Che cos'è un medulloblastoma?

Il medulloblastoma è il tumore cerebrale maligno più comune nei bambini e negli adolescenti e rappresenta il 20% di tutti i casi. Di solito viene diagnosticato tra i cinque e gli otto anni di età. I ragazzi sono colpiti un po' più spesso delle ragazze e questo tumore è molto raro negli adulti. In età adulta, il medulloblastoma rappresenta solo il 10 % circa di tutti i tumori del cervello. In particolare, il medulloblastoma si sviluppa nella fossa posteriore del cranio. Nei bambini, questi tumori sono localizzati principalmente al centro del cranio, mentre negli adulti è più probabile che si trovino sul lato del cervelletto. In molti pazienti, il tumore cresce all'interno dei condotti del liquido cerebrospinale . Per questo motivo, le cellule tumorali si diffondono facilmente attraverso questo liquido cerebrospinale nel canale spinale e anche nel cervello. . In circa un paziente su tre, il tumore ha già metastatizzato quando viene fatta la diagnosi. La maggior parte di questi si trova nel sistema nervoso centrale.

Quali sono le cause del medulloblastoma?

Il medulloblastoma si forma da cellule embrionali, cioè indifferenziate e molto immature del sistema nervoso centrale. Queste cellule sono sviluppate in modo difettoso e altamente proliferate. Tuttavia, la causa di questa situazione non è ancora del tutto chiara. Gli scienziati e gli esperti hanno osservato, tuttavia, che in molti casi il medulloblastoma è associato a corrispondenti alterazioni dei cromosomi nel contesto . Le radiazioni ionizzanti sono considerate un particolare fattore di rischio, ad esempio i bambini che hanno già dovuto sottoporsi a radioterapia a causa di un'altra malattia. Per questi bambini, il rischio di sviluppare un medulloblastoma è molto alto.

Quali sono i sintomi del medulloblastoma?

A causa della rapida crescita del tumore, i sintomi compaiono rapidamente. A causa della compromissione del quarto ventricolo cerebrale e del cervelletto, compaiono nausea, vomito, vertigini, disturbi del movimento con andatura instabile e problemi di coordinazione. A causa della compromissione del tronco encefalico, possono verificarsi malfunzionamenti dei nervi cranici. Di solito si verificano disturbi visivi, visione di immagini doppie e paralisi facciale come disturbi. Se il drenaggio del liquido cerebrospinale è compromesso o ostruito, si verifica un aumento della pressione intracranica a causa dell'aumento del liquido cerebrospinale. I soggetti colpiti soffrono di solito di nausea, mal di testa, vomito, forte stanchezza e sonnolenza. Altri pazienti soffrono di cambiamenti di personalità o di confusione. Soprattutto nei bambini si nota una testa che cresce rapidamente ed è estremamente grande. Questa crescita è un segno certo dell'aumento del liquido cerebrospinale e della pressione intracranica.

Come viene diagnosticato un medulloblastoma?

Di norma, i pazienti che presentano i sintomi di un tumore al cervello si rivolgono innanzitutto al medico di famiglia o al pediatra. Il medico utilizzerà l'anamnesi per chiedere informazioni sui sintomi esatti. Se c'è il sospetto di un medulloblastoma, indirizzerà il paziente a un centro specializzato, che effettuerà gli esami successivi . In una TAC effettuata, il tumore appare di solito molto luminoso e assorbe bene il mezzo di contrasto. In molti casi, si possono notare depositi di calcio nel tumore. Tuttavia, la risonanza magnetica è considerata la scelta d'oro tra i metodi di esame di imaging. La risonanza magnetica non copre solo il cranio, ma anche la colonna vertebrale. In questo modo è possibile individuare eventuali metastasi. In questo modo è possibile escludere o addirittura scoprire eventuali metastasi nell'intero sistema nervoso centrale. Come complemento diagnostico, viene effettuato l'esame del liquido cerebrospinale. A tal fine è indispensabile una puntura lombare . Tuttavia, la diagnosi di medulloblastoma può essere fatta con certezza solo se i risultati istologici del liquido cerebrospinale dimostrano la presenza di un tumore. Questo risultato ha anche un'immediata influenza sulla terapia e sulla prognosi del paziente.

Come viene trattato un medulloblastoma?

La scelta terapeutica più efficace è, ovviamente, la rimozione microchirurgica del medulloblastoma. L'operazione viene pianificata ed eseguita in stretta collaborazione tra neurochirurgo, neuropatologo, neuroradiologo, oncologo e radioterapista. A causa della rapida crescita del tumore, la terapia attuale consiste in un intervento combinato del tumore seguito da radio e/o chemioterapia. La chemioterapia senza un precedente intervento chirurgico non ha alcun effetto sul medulloblastoma. Naturalmente, gli specialisti sono attenti a risparmiare il più possibile il tessuto cerebrale sano circostante. Il trattamento dipende sempre dall'età del paziente, dalle metastasi, dal sottotipo del tumore e dallo stato di salute generale.

Quali sono le misure terapeutiche di accompagnamento?

I sintomi della pressione intracranica vengono solitamente trattati con il preparato cortisonico Desametasone. Viene utilizzato soprattutto durante il periodo di rimozione chirurgica del tumore e di radioterapia. A seconda della gravità dei sintomi e dei disturbi, segue la riabilitazione in un ospedale adeguato. Nella maggior parte delle cliniche è disponibile un supporto psicosociale per le persone colpite e i loro familiari.

Qual è la prognosi del medulloblastoma?

Grazie all'aggressiva terapia combinata di chirurgia e radio e/o chemioterapia, circa l'80% dei pazienti può guarire. Tuttavia, le prospettive di successo dipendono sempre dal sottotipo del medulloblastoma. Poiché la radioterapia ha enormi effetti collaterali nei bambini di età inferiore ai 3 anni, come endocrinopatia e deficit neurologici, la chemioterapia viene somministrata dopo l'intervento chirurgico. Il primo obiettivo è sempre la massima rimozione radicale del tumore con il ripristino di un deflusso ottimale del liquor. Se non è possibile ripristinare il deflusso del liquor del paziente, può essere posizionato uno shunt ventricoloperitoneale. Questo indirizza il liquor nell'addome attraverso un catetere sotto la pelle.

Come viene seguito un medulloblastoma?

Dal momento che una recidiva deve sempre essere prevista, è essenziale un attento follow-up del medulloblastoma. A seconda dell'aggressività del tumore, vengono eseguiti esami di imaging a intervalli di 3-6 mesi. In questo modo, una recidiva può essere individuata rapidamente e trattata . Se il medulloblastoma dovesse recidivare, tutte le misure terapeutiche saranno nuovamente applicate: chirurgia, radio e/o chemioterapia. Se la chemioterapia è ancora in corso, sono indispensabili regolari esami del sangue.