Kas ir Merkeļa šūnu karcinoma?
Ar terminu Merkeļa šūnu karcinoma (MCC) apzīmē retu un agresīvu ādas audzēju, kam ir augsts recidīvu biežums. Merkeļa šūnu karcinomai bieži ir tendence metastazēt limfmezglos un/vai orgānos, tāpēc tai ir augsts mirstības līmenis. Tas veidojas galvenokārt uz ķermeņa daļām, kas ir pakļautas lielai gaismas iedarbībai . Vairāk nekā vidēji bieži ar šo slimību slimo gaišādaini cilvēki, kas vecāki par 50 gadiem. Tā kā Merkeļa šūnu karcinomai, neraugoties uz ķīmijterapiju un staru terapiju, ir augsts recidīvu biežums, izārstēšanas izredzes ir diezgan nelabvēlīgas.
Kas izraisa Merkeļa šūnu karcinomas attīstību?
Saskaņā ar zinātniskiem pētījumiem pastāv cieša saikne starp Merkeļa šūnu karcinomu un intensīvu UV starojuma iedarbību. Turklāt tika konstatēts, ka cilvēkiem ar imūnsupresiju ir 15 reizes lielāks risks saslimt ar Merkeļa šūnu karcinomu nekā tāda paša vecuma cilvēkiem bez imūnsupresijas. Cilvēki, kas cieš no imūnsupresijas, t. i., imūnsistēmas nomākuma uz noteiktu laiku, ir, piemēram, cilvēki ar HIV slimību vai pacienti pēc orgānu transplantācijas.
Papildus šiem riska faktoriem zinātnieki ir atklājuši, ka daudzi Merkeļa šūnu karcinomi var būt saistīti ar tā saukto Merkeļa šūnu poliomavīrusu . Gandrīz 80 procentos gadījumu audzēja audos var konstatēt Merkeļa šūnu poliomavīrusu . Tomēr, tā kā Merķeļa šūnu polimavīruss ir sastopams arī veseliem cilvēkiem, pastāv aizdomas, ka tas kopā ar citiem faktoriem var izraisīt šo slimību.
Kādās stadijās var iedalīt Merkeļa šūnu karcinomu?
Merkeļa šūnu karcinomai, tāpat kā citiem vēža veidiem, piemēro parasto audzēja stadiju klasifikāciju saskaņā ar tā saukto TNM klasifikāciju. Kopumā slimības gaitu var raksturot šādi :
Pirmajos divos gados pēc primārā audzēja diagnosticēšanas rodas visvairāk metastātisku metastāžu. Daudzi Merkeļa šūnu karcinomi veido meitas audzējus caur limfātisko sistēmu. Šā iemesla dēļ pēc primārā audzēja diagnosticēšanas veic tā saukto sentinel limfmezglu biopsiju (SLNB). Aptuveni 30 % no visiem slimības gadījumiem izrādās, ka jau ir metastāzes, kas ievērojami pasliktina izārstēšanas iespējas.
Kā Merkeļa šūnu karcinomu var atpazīt ārēji?
Merkeļa šūnu karcinoma ārēji izpaužas kā gluds, nesāpīgs ādas virspusē esošs, raupjas konsistences mezgls. Merkeļa šūnu karcinoma visbiežāk sastopama uz galvas un kakla, bet arī uz rokām un kājām, retāk uz stumbra . Tas bieži vien ir gluds, sāpīgs ādas virsmas mezgls. Bieži vien tās ir ādas zonas, kas ir īpaši pakļautas gaismas iedarbībai. Parasti Merkeļa šūnu karcinoma iegūst sarkanīgu, zilganu vai ādas krāsu un var būt ļoti dažāda lieluma. Vidēji Merkeļa šūnu karcinomas diametrs pirmās diagnozes noteikšanas brīdī ir aptuveni 1,7 centimetri. Tas atbilst apmēram 10 centu lielam gabaliņam, taču tas strauji aug.
Saskaņā ar akronīmu "AEIOU" Merkeļa šūnu karcinomas tipiskās klīniskās pazīmes var apkopot šādi:
- A: asimptomātiska,
- E: (strauja) paplašināšanās,
- I: imunosupresija,
- O: gados vecāki (gados veci) pacienti,
- U: UV starojuma pakļauta āda (lokalizācija)
Kā tiek diagnosticēta Merkeļa šūnu karcinoma?
