Che cos'è il neuroblastoma?

Il neuroblastoma è il secondo tumore infantile più comune in Germania, la cui media è inferiore ai sei anni. Di norma, un neuroblastoma si manifesta nella colonna vertebrale, nella midollare surrenale, ma anche nei plessi nervosi a destra e a sinistra della colonna vertebrale, di solito a livello addominale o a livello del bacino, del collo e/o del torace. Un neuroblastoma si forma dal cosiddetto sistema nervoso simpatico. Questo sistema è responsabile del controllo delle attività involontarie dell'organismo, come la funzione cardiaca e circolatoria, ma anche del metabolismo energetico e dell'attività vescicale e intestinale. Al momento della diagnosi, circa la metà dei neuroblastomi ha già sviluppato metastasi.

Quali tipi di neuroblastoma esistono?

Secondo l'"International Neuroblastoma Staging System" (INSS), i medici suddividono il neuroblastoma nei seguenti quattro stadi della malattia:

• Stadio I: il neuroblastoma può essere completamente rimosso con un intervento chirurgico, compresi i linfonodi colpiti, che potrebbero contenere il cancro.
• Stadio IIA: il neuroblastoma è chiaramente delimitato, ma non può essere completamente rimosso con la chirurgia. I linfonodi colpiti non contengono il cancro.
• Stadio IIB: il neuroblastoma è chiaramente delimitato e può essere rimosso chirurgicamente se necessario. I linfonodi colpiti contengono il cancro.
• Stadio III: il neuroblastoma non può essere rimosso chirurgicamente e si è già diffuso ai linfonodi situati vicino al tumore o ad altre aree. Le parti del corpo non sono ancora state colpite.
• Stadio IV: il neuroblastoma si è diffuso ai linfonodi rimossi, alle cellule della pelle, alle ossa, al midollo osseo e al fegato e/o ha già colpito altri organi (metastasi a distanza).
• Stadio IVS: questo stadio del tumore si verifica solo in età infantile

 
Gli stadi si differenziano per il fatto che il tumore abbia già metastatizzato e colpito i linfonodi e per le dimensioni che ha già assunto. Inoltre, viene effettuata una valutazione iniziale per stabilire se e in che misura il tumore debba essere rimosso chirurgicamente. La determinazione del rispettivo stadio tumorale determina sia il tipo di trattamento che la prognosi della malattia.

Quali sono i sintomi del neuroblastoma?

All'inizio della malattia, il neuroblastoma è poco evidente o presenta solo sintomi aspecifici, dovuti al fatto che il tumore ha già ristretto le strutture circostanti o probabilmente le metastasi compromettono le funzioni degli organi. A seconda della localizzazione del neuroblastoma, i sintomi possono essere diversi. Mentre un neuroblastoma nel torace può causare mancanza di respiro, un tumore nella cavità addominale può causare danni al flusso urinario e persino portare alla dilatazione della pelvi renale o degli ureteri (idronefrosi). Un neuroblastoma nel midollo spinale, che corre lungo la colonna vertebrale, può causare sintomi di paralisi perché spesso sposta le radici nervose.

Se il neuroblastoma si è già metastatizzato, i pazienti lamentano spesso i seguenti sintomi:

• Dolore,
• cattive condizioni generali,
• Svogliatezza,
• aumento della sudorazione,
• Febbre,
• Pallore
• Nausea e/o vomito,

Come viene diagnosticato il neuroblastoma?

Poiché il neuroblastoma non sempre causa disturbi, occasionalmente può essere diagnosticato come un reperto accidentale, ad esempio durante un esame di routine a . Se invece il paziente presenta dei disturbi, dopo aver raccolto l'anamnesi viene effettuato un esame fisico. Il medico verifica se ci sono cambiamenti evidenti, ad esempio nell'addome o nella zona del collo, che potrebbero essere spiegati dalla crescita del tumore. In questo caso possono essere utilizzate anche procedure di imaging come un esame a ultrasuoni (ecografia).

Inoltre, per diagnosticare il neuroblastoma si ricorre a esami di laboratorio. Il medico cerca i cosiddetti marcatori tumorali nei campioni di sangue e di urina, che indicano la presenza di un tumore se la loro concentrazione è elevata. I marcatori tumorali si trovano anche nelle urine. Nel caso del neuroblastoma, si tratta principalmente dei prodotti di degradazione degli ormoni catecolamine e del cosiddetto enzima NSE (enolasi neurone-specifica). Se i valori del sangue mostrano anche un aumento del metabolismo cellulare, questo potrebbe essere un'ulteriore indicazione di un tumore maligno.

Come viene trattato il neuroblastoma?

Come per altri tipi di cancro, la chirurgia è la prima scelta di trattamento per il neuroblastoma. Tuttavia, è possibile anche una terapia con radiazioni o la somministrazione di speciali farmaci antitumorali, i cosiddetti agenti chemioterapici. In singoli casi, è possibile anche effettuare un trapianto di cellule staminali e prescrivere la somministrazione di farmaci con acido retinoico. La terapia da utilizzare in ciascun caso dipende dallo stadio del tumore, ma anche dalle condizioni generali e dall'età del paziente.

Mentre l'operazione mira a rimuovere il neuroblastoma nel modo più completo possibile, senza danneggiare altre strutture, la chemioterapia viene utilizzata per ridurre il tumore prima dell'operazione (chemioterapia neoadiuvante) o per trattare un tumore non operabile. In un trapianto di cellule staminali, invece, le cellule staminali sane vengono prelevate dal midollo osseo del paziente e conservate in modo sicuro. Nella fase successiva, tutte le cellule maligne vengono distrutte con una chemioterapia ad alte dosi. Le cellule staminali sane del paziente vengono poi trasferite al paziente tramite un'infusione, in modo che possano nuovamente depositarsi nel midollo osseo e formare le cellule del sangue. Poiché i pazienti sono particolarmente sensibili agli agenti patogeni durante una terapia con cellule staminali, è necessario osservare speciali misure di protezione.

Qual è la prognosi del neuroblastoma?

La prognosi di un neuroblastoma dipende sempre dallo stadio del tumore, ma anche da altri fattori. Soprattutto i giovani affetti da neuroblastoma in uno stadio di malattia di basso grado (stadio I, II e IVS) hanno solitamente una buona prognosi. Il tasso di sopravvivenza a 15 anni è di circa il 75% a . I pazienti che fanno parte del gruppo ad alto rischio, invece, hanno un tasso di sopravvivenza a 5 anni del 30-40%. Soprattutto nei bambini di età superiore ai sei anni, il tumore si sviluppa piuttosto rapidamente. Inoltre, anche in caso di rimozione chirurgica completa, c'è il rischio che il tumore si sviluppi nuovamente.