Che cos'è un angiomixoma?

L'angiomixoma è un raro tipo di tumore dei tessuti molli che può svilupparsi principalmente intorno ai genitali, al tronco o alla testa e al collo. I medici distinguono tra angiomixomi superficiali e aggressivi. Poiché gli angiomixomi di solito crescono lentamente e non si diffondono in altre parti del corpo, la malattia non è considerata un cancro.

Di norma, gli angiomixomi sono benigni. Tuttavia, esiste anche un piccolo numero di casi maligni. In media, la maggior parte dei pazienti sviluppa un angiomixoma all'età di 34 anni. Sebbene un angiomixoma di solito non causi alcun sintomo, nella maggior parte dei casi viene rimosso chirurgicamente, anche solo per motivi estetici. Gli angiomixomi aggressivi, in particolare, hanno un alto tasso di recidiva, anche dopo un'asportazione riuscita, motivo per cui possono essere somministrati ormoni o chemioterapia.

Come si sviluppa un angiomixoma?

Un angiomixoma si sviluppa da un certo tipo di cellula chiamata cellula mixoide. Le cellule mixoidi sono tipi di cellule che si trovano nel tessuto connettivo e sono ritenute in grado di sostenere gli organi e le altre strutture del corpo. Il termine "mixoma" si riferisce a un tumore benigno piuttosto raro che ha solo un piccolo apporto vascolare. I medici distinguono tra un angiomixoma superficiale e uno aggressivo. Un angiomixoma superficiale è causato da una sovrapproduzione di sostanze mucose presenti naturalmente nella pelle. La causa esatta di un angiomixoma aggressivo, invece, è ancora sconosciuta ai medici.

Quali sono i diversi tipi di angiomixoma?

I medici distinguono tra due tipi di angiomixoma:

• angiomixoma superficiale: questa forma di angiomixoma si trova vicino alla superficie e quindi direttamente sulla pelle o appena sotto la superficie cutanea, solitamente visibile a occhio nudo. Nella maggior parte dei casi si presenta sul tronco, sulle parti inferiori del corpo, sui genitali o sulla zona della testa o del collo. Le persone di mezza età o anziane sono particolarmente soggette all'angiomixoma superficiale, che tende a crescere lentamente.
• angiomixoma aggressivo: questa forma di angiomixoma invade le strutture tissutali più profonde e può anche diffondersi ai tessuti circostanti. L'angiomixoma aggressivo è particolarmente comune tra le gambe (perineo) ma anche nell'area pelvica della persona colpita, cioè nella parte del basso addome e all'interno delle ossa dell'anca. La maggior parte delle donne in età fertile si ammala di angiomixoma aggressivo, che cresce rapidamente ma di solito non è maligno.

Quali sono i sintomi dell'angiomixoma?

Le donne colpite spesso lamentano dolore o una sensazione di pressione intorno all'angiomixoma. Tuttavia, molte persone non avvertono alcun sintomo. Tuttavia, gli angiomixomi possono causare problemi estetici, soprattutto nella zona della testa e del collo, motivo per cui spesso vengono rimossi chirurgicamente, anche se dal punto di vista medico sono innocui.

Come viene diagnosticato l'angiomixoma?

La diagnosi dell'angiomixoma può essere difficile perché si tratta di un tumore raro che spesso può essere confuso con altre patologie. In particolare, gli angiomixomi superficiali possono assomigliare a cisti, motivo per cui il medico dovrebbe effettuare una biopsia per confermare la diagnosi.

Molti pazienti ricevono la diagnosi più che altro come reperto incidentale, ad esempio se devono essere operati per un'altra malattia e l'angiomixoma viene rilevato durante il processo. In generale, è possibile individuare un angiomixoma con un'ecografia, una tomografia computerizzata (TC) o una risonanza magnetica (RM). Il prelievo di un campione di tessuto può poi garantire una diagnosi certa.

Come viene trattato un angiomixoma?

Se un angiomixoma superficiale non causa problemi estetici, può essere lasciato inalterato. Tuttavia, se si trova nella zona della testa o del collo, può essere rimosso chirurgicamente in modo simile a un angiomixoma aggressivo. Tuttavia, l'asportazione chirurgica completa del tumore può essere difficile a seconda della sua localizzazione, motivo per cui in alcuni pazienti si ricorre anche alla terapia ormonale. Poiché la crescita di alcuni angiomi si basa sugli ormoni, la terapia ormonale può contrastare la diffusione dell'angiomixoma. La terapia ormonale ha di solito i seguenti due obiettivi:

• 1. interrompere completamente la produzione ormonale dell'angiomixoma, oppure
• 2. impedire agli ormoni dell'angiomixoma di crescere e dividersi.

Nella maggior parte dei casi, il trattamento ormonale contiene goserelina e tamoxifene. Questi due farmaci vengono utilizzati anche come parte della chemioterapia.

Oltre a trattare un angiomixoma, il trattamento ormonale può essere somministrato anche prima che l'angiomixoma venga rimosso chirurgicamente. Questo avviene principalmente per facilitare l'asportazione di un tumore di grandi dimensioni. Ma la terapia ormonale è consigliata anche per il trattamento chirurgico di follow-up di un angiomixoma, al fine di ridurre il rischio di recidiva del tumore nello stesso punto. In particolare, il tasso di recidiva degli angiomi superficiali può essere ridotto in modo significativo. Tuttavia, poiché il trattamento ormonale è una misura terapeutica relativamente nuova, la durata dell'assunzione dei preparati ormonali è ancora inesplorata. In molti pazienti, la crescita del tumore è tornata dopo l'interruzione della terapia ormonale. Negli angiomixomi aggressivi, questo accade già dopo sei mesi.

Qual è la prognosi dell'angiomixoma?

Se non è stato possibile rimuovere completamente l'angiomixoma, c'è un'alta probabilità che il tumore si ripresenti nella stessa sede (alto rischio di recidiva). Questo rischio è relativamente alto in quasi il 30% degli angiomi aggressivi, anche dopo la completa rimozione del tumore. In media, l'angiomixoma si forma di nuovo esattamente nello stesso punto dopo circa sei mesi. Nella maggior parte dei casi, l'angiomixoma viene nuovamente rimosso chirurgicamente, perché di solito gli angiomi si formano una sola volta. La terapia ormonale o la chemioterapia possono ridurre il rischio di una nuova crescita.