Cos'è la sindrome di Morvan?

I medici usano il termine sindrome di Morvan per descrivere una malattia piuttosto rara ma pericolosa per la vita del sistema nervoso centrale. La malattia è accompagnata da insonnia grave, sovrastimolazione dei nervi (neuromiotonia), malattie del sistema nervoso autonomo (disautonomia) e danni alle funzioni cerebrali (encefalopatia). Spesso la sindrome di Morvan presenta una somiglianza nei sintomi con l'encefalite limbica (LE), sintomi infiammatori del sistema nervoso centrale.

Come si sviluppa la sindrome di Morvan

I medici ritengono che la sindrome di Morvan sia causata da una malattia autoimmune o in relazione a una malattia tumorale (paraneoplastica). La sindrome di Morvan si manifesta spesso in relazione a un tumore della ghiandola del timo (timoma) o ai cosiddetti anticorpi CASPR2.

Quali sono i sintomi della sindrome di Morvan?

I pazienti affetti dalla sindrome di Morvan lamentano i seguenti sintomi:

  • Allucinazioni, confusione e persino amnesia, disorientamento spaziale e temporale,
  • Contrazioni muscolari (mioclono),
  • Fluttuazioni della pressione sanguigna,
  • sudorazione eccessiva (iperidrosi),
  • spasmi muscolari dolorosi (miochimia),
  • Iperattività,
  • perdita di peso indesiderata,
  • Prurito (prurito),
  • Febbre.

Come viene diagnosticata la sindrome di Morvan?

La sindrome di Morvan è simile all'encefalite limbica (LE) nei suoi sintomi. Si tratta di sintomi infiammatori del sistema nervoso centrale. Per diagnosticare esattamente la malattia di cui soffre il paziente, i diversi sintomi vengono confrontati tra loro. Mentre l'amnesia e le convulsioni sono più indicative dell'encefalite limbica (LE), l'iperidrosi, la miochimia e l'insonnia sono segni della sindrome di Morvan.

Come viene trattata la sindrome di Morvan?

La sindrome di Morvan viene spesso trattata con la plasmaferesi, in alcuni casi in combinazione con gli steroidi. La plasmaferesi è una procedura tecnica di prelievo di plasma sanguigno per combattere prurito, disturbi mentali e sudorazione eccessiva. Dopo una somministrazione prolungata del trattamento, lo scambio di plasma può anche migliorare le contrazioni muscolari e l'insonnia.

Oltre alla plasmaferesi, può essere eseguita anche una timectomia, cioè la rimozione della ghiandola del timo, e/o può essere prescritta l'assunzione di azatioprina, un immunosoppressore. Ad oggi non esiste una terapia causale per la sindrome di Morvan, ovvero un approccio terapeutico che combatta la causa della malattia. L'assunzione di aloperidolo può aiutare a contrastare l'agitazione psicomotoria e le allucinazioni.

Qual è la prognosi della sindrome di Morvan?

Nel 90% dei pazienti affetti dalla sindrome di Morvan, la malattia guarisce spontaneamente, mentre porta alla morte un paziente su dieci.

 

 

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