Che cos'è un tumore della sacca di Rathke?

Il tumore della sacca di Rathke è un tumore benigno che occupa spazio e che origina dai resti della sacca di Rathke . Il tumore della sacca di Rathke, noto in tedesco anche come Tumore di Rathke Taschen, deve il suo nome all'anatomista tedesco Martin Heinrich Rathke. Si distinguono i seguenti tipi

• La cisti di Rathke: è piena di liquido , circondata da epitelio e di solito non ha alcun significato clinico . Tuttavia, a seconda delle dimensioni della cisti di Rathke, è possibile che si manifestino i sintomi di un tumore ipofisario.
• La cisti colloide: è riempita di un liquido mucoso viscoso - Il craniofaringeoma

Quanto è comune il tumore della sacca di Rathke?

Soprattutto Le cisti di Rathke vengono spesso scoperte solo per caso, anche se non sono affatto rare . La prevalenza si aggira intorno al 13-23%, le donne sono colpite più spesso degli uomini. Questo si traduce in un rapporto di 2:1.

Come si sviluppa il tumore della sacca di Rathke?

La sacca di Rathke è una cosiddetta sporgenza del tetto della gola. Nel feto, l'ipofisi anteriore si sviluppa da questa sacca. Quindi non si tratta di un tessuto cerebrale, ma come il SNC ha un'origine ectodermica . Nell'ulteriore sviluppo, questa protuberanza viene strangolata e perde così la sua connessione con la cavità orale. Questa cavità della baia che ne risulta forma la vescicola pituitaria. Normalmente, si forma di nuovo completamente. Tuttavia, in rari casi, si possono trovare cisti derivate tra il Paris intermedia e il Paris distalis dell'ipofisi. Queste sono chiamate cisti di Rathke. Un tumore benigno che origina dalla sacca di Rathke è il craniofaringeoma.

Quali sono i sintomi di un tumore della sacca di Rathke?

Il tipo più comune di tumore della sacca di Rathke è la cisti di Rathke . A causa delle loro dimensioni solitamente molto ridotte, non causano alcun sintomo. Tuttavia, se crescono, possono esercitare una pressione sulle aree cerebrali adiacenti. Questo può causare i seguenti sintomi :

• Disturbi visivi e/o anche limitazioni del campo visivo a causa della compressione dei nervi ottici
• Squilibri ormonali dovuti alla compressione dell'ipofisi
• Nei bambini possono manifestarsi sintomi come pubertas praecox, ritardo nella crescita e diabete insipido.

Come viene diagnosticato un tumore della sacca di Rathke?

Sulla base di un'immagine di risonanza magnetica con mezzo di contrasto mostra prevalentemente una piccola cisti di Rathke, che si trova nell'area dell'ipofisi e di solito non ha un'estensione soprasellare. La risonanza magnetica o la RM è la prima scelta nella diagnosi del tumore della sacca di Rathke. La risonanza magnetica può fornire informazioni importanti sull'estensione della cisti e sulla posizione. Se i pazienti hanno una cisti più grande, è necessario effettuare una valutazione endocrinologica per diagnosticare e trattare eventuali alterazioni dell'equilibrio ormonale. Se l'immagine della risonanza magnetica mostra una cisti a contatto con il chiasma ottico, verrà organizzata ed eseguita una visita oculistica supplementare. L'oculista può rilevare e quantificare il campo visivo e i disturbi visivi. Questi ultimi spesso passano inosservati per molto tempo da chi ne è affetto .

Lo stesso schema di esami viene fornito e consigliato anche per le cisti colloidali e il craniofaringeoma.

Come viene trattato un tumore della sacca di Rathke?

Nel caso di piccole cisti di Rathke che non causano alcun sintomo, si raccomanda di controllarne l'evoluzione con l'aiuto di una risonanza magnetica a intervalli di 6-12 mesi. Questo follow-up è importante per poter escludere un aumento delle dimensioni. Nel caso di piccole cisti di dimensioni inferiori a 5 mm, non è necessario alcun controllo. A meno che non si sviluppino dei sintomi.

Tuttavia, se una cisti di Rathke causa sintomi e fastidi, è necessaria una terapia chirurgica. Di norma, l'approccio chirurgico avviene per via transnasale, transfenoidale. L'intervento può essere eseguito per via microchirurgica, completamente endoscopica o assistita. Poiché la parete della cisti è spesso attaccata alle strutture circostanti, come il peduncolo ipofisario o il chiasma ottico, si raccomanda la fenestrazione o la resezione parziale della cisti.

Anche l'intervento chirurgico è indicato quando la cisti di Rathke esercita una compressione sul chiasma ottico e vi sono disturbi del campo visivo e/o disturbi visivi. Nei bambini, i benefici devono essere soppesati rispetto ai rischi. Se il mal di testa è così grave da compromettere la qualità della vita del bambino, di solito è indicato l'intervento chirurgico. I medici usano il giudizio clinico in questo caso. Tuttavia, poiché la cefalea persiste in un terzo di tutti i pazienti operati nell'infanzia , la decisione di un intervento deve essere valutata con cautela alla luce dei soli sintomi . Se si considerano i risultati di studi in cui è stato dimostrato che circa il 31-35% delle cisti è addirittura regredito, cioè è diminuito di dimensioni , è più probabile che venga consigliata una terapia conservativa del tipo "aspetta e fai una scansione".

Nel caso delle cisti colloidi, si consiglia anche il trattamento di cui sopra. Nel caso di un craniofayngeoma, la chirurgia è sempre la prima scelta terapeutica.

Quali sono i rischi dell'intervento chirurgico per un tumore della sacca di Rathke?

Le possibili complicazioni dopo l'asportazione delle cisti di Rathke sono principalmente considerate disturbi dell'equilibrio ormonale e dell'equilibrio elettrolitico. Nella maggior parte dei casi, tuttavia, questi disturbi sono solo temporanei. In considerazione di questi disturbi, è essenziale un attento monitoraggio dei valori ematici e dell'equilibrio idrico dopo l'operazione. In alcuni casi, è necessario sostituire gli ormoni con farmaci . Una cisti di Rathke che si ripresenta non è rara, quindi nella maggior parte dei casi sarà necessario ripetere un altro intervento nel corso del tempo .

Qual è la prognosi di un tumore della sacca di Rathke?

Poiché un tumore della sacca di Rathke è solitamente benigno, anche la prognosi è molto buona. Tuttavia, la crescita di una cisti di Rathke, di una cisti colloide o di un craniofaringeoma deve essere osservata a intervalli regolari . Si consiglia inoltre di eseguire regolarmente una risonanza magnetica o una risonanza magnetica per escludere eventuali recidive.