Kas ir rabdomiosarkoma?
Rabdomiosarkoma (RMS) ir ļaundabīgs vēzis, un tas ir trešais visbiežāk sastopamais audzēju veids bērniem ārpus centrālās nervu sistēmas, kas nesamērīgi bieži sastopams bērniem līdz 7 gadu vecumam. Šis audzējs biežāk sastopams gaišādainiem bērniem nekā tumšādainiem un nedaudz biežāk skar zēnus nekā meitenes. Sarkoma veidojas no embrionālajām mezenhīma cilmes šūnām, t. i., muskuļu priekšteču audiem. Tādējādi rabdomiosarkoma pieder mīksto audu sarkomu grupai un ir visbiežāk sastopamais mīksto audu audzējs bērnībā. Tā savukārt tiek iedalīta embrionālajā un alveolārajā rabdomiosarkomā. Rabdomiosarkomu diagnosticē, izmantojot datorizētu vai magnētiskās rezonanses attēlu, un apstiprina ar biopsiju. Ārstēšana bieži ietver multimodālu terapiju, t. i., audzēja ķirurģisku izņemšanu, kam seko staru terapija un/vai ķīmijterapija.
Kur galvenokārt veidojas rabdomiosarkoma?
Principā rabdomiosarkoma var rasties jebkurā ķermeņa vietā, kur ir muskuļi. Tomēr 35 % gadījumu tā īpaši bieži sastopama galvas un kakla rajonā, un vēlams, lai tas notiktu deguna un rīkles zonā. Turklāt aptuveni 25 % rabdomiosarkomu var attīstīties arī urīnceļos vai dzimumorgānos (uroģenitālajā traktā). Īpaši tas attiecas uz zīdaiņiem un maziem bērniem. Taču rabdomiosarkoma var skart arī ekstremitātes (aptuveni 20 procenti) un stumbru (aptuveni 20 procenti). Diagnozes noteikšanas brīdī 15 līdz 20 procentos gadījumu audzējs jau ir metastāzējis. Plaušas ir visbiežāk sastopamā metastāžu vieta, tāpat kā kauli, kaulu smadzenes un limfmezgli. Parasti metastāzes neizraisa nekādus simptomus, īpaši agrīnās stadijās.
Kādi ir rabdomiosarkomas simptomi?
Audzējs atšķiras pēc izskata atkarībā no tā, kur tas parādās. Piemēram, orbītas un nazofaringeālā karcinoma var izraisīt asarošanu un/vai sāpes acīs. Turklāt aizlikts deguns, balss izmaiņas un/vai gļotveidīga strutaina sekrēta izdalījumi arī ir iespējamie nazofaringeālās karcinomas simptomi.
Savukārt dzimumorgānu karcinomas, kas parasti rodas zīdaiņiem un maziem bērniem, izraisa sāpes vēderā, diskomfortu urinēšanas laikā, līdz pat asinīm urīnā un/vai audzēju vēdera rajonā. Savukārt ekstremitāšu karcinomas izpaužas kā ārēji redzams audzējs, kas var parādīties, piemēram, uz rokām vai kājām. Arī vietējie limfmezgli var kļūt pamanāmi pietūkuma dēļ.
Kā tiek diagnosticēta rabdomiosarkoma?
Lai diagnosticētu rabdomiosarkomu, vispirms tiek izmantotas parastās attēlveidošanas procedūras - ultrasonogrāfijas izmeklējums un dators vai magnētiskās rezonanses tomogrāfija. Pēdējā minētā procedūra ir piemērotāka kakla un galvas audzēju novērtēšanai. Tomēr, lai apstiprinātu diagnozi, ārstējošais ārsts veiks arī biopsiju, kā arī kaulu smadzeņu izmeklēšanu. Tas ir būtiski, lai noteiktu audzēja šūnu tipu un, pamatojoties uz to, lemtu par ārstēšanu.
Kā tiek ārstēta rabdomisarkoma?
Atkarībā no audzēja atrašanās vietas un tā lieluma rabdomiosarkomu dažos gadījumos var pilnībā ķirurģiski izoperēt uzreiz pēc diagnozes noteikšanas. Tas ir īpaši ieteicams, ja operācija ir gandrīz bez riska. Tomēr dažkārt vispirms tiek veikta ķīmijterapija, lai samazinātu audzēju, un pēc tam tas tiek ķirurģiski izņemts. Alternatīvi var izmantot staru terapiju.
Visu kategoriju bērnus var ārstēt ar ķīmijterapiju. Visbiežāk lietotie medikamenti ir aktinomicīns D (daktinomicīns), vinkristīns, ciklofosfamīds, doksorubicīns, etopozīds un ifosfamīds. Jaunākas zāles ir topotekāns un irinotekāns. Savukārt staru terapiju lieto bērniem, kuriem pēc operācijas joprojām ir mikroskopiski atlikušie audzēji. Tāpēc staru terapija galvenokārt ir paredzēta visiem bērniem ar vidēju un/vai augstu risku.
Kāda ir rabdomiosarkomas prognoze?
Rabdomiosarkomas prognoze ir atkarīga ne tikai no tās atrašanās vietas, bet arī no audzēja veida un pacienta vispārējā veselības stāvokļa. Ja audzējs jau ir izplatījies ar metastāzēm, izārstēšanās izredzes attiecīgi samazinās. Izvērtējot visus šos prognostiskos faktorus, pacientu var iedalīt zema, vidēja vai augsta riska kategorijā. Parasti zema riska kategorijā esošo bērnu izdzīvošanas rādītāji ir mazāk nekā 90 %, savukārt augsta riska kategorijā esošo bērnu izdzīvošanas rādītāji ir vairāk nekā 50 %.
Rabdomisarkoma, īpaši galvas un kakla rajonā, pēc ārstēšanas bieži atkārtojas. Vairumā gadījumu audzējs pēc tam atkal veidojas vismaz sākotnējās audzēja vietas tuvumā, zinātnieki ziņo zinātniskajā žurnālā "European Journal of Cancer". Savā pētījumā viņi atsaucās uz datiem par 165 pacientiem, kuri cieta no lokalizētas rabdomiosarkomas galvas un kakla rajonā. Visu pacientu vecums pirmās diagnozes noteikšanas brīdī bija no dažiem mēnešiem līdz 25 gadiem. Vairumā gadījumu rabdomiosarkoma bija attīstījusies uz vaiga, zoda vai nāsīs. Lielākajai daļai audzēja audu bija raksturīgas pazīmes, kas liecināja par diezgan nelabvēlīgu prognozi. Lielākā daļa pacientu tika ārstēti ar staru terapiju un/vai operāciju.
Aptuveni ceturtdaļai pacientu audzējs regresēja piecu gadu laikā pēc diagnozes noteikšanas. Audzējs bieži parādījās mutes dobumā, pieauss dziedzerī, zodā, vaigā vai nāsī. Vairumā gadījumu audzējs atkārtojās vismaz pirmās audzēja vietas tuvumā. Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs bija 85 procenti. Trīs ceturtdaļām pacientu vēzis neatgriezās. Sākotnējā audzēja atrašanās vieta neietekmēja to, vai vēzis atgriezīsies vai nē. Pētījuma autori secināja, ka bērniem ar galvas un kakla rabdomiosarkomu vispārējā prognoze ir diezgan laba.