφθεί ένας όγκος Wilms

Στους ασθενείς που έχουν προδιάθεση για όγκο Wilms ή δυσπλασία των νεφρών συνιστάται να υποβάλλονται σε τριμηνιαίες κλινικές και απεικονιστικές υπερηχογραφικές εξετάσεις. Επιπλέον, στην περίπτωση ενός οικογενή νεφροβλαστώματος, συνιστάται η αναζήτηση ανθρώπινης γενετικής συμβουλευτικής ή/και μοριακού γενετικού ελέγχου.

Ποια είναι τα συμπτώματα του όγκου του Wilms

Ο όγκος του Wilms εκδηλώνεται συχνότερα με έναν ψηλαφητό όγκο στην κοιλιά, ο οποίος συνήθως δεν προκαλεί πόνο ή δυσφορία. Μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστούν τα ακόλουθα μάλλον απροσδιόριστα συμπτώματα:

• Κοιλιακό άλγος,
• Πυρετός,
• Εμετός και ναυτία,
• Ανορεξία,
• αυξημένη εμφάνιση ερυθρών αιμοσφαιρίων (αιματουρία),
• Υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση)

Πώς διαγιγνώσκεται ο όγκος Wilms

Ο όγκος του Wilms διαγιγνώσκεται με τη χρήση συνήθων απεικονιστικών τεχνικών, όπως υπερηχογράφημα ή αξονική τομογραφία (CT) ή μαγνητική τομογραφία (MRI) της κοιλιάς. Ένας κοιλιακός υπέρηχος μπορεί να καθορίσει εάν ο όγκος του Wilms είναι κύστη ή συμπαγής όγκος. Επιπλέον, μπορεί να διαπιστωθεί εάν έχουν διηθηθεί η κοίλη φλέβα ή οι νεφρικές φλέβες. Από την άλλη πλευρά, η απεικόνιση της κοιλιάς με υπολογιστή ή μαγνητικό συντονισμό μπορεί να χρησιμοποιηθεί για να προσδιοριστεί η έκταση του όγκου. Αυτό είναι σημαντικό για να διαπιστωθεί η εξάπλωση του όγκου στους λεμφαδένες, στους αντίθετους νεφρούς και στο ήπαρ. Ανάλογα με τα ευρήματα, μπορεί επίσης να παραγγελθεί ακτινογραφία θώρακος για να διαπιστωθεί εάν υπάρχει πνευμονική μετάσταση. Η διάγνωση του όγκου του Wilms επιβεβαιώνεται συνήθως από τα αποτελέσματα της απεικονιστικής εξέτασης. Συνήθως δεν διενεργείται βιοψία, διότι ο κίνδυνος μόλυνσης με περιτοναϊκά καρκινικά κύτταρα είναι πολύ μεγάλος.

Σε ποια στάδια της νόσου μπορεί να ταξινομηθεί ένας όγκος Wilms

Προκειμένου να επιλεγεί η κατάλληλη μέθοδος θεραπείας, είναι απαραίτητη η ταξινόμηση του όγκου Wilms σε ένα στάδιο νόσου. Λαμβάνονται υπόψη οι ακόλουθοι παράγοντες:

• Έχει ήδη υπερβεί ο όγκος την κάψα του όγκου
• Έχουν προσβληθεί αιμοφόρα αγγεία ή γειτονικοί λεμφαδένες
• Έχουν σχηματιστεί απομακρυσμένες μεταστάσεις
• Έχουν προσβληθεί και οι δύο νεφροί

 
Η Διεθνής Εταιρεία Καρκίνου της Παιδικής και Εφηβικής Ηλικίας (SIOP) διακρίνει επίσης τα ακόλουθα πέντε στάδια του όγκου του Wilms:

• Στάδιο Ι: Εντοπισμός του όγκου στο νεφρό, χωρίς να υπερβαίνει την κάψα του όγκου- είναι δυνατή η πλήρης αφαίρεση του όγκου
• Στάδιο ΙΙ: Υπέρβαση της κάψας του όγκου- πλήρης αφαίρεση του όγκου είναι δυνατή- οι λεμφαδένες δεν επηρεάζονται
• Στάδιο ΙΙΙ: Δεν είναι δυνατή η πλήρης αφαίρεση του όγκου- προσβολή των περιφερειακών λεμφαδένων ή παρουσία ρήξης του όγκου (ρήξη στη δομή του ιστού)- δεν υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις
• Στάδιο IV: Παρουσία απομακρυσμένων μεταστάσεων, συμπεριλαμβανομένων των πνευμόνων, του ήπατος, των οστών ή/και του εγκεφάλου
• Στάδιο V: Παρουσία αμφοτερόπλευρου νεφροβλαστώματος

Πώς αντιμετωπίζεται ο όγκος Wilms

Ένας όγκος Wilms μπορεί θεωρητικά να αφαιρεθεί χειρουργικά ή να αντιμετωπιστεί με χημειοθεραπεία ή ακτινοβολία. Εάν ο όγκος Wilms εμφανίζεται στη μία πλευρά, ο γιατρός θα προσπαθήσει πρώτα να αφαιρέσει τον όγκο χειρουργικά, ακολουθούμενος από χημειοθεραπεία για να καταστρέψει τυχόν εναπομείναντα καρκινικά κύτταρα. Εάν ο όγκος είναι ιδιαίτερα μικρός, η χειρουργική επέμβαση μπορεί να είναι ήδη αρκετή για να θεραπεύσει τον ασθενή. Η διάρκεια της επικουρικής χημειοθεραπείας, από την άλλη πλευρά, εξαρτάται πάντα από την ιστολογία και το στάδιο του όγκου.

Ποια είναι η πρόγνωση για έναν όγκο του Wilms

Οι πιθανότητες ίασης ενός όγκου Wilms εξαρτώνται από διάφορους παράγοντες. Εκτός από το στάδιο του όγκου κατά τη στιγμή της διάγνωσης, εξαρτάται επίσης από τη γενική κατάσταση της υγείας του ασθενούς. Εάν ένας όγκος Wilms αναπτυχθεί σε έναν ενήλικα, η πρόγνωση είναι χειρότερη από ό,τι σε ένα παιδί. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι ένας όγκος Wilms σε ένα παιδί μπορεί συνήθως να αντιμετωπιστεί πολύ καλά. Οι πιθανότητες ίασης για έναν όγκο του Wilms που αφορά μόνο το νεφρό είναι μεταξύ 85 και 95 τοις εκατό. Ωστόσο, ακόμη και τα παιδιά στα οποία ο όγκος Wilms είναι πιο προχωρημένος έχουν πιθανότητες ίασης από 60 % (εάν η ιστολογία είναι κακή) έως 90 % (εάν η ιστολογία είναι καλή). Ωστόσο, μπορεί να συμβεί ο όγκος να αναπτυχθεί εκ νέου εντός 2 ετών μετά την επιτυχή θεραπεία.