Merkeļa šūnu karcinomu diagnosticē, veicot biopsiju. Šajā gadījumā vai nu tiek izņemtas audzēja šūnas, vai arī ādas audzējs tiek pilnībā izņemts un pēc tam mikroskopā pārbaudīts, lai noteiktu iespējamās vēža šūnas . Ja šī mikroskopiskā izmeklēšana atklāj, ka tā patiešām ir Merkeļa šūnu karcinoma, ar ultraskaņas palīdzību jāpārbauda limfmezgli, lai noteiktu iespējamās metastāzes. Tas ir tāpēc, ka Merkeļa šūnu karcinoma ātri izplatās pa limfmezgliem.
Aptuveni 20 procentos no visām sākotnēji diagnosticētajām slimībām var konstatēt metastāzes limfmezglos. Ja tā nenotiek, joprojām ir ieteicams ķirurģiski noņemt limfmezglu (sargmezglu), kas atrodas vistuvāk primārajam audzējam. Pēc tam jāveic arī biopsija . Ja šajā sentinel limfmezglā nav metastāžu, tas ievērojami palielina izārstēšanas izredzes: šādā gadījumā aptuveni 81 procents pacientu 3 gadus pēc diagnozes noteikšanas joprojām ir dzīvi. Savukārt, ja ir pierādījumi par limfmezglu iesaistīšanos, lai noteiktu audzēja izplatības pakāpi, izmanto papildu attēlveidošanas izmeklējumus, piemēram, ultrasonogrāfiju, magnētisko rezonansi vai datortomogrāfiju.
Kā ārstē Merkeļa šūnu karcinomu?
Merkeļa šūnu karcinomas ārstēšana ir atkarīga no slimības stadijas . Tāpat kā citu vēža veidu gadījumā, arī Merkeļa šūnu karcinomas ārstēšanai pamatā ir trīs veidi:
- primārā audzēja ķirurģiska izņemšana,
- staru terapija,
- sistēmiska audzēja terapija imūnterapijas un/vai ķīmijterapijas veidā.
Merkeļa šūnu audzēja gadījumā, ja iespējams, tiek mēģināts pilnībā noņemt audzēju ar lielu drošības rezervi attiecībā uz veseliem audiem .
Atkarībā no tā, cik agri Merkeļa šūnu karcinoma tika diagnosticēta un vai to varēja pilnībā noņemt, jo lielākas ir izārstēšanas iespējas.
Ja ir skarts sarginālais limfmezgls un/vai apkārtējie limfmezgli, arī tie pēc iespējas pilnīgāk ķirurģiski jānoņem.
Staru terapiju var lietot adjuvantāri, t. i., kā palīglīdzekli pēc operācijas, un tās mērķis ir samazināt audzēja atkārtošanās risku. Jebkuras audzēja šūnas, kas vēl var būt saglabājušās, jānogalina ar staru terapiju.
Ja diagnozes noteikšanas brīdī slimība jau ir tālu progresējusi vai ja ir attālas metastāzes, ķirurģiska ārstēšana un pēc tam staru terapija parasti ir par vēlu. Tomēr, lai pacients joprojām varētu dzīvot pilnvērtīgu dzīvi , slimnieku imūnsistēmu var stimulēt ar stimulējošām antivielām, tā sauktajiem kontrolpunktu blokatoriem. Ja slimība progresē, noderīga var būt arī ķīmijterapija, ko var ievadīt kā kombinētu terapiju ar vairākiem ķīmijterapeitiskiem līdzekļiem. Lai gan daudzi pacienti sākotnēji parasti pozitīvi reaģē uz ķīmijterapiju, šis efekts parasti nav ilgstošs.
Kāda ir Merkeļa šūnu karcinomas pēcoperācijas aprūpe?
Merkeļa šūnu karcinomas mēdz ātri veidoties no jauna, tāpēc pēc veiksmīgas ārstēšanas ir ieteicama rūpīga novērošana ik pēc trim mēnešiem. Pēc trim gadiem ārstēšanu var veikt ar pusgada intervālu. Papildus regulārām ārsta veiktām pārbaudēm pacientiem tomēr pašiem atkal un atkal jāpārbauda sava āda. Ieteicams arī izvairīties no saskares ar tiešo UV starojumu .