Che cos'è uno schwannoma?
Lo schwannoma, chiamato anche neurinoma, è solitamente un tumore benigno del sistema nervoso periferico che cresce piuttosto lentamente. Il tumore si forma dalle cellule di Schwann che circondano le fibre nervose (guaina nervosa di Schwann). In uno schwannoma, le cellule della guaina del nervo di Schwann si moltiplicano e formano un nodulo, che si trova in profondità nel derma o nel tessuto adiposo sottocutaneo. Più uno schwannoma diventa grande, più dolore può causare. Nel peggiore dei casi, può addirittura portare alla paralisi dei nervi colpiti. Se uno schwannoma si forma nel nervo acustico o vestibolare, si tratta di un cosiddetto neuroma acustico, chiamato anche schwannoma vestibolare.
In generale, l'8% dei tumori intracranici e il 29% di quelli spinali sono schwannomi. Di solito si presentano singolarmente e crescono molto lentamente nel corso degli anni. Spesso gli schwannomi si formano preferibilmente nei nervi sensoriali, ma possono colpire anche i nervi motori e autonomici con minore frequenza.
Quali sono le cause di uno schwannoma?
La maggior parte degli schwannomi si manifesta in modo sporadico. In concreto, ciò significa che i medici non possono individuare una causa precisa dello schwannoma. Tuttavia, i pazienti affetti dalla sindrome genetica neurofibromatosi di tipo 2 (NF-2) hanno un rischio maggiore di sviluppare uno schwannoma. A causa dei cambiamenti genetici, non c'è più alcuna regolazione della crescita cellulare nel sistema nervoso. Di conseguenza, le cellule di Schwann, che fungono da guaina isolante per le fibre nervose, si moltiplicano in modo incontrollato.
Quali tipi di schwannomi si distinguono?
Se uno schwannoma presenta caratteristiche microscopiche tipiche, viene definito convenzionale. Se uno schwannoma presenta caratteristiche microscopiche meno frequenti, si distinguono dei sottotipi istologici, per cui a ogni sottotipo viene assegnato un nome. Ad esempio, i seguenti sottotipi rientrano in questa categoria:
- Schwannoma antico:sono tumori benigni molto rari che si formano dalle guaine nervose dei nervi periferici. Gli schwannomi antichi sono un po' più comuni nelle donne che negli uomini. Gli schwannomi antichi presentano una marcata alterazione degenerativa, ad esempio dei vasi, e devono assolutamente essere distinti dai criteri di malignità.
- schwannoma epitelioide:si tratta di un raro tumore neurogenico (maligno) che si forma dalle cellule di Schwann.
- schwannoma melanotico:è il tipo più comune di schwannoma ed è tipico per la sua forma poligonale o fusata e per la sua porzione di tumore epitelioide.
- schwannoma plessiforme:è un tumore a cellule schwann ben delimitato e incapsulato.
- schwannoma cellulare:uno schwannoma cellulare è caratterizzato da un'elevata densità cellulare.
Quali sono i sintomi di uno schwannoma?
Uno schwannoma si manifesta di solito con un forte rigonfiamento del nervo. Quando si palpa il gonfiore, si avverte una sensazione elettrizzante. Più grande è il tumore, maggiore è il rischio di paralisi del nervo.
In generale, tuttavia, gli schwannomi differiscono in termini di frequenza e intensità del dolore a seconda della posizione del tumore e possono causare i seguenti disturbi:
- Intorpidimento,
- Parestesia, disfunzione della vescica,
- Disturbi della vescica,
- Disfunzioni rettali,
- Disturbi visivi,
- Mal di testa
Se lo schwannoma colpisce i nervi dell'equilibrio, può verificarsi un'improvvisa perdita dell'udito, un ronzio nelle orecchie (acufene), un progressivo deterioramento dell'udito e/o un disturbo dell'equilibrio.
Uno schwannoma è pericoloso?
Gli schwannomi sono per lo più tumori benigni. Solo in meno del 5% dei casi uno schwannoma può trasformarsi in un tumore maligno della guaina nervosa periferica, il cosiddetto MPNST. Questi tumori di solito non solo sono molto grandi, ma si sono anche sviluppati nel corso di molti anni e tendono a metastatizzare.
Come viene diagnosticato uno schwannoma?
Dopo l'esame clinico del paziente, la diagnosi viene effettuata con i consueti metodi di imaging, come la risonanza magnetica (MRI). Per formulare una diagnosi definitiva di schwannoma, di solito viene prelevato un campione di tessuto (biopsia). Al microscopio, lo schwannoma si presenta come una combinazione di cellule fusate e cellule di Schwann, dall'aspetto molto simile a quello di un nervo normale.
Come viene trattato uno schwannoma?
Se possibile, uno schwannoma viene rimosso chirurgicamente (resezione). Nei tumori benigni, nella maggior parte dei casi, un'attenta tecnica di dissezione può preservare la funzione nervosa del paziente. Per rimuovere lo schwannoma, viene tagliata la fibra nervosa che è all'origine del tumore. In questo modo, tutte le altre fibre nervose possono essere preservate. In seguito, il tumore viene esaminato istopatologicamente per escludere una possibile degenerazione.
Se non è possibile intervenire chirurgicamente, il tumore può essere trattato con la radioterapia o la chemioterapia. Tuttavia, queste forme di terapia tendono a essere inefficaci ed è per questo che gli schwannomi che causano sintomi vengono trattati anche nell'ambito della terapia del dolore.
Qual è il decorso abituale di uno schwannoma?
Il decorso della malattia di uno schwannoma può manifestarsi in modi diversi. I fattori determinanti sono l'età del paziente, i suoi sintomi e il tipo di mutazione genetica responsabile dello sviluppo dello schwannoma.
Se è presente una neurofibromatosi di tipo 2 (NF2), i primi sintomi possono manifestarsi già nell'infanzia e portare a complicazioni come la paralisi. Sebbene la neurofibromatosi di tipo 2 non degeneri in linea di massima, può comportare una limitazione dell'aspettativa di vita del paziente.
Nel caso della schwannomatosi, ovvero la presenza di schwannomi multipli, la persona colpita soffre spesso di dolore cronico e/o disturbi sensoriali. Attualmente non è possibile una cura completa né per la NF2 né per la schwannomatosi.
Qual è la prognosi di uno schwannoma?
In caso di rimozione completa di uno schwannoma benigno, è piuttosto raro che il tumore si formi di nuovo (recidiva), per cui le prospettive di guarigione completa sono molto buone.