Kas ir Vilmsa audzējs?

Ar terminu Vilmsa audzējs apzīmē embrionālu nieru karcinomu, kas sastāv no blastocistiskās stromas un epitēlija daļas. Vilmsa audzēju, kas nosaukts tā atklājēja, Heidelbergas ķirurga Maksa Vilmsa vārdā, var saukt arī par nefroblastomu, un ar to vienmēr apzīmē solīdu, ļaundabīgu nieru audzēju. Ārsti uzskata, ka Vilmsa audzējs veidojas ģenētisku traucējumu dēļ. Aptuveni 10 % no visiem slimības gadījumiem par Vilmsa audzēja cēloni var uzskatīt iedzimtas anomālijas. Parasti bērniem līdz 5 gadu vecumam ir lielāka iespēja saslimt ar Vilmsa audzēju nekā vidēji. Tomēr šī slimība, lai gan retāk, var rasties arī vecākiem bērniem vai pieaugušajiem. Kopumā Vilmsa audzējs veido tikai nepilnus 6 procentus no bērnu karcinomas gadījumiem.

Kā attīstās Vilmsa audzējs?

Vilmsa audzējs veidojas no deģenerētiem, primitīviem audiem. Tas arī ir iemesls, kāpēc Vilmsa audzējs atgādina embrionālo nieru audus. Histoloģiski Vilmsa audzējs sastāv no dažādu veidu audiem un satur nenobriedušas nieru priekšdziedzera šūnas (blasteri), kā arī citu veidu audus, kas ir nobrieduši dažādās pakāpēs. Papildus saistaudiem šeit var atrast arī muskuļus, skrimšļus vai epitēlija audus, tāpēc Vilmsa audzējus sauc arī par jauktiem audzējiem.

Kāpēc attīstās Vilmsa audzējs?

Precīzi Vilmsa audzēja rašanās iemesli joprojām nav zināmi. Tomēr ārsti zina, ka audzēja attīstību izraisa izmaiņas noteiktās hromosomās un gēnos. Jo īpaši tā dēvētais Vilmsa audzēja gēns? 1 (WT1 gēns), kas atrodas 11. hromosomā, tiek uzskatīts, ka tam ir galvenā loma normālā nieru attīstībā. Tāpēc, ja tas ir izmainīts, tas var izraisīt audzēja veidošanos un citas malformācijas. Tomēr ārsti uzskata, ka pirms Vilmsa audzēja veidošanās ir jānotiek vairākām ģenētiskām izmaiņām (mutācijām).

Kā var novērst Vilmsa audzēja rašanos?

Pacientiem, kuriem ir nosliece uz Vilmsa audzēja vai nieru malformācijas rašanos, ieteicams reizi ceturksnī veikt klīnisko un attēlu ultrasonogrāfisko izmeklēšanu. Turklāt ģimenes nefroblastomas gadījumā ieteicams meklēt cilvēka ģenētisko konsultāciju un/vai molekulārģenētisko izmeklēšanu.

Kādi ir Vilmsa audzēja simptomi?

Vilmsa audzējs visbiežāk izpaužas kā taustāms vēdera audzējs, kas parasti nerada sāpes vai diskomfortu. Tikai atsevišķos gadījumos var parādīties šādi diezgan nespecifiski simptomi:

• Sāpes vēderā,
• Drudzis,
• Vemšana un slikta dūša,
• Anoreksija,
• palielināts sarkano asinsķermenīšu daudzums (hematūrija),
• Augsts asinsspiediens (hipertensija)

Kā tiek diagnosticēts Vilmsa audzējs?

Vilmsa audzējs tiek diagnosticēts, izmantojot standarta attēlveidošanas metodes, piemēram, ultrasonogrāfiju vai vēdera dobuma datortomogrāfiju (CT) vai magnētiskās rezonanses (MR). Vēdera dobuma ultrasonogrāfija var noteikt, vai Vilmsa audzējs ir cista vai solīds audzējs. Turklāt var noskaidrot, vai ir infiltrēta vēna vai nieru vēnas. Savukārt, lai noteiktu audzēja apjomu, var izmantot vēdera dobuma datorizētu vai magnētiskās rezonanses attēlu. Tas ir svarīgi, lai noteiktu audzēja izplatību limfmezglos, pretējās nierēs un aknās. Atkarībā no iegūtajiem rezultātiem var tikt nozīmēta arī krūškurvja rentgenogramma, lai noteiktu, vai ir plaušu metastāzes. Vilmsa audzēja diagnozi parasti apstiprina attēlu izmeklējuma rezultāti. Parasti biopsiju parasti neveic, jo ir pārāk liels risks inficēties ar peritoneālā audzēja šūnām.

Kādās slimības stadijās var klasificēt Vilmsa audzēju?

Lai izvēlētos piemērotu ārstēšanas metodi, ir būtiski klasificēt Vilmsa audzēju atbilstoši slimības stadijai. Tiek ņemti vērā šādi faktori:

• Vai audzējs jau ir pārsniedzis audzēja kapsulu?
• Vai ir skarti asinsvadi vai blakus esošie limfmezgli?
• Vai ir izveidojušās tālas metastāzes?
• Vai ir skartas abas nieres?

 
Starptautiskā Bērnu un pusaudžu vēža biedrība (SIOP) arī izšķir šādas piecas Vilmsa audzēja stadijas:

• I stadija: audzēja lokalizācija nierē, nepārsniedzot audzēja kapsulu; iespējama pilnīga audzēja izņemšana
• II stadija: audzēja kapsula ir pārsniegta; iespējama pilnīga audzēja izņemšana; limfmezgli nav skarti
• III stadija: audzēja pilnīga izņemšana nav iespējama; reģionālo limfmezglu aizskaršana vai audzēja plīsums (audu struktūras plīsums); nav tālu metastāžu
• IV stadija: tālās metastāzes, tostarp plaušās, aknās, kaulos un/vai smadzenēs
• V stadija: abpusēja nefroblastoma

Kā tiek ārstēts Vilmsa audzējs?

Vilmsa audzēju teorētiski var izoperēt ķirurģiski vai ārstēt ar ķīmijterapiju vai apstarošanu. Ja Vilmsa audzējs ir vienā pusē, ārsts vispirms mēģinās audzēju noņemt ķirurģiski, pēc tam veiks ķīmijterapiju, lai iznīcinātu atlikušās audzēja šūnas. Ja audzējs ir īpaši mazs, ar ķirurģisku operāciju jau var pietikt, lai pacientu izārstētu. Savukārt adjuvantās ķīmijterapijas ilgums vienmēr ir atkarīgs no audzēja histoloģijas un stadijas.

Kāda ir Vilmsa audzēja prognoze?

Vilmsa audzēja izārstēšanas izredzes ir atkarīgas no dažādiem faktoriem. Papildus audzēja stadijai diagnozes noteikšanas brīdī tā ir atkarīga arī no pacienta vispārējā veselības stāvokļa. Ja Vilmsa audzējs attīstās pieaugušajam, prognoze ir sliktāka nekā bērnam. Tas ir tāpēc, ka Vilmsa audzēju bērnam parasti var ļoti labi izārstēt. Izredzes izārstēt Vilmsa audzēju, kas skar tikai nieres, ir 85-95 %. Tomēr pat bērniem, kuriem Vilmsa audzējs ir vairāk attīstījies, ir no 60 % (ja histoloģija ir slikta) līdz 90 % (ja histoloģija ir laba) izārstēšanas iespēju. Tomēr var gadīties, ka 2 gadu laikā pēc veiksmīgas ārstēšanas audzējs attīstās no jauna.