Kas ir smadzenīšu arahnoīdā sarkoma?
Smadzenīšu arahnoīdā sarkoma izpaužas kā asi norobežoti, mezglaini, bālgani, bālgani, irdeni bojājumi. Slimība var attīstīties gan labās smadzenīšu puslodes mugurējā, gan sānu pusē. Ja arahnoīdā sarkoma attīstās kreisajā smadzenīšu puslodē, tā parasti ir atrodama vermisa tuvumā. Smadzenīšu arahnoīdā sarkoma rodas no tā sauktajiem zirnekļa tīkliem (arahnoīdiem), kas ir viens no kopumā trim tīkliem, kuri stiepjas no galvas smadzenēm uz muguras smadzenēm. Arahnoīdi atrodas starp ārējām plēvēm, kas apņem centrālo nervu sistēmu (dura mater), un mīkstajām plēvēm (pia mater). To uzdevums ir ūdensnecaurlaidīgi noslēgt muguras smadzeņu šķidruma telpu.
Daži ārsti uzskata, ka smadzenīšu arahnoīdu sarkoma ir ļoti rets ļaundabīgs meningiomas variants. Saskaņā ar Pasaules Veselības organizācijas (PVO) klasifikāciju smadzenīšu arahnoīdā sarkoma veidotu trešo audzēja pakāpi, kas sastopama tikai divos līdz trīs procentos gadījumu. Tās ir ne tikai ļaundabīgas, bet arī strauji augošas. Smadzenīšu arahnoīdā sarkoma ar virs vidējā biežuma biežumu attīstās jaunākā vecumā, aptuveni 20 gadu vecumā.
Kas var izraisīt smadzenīšu arahnoīdās sarkomas attīstību?
Smadzenīšu arahnoīdā sarkoma veidojas, pārmērīgi augot zirnekļplēvēmai (arahnoīdām membrānām). Ārsti vēl nav vienisprātis par to, kādi faktori var izraisīt šo augšanu . Tomēr viņi pieņem šādus divus riska faktorus :
- Smadzeņu staru terapija, kas var būt veikta iepriekšēja vēža dēļ.
- Arī iedzimta 2. tipa neirofibromatozes vai morbus Recklinghausen klātbūtne var palielināt šīs slimības risku.
Kādi ir smadzenīšu arahnoīdās sarkomas simptomi?
Smadzenīšu arahnoīdā sarkoma sākotnēji izpaužas kā galvassāpes, kas ilgst vairāk nekā vairākus mēnešus un laika gaitā var arī pastiprināties. Daudzi pacienti, pagriežot galvu vai veicot kustības, juta pastiprinātas galvassāpes, kas samazinājās, atrodoties guļus. Citi pacienti sūdzējās, ka galvassāpju dēļ naktī nevarēja gulēt. Papildus šim diezgan nespecifiskajam simptomam var būt arī šādas citas sūdzības:
- Roku koordinācijas problēmas (galvenokārt labajā pusē), kas neļauj veikt smalkas kustības,
- Jušanas traucējumi, piemēram, nejutīgums, īpaši ekstremitātēs,
- Slikta dūša un/vai vemšana,
- Redzes asuma samazināšanās,
- Dubulto attēlu uztvere,
- Reibonis
Kā tiek diagnosticēta smadzenīšu arahnoīdā sarkoma?
Arahnoidālo sarkomu var diagnosticēt, izmantojot parastās attēlveidošanas metodes ar datoru (CT) vai magnētiskās rezonanses (MR) . Smadzenīšu arahnoidālajai sarkomai ir raksturīga īpaša mikroskopiskā arhitektūra. Tās ir gaišas līdz apaļas, relatīvi bezšūnu saliņas, bez tā sauktajiem retikulīna saišķiem, un tās ieskauj tumša izskata "stromma", caur kuru plūst asinsvadi. Smadzenīšu arahnoīdās sarkomas diagnozi var pamatot ar asins plūsmas mērījumiem smadzenītēs.
Ja ir papildu diagnostikas nepieciešamība, var veikt arī galvas asinsvadu rentgenoloģisko izmeklēšanu (angiogrāfiju). Šādā veidā var identificēt asinsvadus, kas apgādā audzēju un/vai ir tā izspiesti. Angiogrāfijas rezultāti var būt noderīgi arī turpmākai operācijai.
Kā tiek ārstēta smadzenīšu arahnoīdā sarkoma?
Pirmā ārstēšanas izvēle vienmēr ir operācija. Tomēr, ja audzēju nevar ķirurģiski izoperēt, jo tas atrodas tuvu tādām svarīgām struktūrām kā smadzeņu smadzenes, redzes nervi un/vai spuras daivas, var veikt šādu turpmāko ārstēšanu:
- Staru terapija: tomēr šī terapija reti var iznīcināt audzēju nepietiekamas devas dēļ.
- Protonu terapija: šī terapijas veida priekšrocība salīdzinājumā ar staru terapiju ir tā, ka audzēju var apstarot ar lielāku devu, neietekmējot apkārtējos audus.
Tā kā slimības dēļ var rasties arī sāpes, īpaši galvassāpes , būtiska terapijas sastāvdaļa ir tā sauktā sāpju terapija.
Neiroloģiskās sūdzības var mazināt, piemēram, ar individuālu sāpju ārstēšanu, veselīgu dzīvesveidu, kā arī ar fizioterapiju.
Lai stiprinātu imūnsistēmu, var lietot arī C vitamīnu lielās devās .
Turklāt pacientiem jāpievērš uzmanība regulārām fiziskām aktivitātēm un veselīgam uzturam.
Kāda ir smadzenīšu arahnoīdās sarkomas slimības gaita?
Smadzenīšu arahnoīdā sarkoma bieži izpaužas kā galvassāpes, kas vairumā gadījumu sākas galvas aizmugurē un ilgst apmēram trīs mēnešus. Tam parasti seko koordinācijas traucējumi. Ja pamanāt šīs pazīmes, ieteicams tās precizēt pie speciālista . Dažiem pacientiem nereti attīstās metastāzes mugurkaulā. Parasti audzēju mēģina ķirurģiski izoperēt, pēc tam seko staru terapija.
Kāda ir smadzenīšu arahnoīdās sarkomas prognoze?
Smadzenīšu arahnoīdā sarkoma ir potenciāli bīstama, jo var veidoties metastāzes. Arī izārstēšanas izredzes ir diezgan vājas . Gandrīz 90 procentos gadījumu cilvēki ar smadzenīšu arahnoidālo sarkomu nodzīvo pirmos piecus gadus pēc diagnozes noteikšanas. Prognozes ievērojami uzlabojas, ja audzēju var pilnībā izņemt.
Smadzenīšu arahnoīdā sarkoma mēdz pēc kāda laika veidoties atkal (recidīva) pat pēc veiksmīgas terapijas. Tāpēc pacientiem ir ieteicams regulāri apmeklēt pārbaudes, lai ne tikai novērotu turpmāko slimības gaitu, bet arī pēc iespējas ātrāk diagnosticētu recidīvu.