Cos'è la sindrome di Sézary?

La sindrome di Sézary è un tumore leucemico raro e avanzato. Appartiene a una forma aggressiva del cosiddetto linfoma cutaneo. Si tratta di una malattia maligna che si sviluppa dai cosiddetti linfociti (cellule del sistema immunitario) e colpisce la pelle, il sangue e in alcuni casi anche i linfonodi. La sindrome di Sézary può portare allo sviluppo di cellule tumorali nel sangue, all'ingrossamento dei linfonodi e/o a lesioni estese o eruzioni cutanee.

La sindrome di Sézary colpisce più della media le persone di mezza età e di età avanzata; gli uomini sono più spesso colpiti delle donne. La malattia aumenta il rischio di sviluppare altri tumori o linfomi. Inoltre, la sindrome di Sézary può compromettere la funzione del sistema immunitario e quindi aumentare il rischio di infezioni . Se la malattia viene diagnosticata e trattata rapidamente è possibile gestirne gli effetti.

In che modo la sindrome di Sézary è diversa dalla micosi fungoide?

Alcuni medici ritengono che la sindrome di Sézary sia uno stadio più avanzato della micosi fungoide, mentre altri medici ritengono che le due malattie siano distinte. Tuttavia, non si può negare che sia la sindrome di Sézary che la micosi fungoide allo stadio IV abbiano caratteristiche simili, che possono essere descritte come segue:

• l'80% della superficie corporea presenta un'eruzione cutanea, tumori o lesioni.
• Nel sangue è presente un numero elevato di cellule di Sézary.
• Ci sono tumori cancerosi che si sono diffusi alla milza, ai linfonodi e al fegato e/o ad altri organi.

Quali fattori di rischio favoriscono lo sviluppo della sindrome di Sézary?

Secondo , le cause esatte della sindrome di Sézary sono ancora sconosciute. . Tuttavia, è stato osservato che alcune persone colpite hanno un virus della leucemia umana a cellule T che infetta i linfociti . È possibile che questi virus causino cambiamenti nel DNA . Tuttavia, questo non significa che la sindrome di Sézary sia una malattia ereditaria. Questo perché non viene trasmessa dai genitori ai figli .

Quali sono i sintomi della sindrome di Sézary?

La sindrome di Sézary può causare i seguenti problemi cutanei:

• pelle secca, squamosa e/o pruriginosa,
• Tumori della pelle,
• chiazze di pelle ispessita, soprattutto sui palmi delle mani e/o sulle piante dei piedi,
• eruzione cutanea rossa (eritroderma) che copre la maggior parte del corpo . È possibile che almeno l'80% del corpo sia colpito da questa eruzione cutanea.

 
La sindrome di Sézary può anche causare i seguenti sintomi:

• crescita anomala delle unghie,
• Perdita di capelli (alopecia),
• Sporgenza della palpebra verso l'esterno (ectropion),
• Gonfiore dovuto alla ritenzione di liquidi (edema), che colpisce soprattutto le braccia e/o le gambe,
• ingrossamento dei linfonodi,
• ingrossamento del fegato e/o della milza,
• Febbre,
• perdita di peso indesiderata.

Come viene diagnosticata la sindrome di Sézary?

La sindrome di Sézary può essere diagnosticata da uno specialista specializzato in linfomi . Poiché la sindrome di Sézary è piuttosto rara, la diagnosi confermata deve essere effettuata da un ematopatologo o dermatopatologo. Vengono eseguiti i seguenti esami:

• Biopsia: viene prelevato un campione di tessuto della pelle, dei linfonodi e/o del midollo osseo per essere analizzato alla ricerca di segni di cancro.
• Esame del sangue: Può essere effettuato un emocromo e/o uno striscio di sangue periferico per controllare il numero di globuli rossi, globuli bianchi, piastrine ed emoglobina.
• Immunofenotipizzazione: descrive il prelievo di un campione di sangue o di tessuto che può mostrare marcatori tumorali, che possono essere presenti sulla superficie cellulare e possono indicare un tipo specifico di linfoma .
• Test di riarrangiamento del gene del recettore delle cellule T (TCR): Questo test è un esame del sangue o del midollo osseo che ricerca mutazioni del gene che controlla principalmente la funzione delle cellule T.

Come viene trattata la sindrome di Sézary?

Poiché la sindrome di Sézary non può essere curata, la forma di trattamento è di tipo palliativo. Ciò significa che la terapia è finalizzata ad alleviare i sintomi. A questo scopo possono essere utilizzate le seguenti forme di trattamento:

• Fotoferesi extracorporea (ECP): consiste nel prelevare il sangue dal corpo e trattare le cellule tumorali con un farmaco che rende le cellule sensibili alla luce. La luce UV viene utilizzata per uccidere le cellule tumorali dannose prima che il sangue venga reintrodotto nell'organismo.
• Immunoterapia o terapia biologica: ha lo scopo di stimolare il sistema immunitario dell'organismo a combattere le cellule tumorali dall'interno.
• altre forme di trattamento farmacologico: I corticosteroidi possono alleviare le aree cutanee arrossate o irritate e vengono applicati sotto forma di creme o pomate . Le creme o i gel retinoidi rallentano la crescita delle cellule tumorali. Gli inibitori dell'istone deacetilasi possono bloccare la divisione delle cellule tumorali.
• Fototerapia UV (PUVA): Dopo l'uso precedente del farmaco psoralene, le cellule tumorali vengono trattate con la cosiddetta fototerapia UVA, che utilizza la luce ultravioletta della gamma A (UVA) o della gamma B (UVB).
• Radioterapia: consiste nell'esporre l'intera superficie della pelle a forti dosi di radiazioni.
• Chemioterapia: può essere somministrata per via topica (sulla pelle) o sistemica (in tutto l'organismo) attraverso l'assunzione di compresse.

Qual è la prognosi della sindrome di Sézary?

Il tasso di sopravvivenza a 5 anni per la sindrome di Sézary è di poco inferiore al 24 percento. È prevedibile che questo tasso di sopravvivenza aumenti costantemente grazie ai progressi degli standard medici e all'uso di nuovi trattamenti più efficaci.