Che cos'è un craniofaringeoma?

I craniofaringei sono tumori che si sviluppano nell'area del peduncolo dell'ipofisi. Questi tumori sono benigni e crescono piuttosto lentamente, ma possono fondersi con le strutture circostanti, come l'ipofisi, i nervi ottici, il peduncolo ipofisario e i vasi sanguigni.

Quanto è comune il craniofaringeoma?

Circa il 2,5-4% di tutti i tumori cerebrali sono craniofaringei e circa la metà si manifesta nell'infanzia, di solito tra i 5 e i 10 anni. Il restante 50% di questi tumori si sviluppa negli adulti, soprattutto dopo i 40 anni.

Chi è particolarmente colpito da un craniofaringeoma?

Il craniofaringeoma colpisce sia uomini che donne.

Come si sviluppa un craniofaringeoma?

I craniofaringiomi si sviluppano quando le cellule residue della sacca di Rathke si moltiplicano improvvisamente . La sacca di Rathke è una struttura che proviene dallo sviluppo embrionale dell'ipofisi, che normalmente regredisce nuovamente. I craniofaringomi si verificano principalmente nell'area del peduncolo ipofisario, da dove possono estendersi in diverse direzioni, parasellare, soprasellare o sellare. Solo circa il 5% di tutti i craniofaringiomi si sviluppa solo a livello intraventricolare.

Gli esperti medici distinguono due forme di craniofaringeomi:

• Craniofaringeoma adamantino che si verifica soprattutto nei bambini. È spesso calcificato e duro e presenta un rischio particolarmente elevato di recidiva.
• Craniofaringeoma papillare che si manifesta soprattutto negli adulti . Molto raramente è calcificato e presenta un rischio di recidiva molto più basso.

Quali sono i sintomi di un craniofaringeoma?

Un craniofaringeoma è fondamentalmente un tumore benigno, ma a seconda delle sue dimensioni e della sua posizione, può talvolta causare sintomi pericolosi. Ad esempio, se il craniofaringeoma preme sul nervo ottico, possono verificarsi disturbi visivi. Nella maggior parte dei casi, i campi visivi nell'area esterna vengono inizialmente persi. Alcune persone diventano addirittura cieche se il tumore è molto grande.

I primi segni di un craniofaringeoma sono, nella maggior parte dei casi, difficoltà di concentrazione, deterioramento della memoria e cambiamenti di personalità. Per lo più questi sintomi compaiono mesi prima della diagnosi. Nei bambini, un tumore di questo tipo si nota solitamente per l'assenza di pubertà o per un disturbo della crescita. Le ragioni di ciò risiedono in un'alterazione dell'equilibrio ormonale.

Come viene diagnosticato il craniofaringeoma?

La prima scelta come procedura diagnostica è la risonanza magnetica o la risonanza magnetica con l'uso di un mezzo di contrasto. Questa immagine RM fornisce informazioni precise sulla localizzazione e sull'estensione del tumore. Una TC complementare può essere utile per individuare la presenza di calcificazioni. Quando si sospetta un craniofaringeoma, viene effettuata anche una diagnostica endocrinologica. Questo serve a diagnosticare eventuali disturbi ormonali in modo da poterli trattare . Se l'immagine della risonanza magnetica mostra che c'è un contatto con il chiasma ottico , che è il sito che attraversa il nervo ottico, è necessario effettuare una visita oculistica.

Come viene trattato un craniofaringeoma?

A causa della crescita dislocata, questi tumori possono causare danni permanenti alle strutture cerebrali circostanti. Pertanto, l'asportazione chirurgica dell'intero tumore è la migliore scelta terapeutica. Se l'asportazione completa non è possibile a causa della vicinanza alle strutture più importanti, è necessario eseguire una radiochirurgia o una radioterapia di accompagnamento. Questa terapia può ridurre significativamente il rischio di recidiva .

I ricercatori stanno attualmente lavorando a pieno ritmo allo sviluppo di agenti chemioterapici che potrebbero essere utilizzati come terapia complementare. Tali farmaci sono attualmente in fase di sperimentazione per la terapia del craniofaringeoma papillare. Si tratta di inibitori di BRAF come dabrafenib e vemurafenib.

Nel frattempo, esistono due approcci chirurgici per rimuovere un craniofaringeoma:

• l'approccio transcranico: prevede l'apertura del cranio , la craniotomia. Il tumore può quindi essere rimosso per via microchirurgica . Per i craniofaringiomi puramente intraventricolari, è la tecnica consigliata.
• l'approccio transnasale, transfenoidale : in questo caso, la via d'accesso chirurgica passa attraverso il naso. Anche in questo caso il craniofaringeoma viene rimosso per via microchirurgica .

Quali sono i rischi della resezione di un craniofaringeoma?

Le possibili complicazioni dopo l'asportazione possono includere, in particolare, disturbi dell'ormone e dell'equilibrio elettrolitico. Tuttavia, questi disturbi sono solitamente di natura temporanea. In alcuni casi, i disturbi sono anche permanenti. Dopo l'operazione, il bilancio idrico e anche i valori del sangue vengono controllati a intervalli ravvicinati.

Qual è la prognosi di un craniofaringeoma?

Le possibilità di curare un craniofaringeoma sono molto buone e l'aspettativa di vita migliora significativamente se il tumore può essere completamente rimosso durante un'operazione. Altrettanto importante per la prognosi è che la terapia ormonale sostitutiva abbia successo. Se anche l'ipotalamo è colpito, la prognosi è molto peggiore.

Qual è l'aspettativa di vita di un craniofaringeoma?

La prognosi dipende da quanto precocemente è stato scoperto il tumore, migliore o peggiore sarà la prognosi. Dipende anche dalla possibilità di rimuovere completamente il tumore durante un intervento. Se i craniofaringomi sono ancora compatti, piccoli e operabili, la prognosi è buona a lungo termine. Tuttavia, l'80-90% delle persone colpite soffre di deficit ormonali permanenti. Per questo motivo, queste persone devono assumere preparati ormonali sostitutivi per il resto della loro vita. In alcune circostanze, questi preparati scatenano malattie secondarie che possono avere un enorme impatto sulla qualità della vita . Circa il 30% delle persone con un craniofaringeoma sono obese. Pertanto, il rischio di malattie come il diabete mellito e le malattie cardiovascolari è particolarmente elevato.

Se un craniofaringeoma viene rimosso chirurgicamente e seguito da radiazioni, il tasso di guarigione dopo 10 anni è compreso tra il 70 e l'83%. Nonostante ciò, le carenze ormonali sono una delle conseguenze più frequenti delle radiazioni. La prognosi è molto peggiore se viene colpito l'ipotalamo . In questo caso, una dieta adattata e un regolare esercizio fisico sono indispensabili per ridurre la mortalità dovuta alle conseguenze della terapia. Se i disturbi della vista, della memoria e della concentrazione si sono già sviluppati prima dell'operazione, nella maggior parte dei casi non possono essere risolti con un'operazione.