Kas ir sarkomas?

Sarkomas ir reti sastopami ļaundabīgi audzēji, kas katru gadu Vācijā skar aptuveni 5000 pacientu un tādējādi veido gandrīz vienu procentu no visiem jaunajiem vēža gadījumiem. Tie galvenokārt attīstās (aptuveni 85 procenti no visām sarkomām) mīkstajos audos, piemēram, muskuļos, taukos un/vai saistaudos. Retāk tās var rasties arī kaulos (aptuveni 15 procenti no visām sarkomām). Sarkomām ir aptuveni 100 dažādu apakštipu, kuru noteikšana ir ļoti svarīga ārstēšanai.

Kādi mīksto audu audzēji iedala sarkomās?

Kopumā sarkomas iedala šādos trīs mīksto audu audzēju veidos:

• labdabīgi un neagresīvi mīksto audu audzēji: piemēram, liposarkoma (pieder pie otrās biežāk sastopamās mīksto audu sarkomas pēc histiocitomas), fibrosakroma (rodas no saistaudu šūnām) vai hemangiomas ir lokāli audzēji, kas neiekļaujas citos audos. Visbiežāk šāda veida audzēji rodas uz rokām vai kājām. Retākos gadījumos tie var skart arī vēderu, iegurni, plecus un/vai galvu un kaklu.
• Vidēji mīksto audu audzēji: piemēram, agresīvi fibrosarkomi (desmoīdie audzēji) ieaug tieši blakus esošajos audos. Tomēr tie parasti nepāriet metastāzēs uz citām ķermeņa daļām.
• Ļaundabīgi mīksto audu audzēji (sarkomas): piemēram, liposakomas vai leiomiosarkomas (sastāv no gludās muskulatūras šūnām), kas ieaug tieši blakus esošajos audos un var izplatīties arī ar metastāzēm uz attālākiem orgāniem.

Parasti mīksto audu sarkomas audzēja šūnas izplatās galvenokārt ar asinsrites starpniecību un bieži metastāzes nonāk plaušās, savukārt metastāzes limfmezglos ir daudz retākas.

Angiosarkoma ir nedaudz specializēts mīksto audu sarkomas apakštips. Tas ir ļaundabīgs audzējs, kas bieži sastopams ādā, aknās, krūtīs vai liesā. Angiosarkoma veidojas no limfvadiem (limfangiosarkoma) vai asinsvadu endotēlija šūnām (hemangiosarkoma).

Kādos kaulu audzējos tiek diferencētas sarkomas?

Kaulu audzēji var būt labdabīgi vai ļaundabīgi, bet kaulu sarkomas vienmēr ir ļaundabīgas. Tie rodas skrimšļa audos vai tieši kaulā, kas tos atšķir no kaulu metastāzēm. Tas ir tāpēc, ka pēdējās veidojas nevis kaulos, bet gan citos orgānos. Pēc tam audzēja šūnas ir metastazējušas kaulos.

Visbiežāk sastopamās kaulu sarkomas ir hondrosarkoma (ļaundabīgs kaulu audzējs), osteosarkoma (visbiežāk sastopamais primārais ļaundabīgais kaulu audzējs) un Jvinga sarkoma. Osteosarkoma un Jūvinga sarkoma ir īpaši izplatītas bērniem, pusaudžiem un/vai jauniem pieaugušajiem, savukārt šīs divas kaulu sarkomas ir reti sastopamas pieaugušajiem virs 40 gadu vecuma. Savukārt cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem, biežāk nekā caurmērā ir iespējams saslimt ar hondrosarkomu.

Specifiskāks kaulu sarkomas apakštips ir rabdomiosarkoma. Tā ir karcinoma, kas galvenokārt rodas bērnībā un attīstās no embrionālām mezenhīma šūnām. Šīs šūnas joprojām var attīstīties par skeleta muskuļu šūnām. Rabdomiosarkoma var attīstīties jebkurā ķermeņa daļā un var skart gandrīz jebkura veida muskuļu audus.

Ar kādiem simptomiem var izpausties sarkoma?

Sarkomas parasti neizraisa nekādus tipiskus simptomus, tāpēc tās bieži tiek diagnosticētas novēloti. Pirmā pazīme ir nesāpīgs pietūkums vai mezgls. Ja pietūkums vai mezgls paplašinās, var rasties arī sasprindzinājuma sajūta skartajā ādas vietā. Sāpes var rasties tikai tad, ja sarkoma izspiež nervus un/vai ieaug nervu audos.

Ja sarkoma ir virspusēja, to parasti atklāj agrāk nekā sarkomas, kas atrodas dziļāk audos vai ir apmetušās krūtīs vai vēderā. Ja ir kaulu sarkoma, tā var izraisīt locītavu sāpes, locītavu stīvumu vai kaulu lūzumu.

