Kas ir medulloblastoma?

Medulloblastoma ir visbiežāk sastopamais ļaundabīgais smadzeņu audzējs bērniem un pusaudžiem, kas sastopams 20 % gadījumu. To parasti diagnosticē vecumā no pieciem līdz astoņiem gadiem. Zēni ar šo audzēju slimo nedaudz biežāk nekā meitenes, un pieaugušajiem šis audzējs sastopams ļoti reti. Pieaugušo vecumā medulloblastoma veido tikai aptuveni 10 % no visiem smadzeņu audzējiem. Īpaši bieži meduloblastoma attīstās galvaskausa aizmugurējā bedrē. Bērniem tās galvenokārt atrodas galvaskausa vidū, bet pieaugušajiem tās biežāk ir smadzenīšu pusē. Daudziem pacientiem audzējs ieaug muguras smadzeņu šķidruma kanālos . Šā iemesla dēļ audzēja šūnas viegli izplatās caur šo muguras smadzeņu šķidrumu muguras smadzeņu kanālā un arī galvas smadzenēs. . Aptuveni vienam no trim pacientiem diagnozes noteikšanas brīdī audzējs jau ir metastāzējis. Lielākā daļa no šiem audzējiem atrodas centrālajā nervu sistēmā.

Kas izraisa medulloblastomu?

Meduloblastoma veidojas no embrionālām, t. i., nediferencētām un ļoti nenobriedušām centrālās nervu sistēmas šūnām. Šīs šūnas ir nepareizi attīstījušās un ļoti savairojušās. Tomēr tās cēlonis joprojām ir pilnīgi neskaidrs. Tomēr zinātnieki un eksperti ir novērojuši, ka daudzos gadījumos meduloblastoma ir saistīta ar atbilstošām izmaiņām hromosomu kontekstā. Par īpašu riska faktoru tiek uzskatīts jonizējošais starojums, piemēram, bērniem, kuriem jau ir bijusi jāveic staru terapija citas slimības dēļ. Šiem bērniem risks saslimt ar meduloblastomu ir ļoti augsts.

Kādi ir medulloblastomas simptomi?

Audzēja straujās augšanas dēļ simptomi parādās ātri. Sakarā ar 4. smadzeņu kambara un smadzenīšu darbības traucējumiem rodas slikta dūša, vemšana, reibonis, kustību traucējumi ar nestabilo gaitu un koordinācijas traucējumi. Smadzeņu stumbra bojājuma dēļ var rasties galvaskausa nervu darbības traucējumi. Parasti ir redzes traucējumi, dubulto attēlu redzēšana un sejas paralīze. Ja ir traucēta vai traucēta muguras smadzeņu šķidruma drenāža, palielinās intrakraniālais spiediens, jo palielinās muguras smadzeņu šķidruma daudzums. Tad skartie parasti cieš no slikta dūša, galvassāpēm, vemšanas, smaga noguruma un miegainības. Citi pacienti atkal cieš no personības izmaiņām vai apjukuma. Īpaši bērniem ir novērojama strauji augoša un ārkārtīgi liela galva. Šis augums ir droša pazīme, ka palielinās cerebrospinālā šķidruma un intrakraniālais spiediens.

Kā tiek diagnosticēta medulloblastoma?

Parasti pacienti ar smadzeņu audzēja simptomiem vispirms vēršas pie ģimenes ārsta vai pediatra. Ārsts, pamatojoties uz slimības vēsturi, jautās par precīziem simptomiem. Ja ir aizdomas par medulloblastomu, viņš nosūtīs pacientu uz specializētu centru, kas veiks nākamos izmeklējumus . Veiktajā datortomogrāfijā audzējs parasti izskatās ļoti spilgts un labi uzsūc kontrastvielu. Daudzos gadījumos audzējā var redzēt kalcija nogulsnes. Tomēr par attēlveidošanas izmeklēšanas metožu zelta izvēli tiek uzskatīta magnētiskā rezonanse. Magnētiskā rezonanse aptver ne tikai galvaskausu, bet arī mugurkaulu. Šādā veidā var atklāt jebkādas metastāzes. Tādā veidā var izslēgt vai pat atklāt metastāzes visā centrālajā nervu sistēmā. Kā diagnostikas papildinājums tiek veikta muguras smadzeņu šķidruma izmeklēšana. Šim nolūkam ir nepieciešama jostasvietas punkcija. Tomēr meduloblastomas diagnozi var droši noteikt tikai tad, ja muguras smadzeņu šķidruma histoloģiskie izmeklējumi pierāda audzēja klātbūtni. Šim rezultātam ir arī tūlītēja ietekme uz pacienta terapiju un prognozi.

Kā tiek ārstēta medulloblastoma?

Visefektīvākā terapijas izvēle, protams, ir mikroķirurģiska meduloblastomas izņemšana. Operācija tiek plānota un arī veikta, intensīvi sadarbojoties neiroķirurgam, neiropatologam, neiroradiologam, onkologam un staru onkologam. Ņemot vērā audzēja straujo augšanu, pašreizējā terapija sastāv no kombinētas audzēja operācijas, kam seko radio un/vai ķīmijterapija. Ķīmijterapijai bez iepriekšējas operācijas nav nekādas ietekmes uz medulloblastomu. Protams, speciālisti cenšas pēc iespējas saudzēt apkārtējos veselos smadzeņu audus. Ārstēšana vienmēr ir atkarīga no pacienta vecuma, metastāzēm, audzēja apakštipa un vispārējā veselības stāvokļa.

Kādi ir papildu terapijas pasākumi?

Intrakraniālā spiediena simptomus parasti ārstē ar kortizona preparātu deksametazonu. To galvenokārt lieto audzēja ķirurģiskas izņemšanas un staru terapijas laikā. Atkarībā no tā, cik smagi ir simptomi un sūdzības, seko rehabilitācija atbilstošā slimnīcā. Lielākajā daļā klīniku skartajām personām un viņu tuviniekiem ir pieejams psihosociālais atbalsts .

Kāda ir medulloblastomas prognoze?

Pateicoties agresīvai kombinētai ķirurģiskai un radio- un/vai ķīmijterapijai, aptuveni 80 % pacientu var izārstēt. Tomēr panākumu izredzes vienmēr ir atkarīgas no medulloblastomas apakštipa. Tā kā bērniem līdz 3 gadu vecumam staru terapija rada milzīgas blakusparādības, piemēram, endokrinopātiju un neiroloģiskus traucējumus, pēc operācijas viņiem tiek veikta ķīmijterapija. Pirmais mērķis vienmēr ir maksimāli radikāla audzēja izņemšana, atjaunojot optimālu smadzeņu šķidruma aizplūšanu. Ja nav iespējams atjaunot paša pacienta KCM aizplūšanu, var ievietot ventrikuloperitoneālo šuntu. Tas novirza CSP uz vēdera dobumu caur katetru zem ādas.

Kā tiek veikta medulloblastomas novērošana?

Tā kā vienmēr ir jārēķinās ar recidīvu, ļoti svarīga ir rūpīga meduloblastomas uzraudzība. Atkarībā no audzēja agresivitātes attēlveidošanas izmeklējumus veic ik pēc 3 līdz 6 mēnešiem. Tas tiek darīts, lai recidīvu varētu ātri atklāt un atkal ārstēt . Ja meduloblastoma atkārtojas, atkal stājas spēkā visi terapijas pasākumi - operācija, radio un/vai ķīmijterapija. Ja ķīmijterapija joprojām turpinās, ir obligāti jāveic regulāras asins analīzes.