Che cos'è il colangiocarcinoma?
Il colangiocarcinoma (CCA) è noto anche come carcinoma dei dotti biliari e descrive un tumore maligno della mucosa dei dotti biliari. I dotti biliari sono un collegamento tra il fegato e il duodeno. I tumori possono insorgere sia all'interno (colagiocarcinoma intraepatico, meno comune) che all'esterno dei dotti biliari (colangiocarcinoma extraepatico, più comune), che assomigliano al corso di un fiume. Il colagiocarcinoma è difficile da diagnosticare e quindi viene individuato quasi solo in fase avanzata, il che rende il cancro quasi incurabile. Tuttavia, si tratta di un tumore piuttosto raro che rappresenta circa il 3% di tutti i tumori gastrointestinali. Il colangiocarcinoma di solito si manifesta solo con l'avanzare dell'età ed è piuttosto raro prima dei 40 anni.
Quali sono i fattori di rischio del colangiocarcinoma?
Circa l'80% di tutti i colangiocarcinomi si sviluppa al di fuori del fegato. Oltre ai fattori ereditari, probabilmente anche le influenze ambientali giocano un ruolo importante. Altri fattori di rischio sono probabilmente responsabili del cancro solo in un numero limitato di casi. Soprattutto in Tailandia, anche i parassiti potrebbero essere indicati come fattori scatenanti del colangiocarcinoma, come Opisthochis viverrini e/o Clonorchis sinensis
Probabilmente il fattore predisponente più importante, che favorisce anche lo sviluppo del colangiocarcinoma, è la colangite sclerosante primaria. Nel 10-20% dei casi di colangite sclerosante primaria si sviluppa anche un carcinoma del dotto biliare. Anche le cisti congenite, ad esempio nel fegato, le malattie virali dell'epatite B e C, l'infezione cronica da tifo, la cirrosi epatica, i calcoli biliari e l'esposizione ad alcune sostanze chimiche tossiche contribuiscono allo sviluppo del colangiocarcinoma.
Come si sviluppa il colangiocarcinoma?
Il colangiocarcinoma CCA può insorgere sia all'interno che all'esterno dei dotti biliari. Il cosiddetto tumore di Klatskin è un tipo specifico di colangiocarcinoma extraepatico e si verifica nel punto in cui i dotti biliari epatici destro e sinistro incontrano il dotto biliare comune (CBD). Il tumore di Klatskin è leggermente più comune negli uomini che nelle donne. Tuttavia, il tumore di Klatskin cerca di causare sintomi solo in fase avanzata.
Quali sono i sintomi del colangiocarcinoma?
La localizzazione del tumore determina i sintomi del colangiocarcinoma. Se il tumore è vicino al dotto biliare comune, come nel caso del colangiocarcinoma extraepatico, spesso si verifica un ittero indolore. Ma anche feci biancastre, urine scure e/o prurito possono essere sintomi tipici. Se invece il tumore è localizzato all'interno del fegato, si manifestano sintomi più aspecifici come affaticamento, perdita di peso indesiderata e/o dolore addominale.
Il colangiocarcinoma intraepatico, meno comune del colangiocarcinoma extraepatico, può presentarsi con sintomi aspecifici come diminuzione dell'appetito, perdita di peso indesiderata, dolore addominale e malessere generale.
Come viene diagnosticato il colangiocarcinoma?
Poiché il colangiocarcinoma spesso provoca gli stessi sintomi, ad esempio, dei calcoli biliari, è spesso difficile da diagnosticare. Le prime informazioni preziose sono probabilmente quelle fornite dai valori del sangue, che forniscono informazioni sul funzionamento dei dotti biliari e del fegato. Tuttavia, attraverso i valori del sangue, il medico può solo diagnosticare che si tratta di una malattia del fegato o dei dotti biliari.
Solo gli esami di diagnostica per immagini possono confermare la diagnosi. Questi includono l'ecografia, la tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica (RM). Inoltre, esistono diversi esami endoscopici, ad esempio per consentire il drenaggio della bile ristagnata.
Come viene trattato il colangiocarcinoma?
Solo un'operazione in cui l'intero tumore viene completamente rimosso offre la prospettiva di una guarigione completa. Tuttavia, il colangiocarcinoma viene solitamente diagnosticato in uno stadio avanzato, per cui raramente si ricorre alla chirurgia. Tuttavia, per poterlo valutare, il medico non terrà conto solo delle dimensioni del tumore, ma anche delle caratteristiche delle cellule cancerose e della possibile formazione di metastasi. In alcuni casi, sarà necessario anche un trapianto di fegato.
Oltre all'intervento chirurgico, è possibile anche una terapia palliativa. Questa può alleviare i sintomi. Nel caso del colangiocarcinoma, la chemioterapia palliativa viene solitamente utilizzata come terapia standard. Una delle opzioni terapeutiche più recenti è la terapia fotodinamica. In questo caso, le cellule tumorali vengono messe in contatto con il fotosensibilizzatore, una determinata sostanza. Grazie all'irradiazione mirata con onde luminose, i fotosensibilizzatori vengono alterati e producono prodotti di degradazione tossici per le cellule tumorali. Questo processo dovrebbe contribuire alla distruzione delle cellule tumorali. Tuttavia, la terapia fotodinamica rallenta solo leggermente la crescita del tumore. Non è quindi considerata un'opzione terapeutica, ma piuttosto palliativa.
Qual è la prognosi del colangiocarcinoma?
Come per altri tipi di cancro, più precocemente viene diagnosticato il colangiocarcinoma, maggiori sono le possibilità di una guarigione completa. Tuttavia, poiché il colangiocarcinoma viene solitamente diagnosticato in uno stadio molto avanzato, la prognosi è piuttosto infausta. L'insufficienza epatica causata dal colangiocarcinoma e il frequente avvelenamento del sangue comportano un alto tasso di mortalità. Se invece il tumore viene rimosso completamente con un intervento chirurgico e/o con margini liberi da tumore, la prognosi di guarigione è buona, a patto che il tumore non si sia ancora diffuso ai linfonodi.