Ja pamanīts pietūkums, kas nav mazinājies pēc vairāk nekā četrām nedēļām, noteikti jākonsultējas ar ārstu, lai medicīniski precizētu pietūkumu. Tas jo īpaši attiecas uz gadījumiem, kad pietūkums ir 5 cm diametrā, palielinās, izraisa (stipras) sāpes un/vai parādās zem ādas. Ja ir visas šīs pazīmes, palielinās ļaundabīga audzēja iespējamība.

Kādi ir sarkomas cēloņi?

Precīzs sarkomas attīstības cēlonis medicīnas ekspertiem joprojām nav zināms. Tomēr par iespējamiem sarkomas attīstības riskiem tiek uzskatīti šādi faktori:

• Reti ģenētiski sindromi var veicināt sarkomas attīstību.
• Pēc staru terapijas apstarošanas vietā var attīstīties sarkoma.
• Kaposi sarkomas attīstībā var būt nozīme noteiktam cilvēka herpes vīrusa tipam.
• Sarkomu attīstība aknās, iespējams, ir saistīta ar vinilhlorīdu.
• Vides toksīni un/vai saskare ar noteiktām ķīmiskām vielām var izraisīt sarkomu.
• Hronisks iekaisums var būt mīksto audu sarkomas risks.

Kāda ir sarkomas gaita?

Sarkoma ir atkarīga no dažādiem faktoriem, tāpēc vienmēr noris diezgan atšķirīgi. Papildus jautājumam, kāds ir sarkomas apakštips, tā ir atkarīga arī no tā, vai audzēja šūnas ir ļaundabīgas, kādu izmēru sarkoma jau ir sasniegusi, kur atrodas sarkoma un vai sarkomai jau ir izveidojušās metastāzes. Visi šie faktori nosaka, vai sarkomu var ķirurģiski izoperēt.

Kā tiek diagnosticēta sarkoma?

Tā kā sarkomas ir reti sastopamas un tām var būt dažādas formas, diagnosticēšana ne vienmēr ir vienkārša. Tomēr sarkomas apakštipa noteikšana ir priekšnoteikums optimālai ārstēšanai. Lai noteiktu diagnozi, ārsti vispirms izmeklēs pacienta slimības vēsturi un pēc tam veiks rūpīgu fizisku izmeklēšanu. Izmantojot attēlveidošanas metodes, piemēram, magnētiskās rezonanses (MR) un/vai datortomogrāfiju (CT), ārsts var noteikt, cik tālu audzējs ir izplatījies. Paņemot audu paraugu (biopsiju) un izmeklējot to sīkos audos, var noteikt precīzu sarkomas diagnozi.

Kā tiek ārstēta sarkoma?

Pacientiem, kuriem ir pamatotas aizdomas par sarkomu vai kuru diagnoze jau ir apstiprināta, jādodas uz centru, kas specializējas sarkomu ārstēšanā. Šajā īpašajā sarkomas centrā roku rokrokā strādā dažādu jomu speciālisti. Lai uzsāktu piemērotus terapijas pasākumus, vispirms ir jānosaka precīzs sarkomas veids. Lai to izdarītu, ārstiem ir jāzina, vai audzējs aug lokāli, vai tas jau ir ieaudzis blakus esošajos audos un vai tas ir izplatījies ar metastāzēm. Taču liela nozīme ārstēšanas izvēlē ir arī pacienta vispārējam veselības stāvoklim un vecumam.

Mīksto audu sarkomas ārstēšanas metodes

Mīksto audu sarkomas principā var ārstēt ar ķirurģisku ārstēšanu, staru terapiju vai ķīmijterapiju. Tomēr mīksto audu sarkomas var ārstēt arī ar medikamentiem.

Ja tā ir lokalizēta mīksto audu sarkoma, to var pēc iespējas pilnīgāk izoperēt. Ja tas izdodas, izveseļošanās izredzes ir ļoti labas. Dažiem pacientiem pirms operācijas var būt nepieciešams nozīmēt arī staru terapiju un/vai ķīmijterapiju (neoadjuvantā ārstēšana). Ja pēc operācijas ir nepieciešama papildu ārstēšana, piemēram, pēcoperācijas apstarošana, ārsti to dēvē par adjuvantu terapiju. Tā tiek veikta, lai samazinātu audzēja atkārtotas veidošanās risku. Dažos gadījumos var tikt nozīmēta gan pirms, gan pēc ārstēšanas.

Kaulu sarkomas ārstēšanas metodes

Arī kaulu sarkomas galvenokārt ārstē, izmantojot ķirurģiju, staru terapiju vai ķīmijterapiju. Tāpat arī mērķtiecīgas zāles var solīt izārstēšanu, ārstējot atsevišķas kaulu sarkomas. Līdzīgi kā mīksto audu sarkomas gadījumā, arī kaulu sarkomas gadījumā svarīgs ir sarkomas veids, audzēja atrašanās vieta un lielums. Taču arī jautājumam par to, vai audzējs jau ir ieaudzis blakus esošajos audos un jau ir izveidojis audzējus, ir nozīme ārstēšanas metodes izvēlē. Turklāt ir jāņem vērā arī pacienta vispārējais veselības stāvoklis un vecums.