Kas ir mycosis fungoides?
Mycosis fungoides ir slimība, kuras izcelsme ir T-limfocīti. . Tā ir viena no zemas ļaundabības ne-Hodžkina limfomām. T-limfocīti ir imūnsistēmas šūnas , kas parasti uzbrūk patogēniem. Tomēr mycosis fungoides gadījumā tie deģenerējas un uzbrūk ādai. Tāpēc šo slimību sauc arī par sēnīšu ķērpjiem. Šīs slimības cēloņi joprojām nav zināmi.
Cik bieži sastopama mycosis fungoides?
Mycosis fungoides ir viena no retajām audzēju slimībām, taču tā ir viena no visbiežāk sastopamajām limfomu slimībām ( aptuveni 2 %). Pārsvarā mycosis fungoides rodas dzīves otrajā pusē, un sievietēm ir aptuveni divreiz lielāka iespēja saslimt ar šo slimību nekā vīriešiem.
Kādiem riska faktoriem ir nozīme mycosis fungoides attīstībā?
Pagaidām slimības cēloņi vēl joprojām ir lielā mērā nezināmi. Vairumam citu ne-Hodžkina limfomu ir novērota saistība ar imūnsistēmas traucējumiem, vīrusu infekcijām un noteiktiem medikamentiem, ģenētiskiem faktoriem un jonizējošo starojumu, bet pagaidām nav novērota saistība ar fungozes mikozes gadījumā.
Kādi ir mycosis fungoides simptomi?
Bieži vien slimības gaita ir pakāpeniska, un vairāku gadu garumā to pavada neraksturīgas ādas izmaiņas . Šo slimību bieži jauc ar ekzēmu un psoriāzi. Daudzos gadījumos slimnieki sūdzas par stipru niezi slimības skartajās zonās. Īpaši iecienītas ādas izmaiņu vietas ir augšdelmu iekšējās puses un augšstilbu iekšējās puses. Tur veidojas sausi, apsārtuši, zvīņveidīgi vai nedaudz inkrustēti plankumi. Vairumā gadījumu ādas izmaiņas padziļinās tikai pēc dažiem gadiem un skar citus ādas slāņus. To sekas ir paaugstināti perēkļi, tā sauktie mezgliņi un plāksnītes, kas izplatās pa visu ādu. Turpmākajā slimības gaitā veidojas lieli sēnītes formas mezgliņi. Ja mycosis fungoides netiek ārstēta, slimība var izplatīties uz iekšējiem orgāniem caur limfātisko sistēmu un asinsriti.
Kā tiek diagnosticēta mycosis fungoides?
ārsts noteiks provizorisku diagnozi, pamatojoties uz pacienta slimības vēsturi un ādas izmaiņām. Pēc tam no skartās ādas arsenāla ņem biopsiju un ar mikroskopa palīdzību pārbauda . Parasti galīgo diagnozi ir iespējams noteikt tikai tad, ja audzējs jau ir iefiltrējies dziļāk ādā un asinīs var konstatēt limfocītu skaita pieaugumu.
Turklāt kā izmeklēšanas procedūras izmanto ultraskaņu, rentgenu, datortomogrāfiju un magnētisko rezonansi . Tas tiek darīts, lai izslēgtu iekšējo orgānu inficēšanos . Pamatojoties uz izmeklējumu rezultātiem, mikozes sēnīte tiek iedalīta dažādās stadijās . Šīs stadijas ir svarīgas ārstēšanai un . Tās ir būtiskas ārstēšanai un arī prognozei:
- I stadija: tā sauktā ekzēmas stadija. Vēzi var saskatīt pēc apsārtiem un zvīņveidīgiem plankumiem . Šajā stadijā limfmezgli nav palielināti.
- II stadija: saukta arī par plāksnīšu stadiju. Mezgli un ādas slimības jau var būt klātesošas. Limfmezglu pietūkums bez vēža šūnām.
- III stadija: šajā stadijā ir skarta gandrīz visa āda. Palielinātajos limfmezglos nav konstatējamas vēža šūnas.
- IV stadija: ir skarta ne tikai āda, bet arī limfmezgli un/vai iekšējie orgāni.
Kā tiek ārstēta mycosis fungoides?
Pirmām kārtām ārstēšanas izvēle ir atkarīga no slimības stadijas, kad tika noteikta diagnoze. Jebkurā gadījumā pirms terapijas uzsākšanas jāpārliecinās, ka slimības skartajam cilvēkam nav jācieš lielāks diskomforts nekā tas, ko izraisa pati slimība. Par ļoti efektīvām ārstēšanas metodēm tiek uzskatīta staru terapija, ķīmijterapija un apstrāde ar gaismu (PUVA).
Radioterapija
Tāpat kā visas ne-Hodžkina limfomas, arī mycosis fungoides ir jutīga pret starojumu. Ar lokālu apstarošanu ar elektronu stariem un rentgena stariem var pietikt, lai iznīcinātu audzēju, ja ir ierobežotas tumorozas ādas izmaiņas . Tomēr ir iespējama arī apstarošana ar visu ādu, ja ir plaša ādas aizskaršana, bet nav vēl vairāk skarti orgāni vai limfmezgli.
Ķīmijterapija
Slimības attīstītā stadijā izmanto ķīmijterapiju, ja jau ir skarti orgāni un limfmezgli. Šī terapijas veida mērķis ir iznīcināt vēža šūnas visā organismā. Pret strauji augošām šūnām diezgan labi iedarbojas tādi medikamenti kā citostatiķi. Ārstēšana notiek vairākos ciklos, kas parasti ilgst mēnešus. Tā kā izmantotie citostatiskie līdzekļi ietekmē arī normālos audus, vairumā gadījumu ir smagas blakusparādības, piemēram, slikta dūša, vemšana, matu izkrišana, caureja, uzņēmība pret infekcijām un pastiprināta tendence asiņot.
Gaismas terapija (PUVA)
slimības I stadijā PUVA var lietot kopā ar ziedēm, kas satur kortizonu. Parasti psoriāzes ārstēšanai izmanto gaismas terapiju. Var lietot vai nu zāles psoralēnu tablešu veidā, vai uzklāt uz ādas . Tas uzkrājas vēža šūnās, kuras pēc tam tiek iznīcinātas ar UV-A gaismas apstarošanu. Tomēr, sākot no plakas stadijas, ar PUVA terapiju vien vairs nepietiek, bet to var izmantot kombinācijā ar imūnterapiju.
Kāda ir mycosis fungoides gaita?
slimība parasti progresē ļoti lēni daudzu gadu līdz gadu desmitu laikā. Ja mycosis fungoides tiek diagnosticēta, pirms tiek skarti iekšējie orgāni un limfmezgli, prognoze ir ļoti laba un pacientus var izārstēt. Tomēr vēlākās stadijās slimību vairs nevar izārstēt, bet to var vismaz uz laiku apturēt ar atbilstošu terapiju.
Kāda ir turpmākā mikozes sēnīšu slimības ārstēšana?
Mycosis fungoides pēcoperācijas aprūpe ir atkarīga no stadijas, kādā audzējs tika atklāts, kā arī no tā, kā tas tika ārstēts. Ja audzējs vēl ir bijis agrīnā stadijā, turpmākās novērošanas aprūpi ieteicams veikt ar 6 līdz 12 mēnešu intervālu. Ja audzējs jau bija III un IV stadijā, vizītes pie ārsta nepieciešamas ik pēc 4-6 nedēļām, lai varētu novērtēt terapijas panākumus.