Kas ir kraniopharyngeoma?
Kraniofaringeoma ir audzējs, kas parasti attīstās hipofīzes stublāja rajonā. Lai gan audzējs ir labdabīgs un lēni augošs, tas var ieaugt apkārtējās struktūrās, piemēram, hipofīzē (dziedzeris smadzeņu pamatnē), hipofīzes kātiņā (hipofīzes un hipotalāma dziedzera ķermenī), redzes nervos un/vai asinsvados. No 2,5 līdz 4 % no visiem smadzeņu audzējiem ir kraniofaringomas, no kurām aptuveni puse rodas bērnībā. Lielāks par vidējo kraniopharyngeomu skaits attīstās vecumā no 5 līdz 10 gadiem. Pieaugušajiem kraniofaringeoma bieži attīstās no 40 gadu vecuma, lai gan vīrieši un sievietes var saslimt aptuveni vienādi .
Kas izraisa kraniopharyngeomas veidošanos?
Kraniopharyngeoma veidojas, pēkšņi savairojoties Rathke's maisiņa atlikušajām šūnām. Rathkes maisiņš ir struktūra, kas rodas hipofīzes embrionālās attīstības laikā un parasti regresē. Vairumā gadījumu kraniofaringeomas aug hipofīzes stublāja rajonā. No šejienes audzējs var izplatīties dažādos virzienos. Aptuveni 5 procenti no visām kraniofaringeomām veidojas tikai intraventrikulāri (kambara iekšienē). Kraniofaringeomas gadījumā īpaši bieži tiek skarts trešais kambaris.
Kādi ir dažādi kraniopharyngeomas veidi?
Parasti izšķir šādus divus kraniofaringēmas veidus:
- adamantīna kraniopharyngeoma: tā bieži vien ir kalcificēta un cieta, un tai ir augstāks irritidv risks. Tā biežāk sastopama bērniem.
- papillārā kraniofaringeoma: tā ir ļoti reti kalcificēta, un tai ir mazāks atkārtošanās risks. Tā galvenokārt sastopama pieaugušajiem.
Kādus simptomus var izraisīt kraniofaringeoma?
Tā kā kraniofaringeja veidojas tiešā redzes nervu, hipofīzes, hipofīzes, hipofīzes kātiņa, hipotalāma, kā arī smadzeņu stumbra tuvumā, audzējs cita starpā var izraisīt šādus simptomus:
- Galvassāpes,
- Galvassāpes, redzes lauka traucējumi un/vai redzes traucējumi,
- hormonālie traucējumi, kas īpaši var izraisīt cukura diabētu, kas izpaužas kā pastiprinātas slāpes,
- Slikta dūša un/vai vemšana,
- neirokognitīvie traucējumi,
- hipotalāma traucējumi, kas galvenokārt izpaužas ar svara pieaugumu,
- bērniem - pubertātes trūkums vai citi augšanas traucējumi.
Parasti kraniofaringeja pieaugušajiem nerada nekādas sūdzības, īpaši sākumstadijā .
Ja rodas galvassāpes, kā arī redzes traucējumi, tie var liecināt par lielāku audzēja augšanu hipofīzes rajonā.
Kā tiek diagnosticēta kraniofaringeoma?
Kraniofaringeomu parasti var diagnosticēt, izmantojot magnētiskās rezonanses attēlveidošanas metodi (MR). Šīs procedūras laikā pacientam tiek ievadīts kontrastviela, lai magnētiskajā rezonansē varētu parādīt gan audzēja atrašanās vietu, gan audzēja apjomu. Atsevišķos gadījumos var veikt arī datortomogrāfiju (CT), lai novērtētu, vai audzējā ir kalcifikāti. Ja ir aizdomas par kraniofaringeomu, ieteicams veikt arī endokrinoloģisko izmeklēšanu, kas ļauj noteikt un ārstēt iespējamos hormonālos traucējumus. Ja magnētiskās rezonanses izmeklējums liecina, ka audzējs saskaras ar redzes kaktiņu (svarīgs redzes ceļa posms), nepieciešama arī oftalmoloģiska pārbaude. Lielākajā daļā no visiem slimības gadījumiem pieaugušajiem hormonu deficīta pazīmes, kā arī psiholoģiskas izmaiņas var konstatēt jau diagnozes noteikšanas brīdī.
Kā tiek ārstēta kraniofaringeoma?
Tā kā kraniofaringiomas augšanas gaitā var paplašināties, izspiežot blakus esošās struktūras un izraisot neatgriezeniskus smadzeņu bojājumus , pirmā ārstēšanas izvēle vienmēr ir audzēja pilnīga ķirurģiska izņemšana. Ārsti var izvēlēties starp transkraniālo pieeju un transnasālo transsfenoidālo pieeju .Transkraniālā pieeja ietver galvaskausa atvēršanu, lai mikroķirurģiski izņemtu audzēju, savukārt transnasālā transsfenoidālā pieeja ietver audzēja izņemšanu caur degunu.
Ja audzēja atrašanās vietas dēļ nav iespējama pilnīga rezekcija, pēc operācijas var veikt staru terapiju vai radioķirurģiju, lai samazinātu audzēja atkārtotas attīstības (recidīva) risku.
Pašlaik tiek veikti pētījumi, lai attīstītu ķīmijterapiju kā papildu ārstēšanas iespēju. Turklāt tiek pārbaudītas zāles papilārās kraniofaringeomas terapijai. Tie ir tā sauktie BRAF inhibitori, tostarp vemurafenibs un dabrafenibs.
Kādas komplikācijas var rasties?
Pēc audzēja ķirurģiskas izņemšanas galvenokārt var rasties elektrolītu un hormonu līdzsvara traucējumi. Labākajā gadījumā šie traucējumi ir tikai īslaicīgi. Tomēr var gadīties arī tā, ka traucējumi paliek pastāvīgi. Tāpēc īpaši pēc operācijas rūpīgi tiek uzraudzītas pacienta asinsvērtības un ūdens līdzsvars, lai nepieciešamības gadījumā ar medikamentiem varētu kompensēt hormonu deficītu.
Kāda ir pēcoperācijas aprūpe pēc kraniofaringeomas?
Ņemot vērā kraniopharyngeomas atkārtošanās risku, pacientam ir nepieciešama turpmākā aprūpe visu mūžu . Tā ietver klīnisko un izmeklējumu veikšanu, kā arī pacienta stāvokļa pārbaudi. Papildus klīniskajiem un endokrinoloģiskajiem izmeklējumiem tas ietver arī magnētiskās rezonanses pārbaudes, kas sākotnēji jāveic reizi gadā. Turklāt oftalmologam regulāri jāpārbauda sella reģions . Ja audzējs atkal attīstās, tas agrīnā stadijā ir ķirurģiski jāoperē un, ja nepieciešams, pēc tam atlikušās audzēja šūnas jāapstaro.
Pacientiem, kuriem audzējs jau ir ieaudzis blakus esošajās smadzeņu struktūrās, var tikt zaudēta iespējami svarīgu funkciju kontrole. Tā rezultātā ievērojami pasliktinās skarto cilvēku dzīves kvalitāte. 30 procentos gadījumu var rasties arī liela aptaukošanās, kas var izraisīt diabētu un sirds slimības. Medicīniskās uzraudzības ietvaros liekais svars ir jāsamazina, lai uzlabotu pacientu dzīves kvalitāti ilgtermiņā.