Kas ir virsnieru garozas vēzis?
Virsnieru garozas vēzis jeb virsnieru garozas karcinoma ir ārkārtīgi reta, ļoti ļaundabīga (ļoti ļaundabīga) audzēja nosaukums. Virsnieru garozas karcinoma var attīstīties no jebkura no trim virsnieru garozas slāņiem. Slimība var rasties jebkurā vecumā, bet biežāk nekā caurmērā tā skar cilvēkus bērnībā vai ceturtajā un piektajā dzīves desmitgadē. Sievietes ar šo slimību parasti slimo nedaudz biežāk nekā vīrieši.
Kas izraisa virsnieru garozas vēzi?
Precīzi virsnieru garozas vēža cēloņi joprojām nav zināmi. Tomēr ārsti pieņem, ka slimības attīstībā varētu būt nozīme adrenogēnajam sindromam. Tā ir iedzimta slimība, kas ietekmē hormonu ražošanu virsnieru garozā. Papildus adrenogenitālajam sindromam nozīme var būt arī gēnu mutācijām, īpaši onkogēna gēna p53 mutācijām. Pētnieki ir nonākuši pie šāda secinājuma, jo ir novērojuši lielu šī gēna mutāciju īpatsvaru audzēju vidū.
Kādus simptomus izraisa virsnieru garozas vēzis?
Virsnieru garozas karcinoma izraisa simptomus galvenokārt tās lieluma dēļ, kā arī hormonu sekrēcijas dēļ. Galvenokārt tā ir stresa hormona kortizola izdalīšanās, kas var izraisīt tā saukto Kušinga sindromu, kurš skar aptuveni pusi no visiem virsnieru karcinomas pacientiem. Kušinga sindroma gadījumā iespējami šādi simptomi:
- Ķermeņa formas izmaiņas, ko izraisa svara pieaugums, jo īpaši tauku sadale vēdera un krūšu rajonā (trunciālā aptaukošanās), kakla rajonā (tā sauktā buļļa kakla veidošanās) un sejā (kāmja vaigu vai pilnmēness sejas veidošanās), kā arī ūdens aizture;
- tievas rokas un kājas, kas rodas muskuļu izsīkuma rezultātā;
- Sarkanīgu striju veidošanās uz vēdera, gurniem un padusēs, kas var atgādināt strijas;
- Zilumi, kas rodas sliktākas brūču dzīšanas dēļ;
- Ādas izskata izmaiņas, piemēram, pinnes vai plānas pergamenta ādas veidošanās;
- menstruāciju neregularitāte;
- Garastāvokļa svārstības vai psiholoģiskas izmaiņas, piemēram, depresīvas domas vai trauksme;
- Augsta asinsspiediena (hipertensijas) veidošanās;
- Cukura diabēta attīstība;
- biežāki kaulu lūzumi, jo palielinās kaulu zudums (osteoporoze)
Kušinga sindroma attīstības dēļ bieži var konstatēt paaugstinātu vīrišķo hormonu (androgēnu) daudzumu. Šo hormonu dēļ sievietēm veidojas apmatojums uz sejas un ķermeņa un/vai dziļa balss. Savukārt, ja virsnieru garozas karcinoma neizdala hormonus, audzējs parasti tiek diagnosticēts, pamatojoties uz tā lielumu. Izaugot blakus esošajos audos, pat hormonāli neaktīvs audzējs var izraisīt šādas diezgan nespecifiskas sūdzības:
- Spiediena un/vai sāpju sajūta vēdera augšdaļā,
- pieaugošs nogurums un/vai nogurums,
- samazināta fiziskā veiktspēja,
- pēkšņa slikta dūša ar vai bez slikta dūša,
- nevēlams svara zudums
Kā tiek diagnosticēts virsnieru garozas vēzis?
Pēc anamnēzes paņemšanas pacients tiek fiziski izmeklēts. Tas galvenokārt ietver vēdera apskati, lai pārbaudītu orgānu lielumu un atrašanās vietu. Turklāt tiek pārbaudīta ķermeņa uzbūve, muskulatūra un āda, lai atklātu maskulinizācijas pazīmes sievietēm. Papildus asinsspiediena pārbaudei tiek veiktas parastās attēlveidošanas procedūras, izmantojot magnētisko rezonansi (MR) vai datortomogrāfiju (CT). Ja tiek konstatēta virsnieru karcinoma, parasti tiek ņemts audu paraugs mikroskopiskai analīzei.
Diagnosticējot virsnieru dziedzera vēzi, galvenā uzmanība tiek pievērsta arī virsnieru dziedzera ražotā hormona noteikšanai. Tāpēc tiek veikts kateholamīna tests, kurā pārbauda parametrus adrenalīnu, noradrenalīnu, kā arī dopamīnu. Šādā veidā tiek izslēgta audzēja klātbūtne virsnieru smadzenēs (feohromocitoma).
Kādas audzēja stadijas izšķir?
Virsnieru karcinomas audzēja stadija ir noteicošā ne tikai attiecībā uz turpmāko ārstēšanu, bet arī uz prognozes izredzēm. Saskaņā ar "Eiropas virsnieru audzēju izpētes tīkla" (ENSAT) klasifikāciju audzēju iedala šādās stadijās:
- I stadija: audzējs ir mazāks par pieciem centimetriem un aptver tikai vienu virsnieru garozu.
- II stadija: audzējs ir lielāks par pieciem centimetriem, bet joprojām aprobežojas ar virsnieru garozu.
- III stadija: audzējs vairs nav tikai virsnieru garozā, ir izveidojies limfmezglu metastāzes un/vai asins recekļi asinsvados, piemēram, vēnā un/vai ir ieaudzis apkārtējos audos.
- IV stadija: audzējs ir izveidojis attālinātas metastāzes citos orgānos (parasti plaušās vai aknās).
Kā tiek ārstēts virsnieru garozas vēzis?
Virsnieru garozas vēža gadījumā pirmā ārstēšanas iespēja vienmēr ir mēģināt pilnībā noņemt audzēju. Ja audzējs jau ir izplatījies līdz metastāzēm, arī tās jālikvidē, lai novērstu hormonu līmeņa paaugstināšanos. Papildus operācijai var veikt arī adjuvantu terapiju ar tā sauktajiem mitotansiem. Mitotans ir viela, kas ir apstiprināta virsnieru karcinomas medikamentozai ārstēšanai un kas arī ietekmē audzēja augšanu un virsnieru šūnu hormonu izdalīšanos. Šeit aprakstītā adjuvantā terapija jālieto vismaz divus gadus. Atkarībā no audzēja lieluma kā alternatīvu operācijai var izmantot arī staru terapiju.
Kāda ir virsnieru garozas vēža pēcoperācijas aprūpe?
Pēc operācijas pacientam nākamos divus gadus reizi trijos mēnešos jāveic pārbaudes. Papildus klīniskajai apskatei apskates laikā tiek veikta arī šķērsgriezuma attēlveidošana un hormonu diagnostika. Ja audzēja noteikšana ir negatīva, pārbaudes var veikt arī ar četru mēnešu intervālu. Pēc pieciem gadiem, kad audzēji nav konstatēti, pietiek ar pārbaudēm reizi sešos mēnešos. Tā kā virsnieru karcinomai parasti ir augsts atkārtošanās biežums, regulāras kontroles pārbaudes ieteicams veikt kopumā desmit gadus.
Kāda ir virsnieru garozas karcinomas prognoze?
Slimības gaita, kā arī izārstēšanas izredzes ir atkarīgas no audzēja stadijas, kurā slimība tika diagnosticēta. Ja I stadijā ir salīdzinoši laba prognoze, tad II līdz IV stadijā ir arvien sliktākas izārstēšanās izredzes.