Co to jest rak z komórek Merkla?
Termin rak z komórek Merkla (MCC) jest używany do opisania rzadkiego i agresywnego nowotworu skóry, który charakteryzuje się wysokim wskaźnikiem nawrotów. Rak z komórek Merkla często daje przerzuty do węzłów chłonnych i/lub narządów, przez co charakteryzuje się wysoką śmiertelnością. Rozwija się preferencyjnie w obszarach ciała narażonych na działanie dużej ilości światła. Osoby o jasnej karnacji w wieku powyżej 50 lat cierpią na tę chorobę z ponadprzeciętną częstotliwością. Ponieważ rak z komórek Merkla ma wysoki wskaźnik nawrotów pomimo chemioterapii i radioterapii, szanse na wyleczenie są raczej niekorzystne.
Co powoduje rozwój raka z komórek Merkla?
Według badań naukowych istnieje ścisły związek między rakiem z komórek Merkla a intensywną ekspozycją na promieniowanie UV. Stwierdzono również, że osoby z immunosupresją mają 15-krotnie zwiększone ryzyko zachorowania na raka komórek Merkla w porównaniu z osobami w tym samym wieku bez immunosupresji. Immunosupresja, czyli układ odpornościowy, który jest tłumiony przez pewien czas, występuje na przykład u osób z chorobą HIV lub pacjentów po przeszczepie narządów.
Oprócz tych czynników ryzyka naukowcy odkryli, że wiele raków z komórek Merkla może być powiązanych z tak zwanym poliomawirusem komórek Merkla. W prawie 80 procentach wszystkich przypadków poliomawirusa komórek Merkla można było wykryć w tkance nowotworowej. Ponieważ jednak poliomawirus komórek Merkla występuje również u zdrowych osób, podejrzewa się, że może on wywoływać chorobę wraz z innymi czynnikami.
Na jakie stadia można podzielić raka z komórek Merkla?
W przypadku raka z komórek Merkla, podobnie jak w przypadku innych nowotworów, zwykle stosuje się klasyfikację stopnia zaawansowania nowotworu zgodnie z tak zwaną klasyfikacją TNM. Ogólnie przebieg choroby można opisać w następujący sposób:
Większość przerzutów występuje w ciągu pierwszych dwóch lat od rozpoznania guza pierwotnego. Wiele raków z komórek Merkla tworzy guzy potomne za pośrednictwem układu limfatycznego. Z tego powodu po rozpoznaniu guza pierwotnego wykonuje się tak zwaną biopsję węzła wartowniczego (SLNB). W około 30% wszystkich przypadków stwierdza się obecność przerzutów, co znacznie pogarsza szanse na wyleczenie.
Jak można rozpoznać raka z komórek Merkla z zewnątrz?
Rak z komórek Merkla objawia się jako zewnętrznie gładki, bezbolesny guzek na powierzchni skóry, który ma szorstką konsystencję. Rak z komórek Merkla najczęściej występuje na głowie i szyi, ale także na rękach i nogach, rzadziej na tułowiu. Często są to obszary skóry szczególnie narażone na działanie światła. Zazwyczaj rak z komórek Merkla przybiera czerwonawy, niebieskawy lub skórny kolor i może znacznie różnić się wielkością. Średnio, rak z komórek Merkla przybiera średnicę około 1,7 centymetra, gdy zostanie zdiagnozowany po raz pierwszy. Odpowiada to mniej więcej centymetrowi, ale szybko rośnie.
Pod akronimem "AEIOU" typowe cechy kliniczne raka z komórek Merkla można podsumować w następujący sposób:
- A: bezobjawowy,
- E: (szybka) ekspansja,
- I: immunosupresja,
- O: starsi pacjenci,
- U: skóra narażona na promieniowanie UV (lokalizacja)
Jak diagnozuje się raka z komórek Merkla?
Rak z komórek Merkla jest diagnozowany za pomocą biopsji. W tym przypadku komórki nowotworowe są usuwane lub guz skóry jest całkowicie usuwany, a następnie badany pod mikroskopem pod kątem ewentualnych komórek nowotworowych. Jeśli badanie mikroskopowe wykaże, że jest to rzeczywiście rak z komórek Merkla, węzły chłonne powinny zostać zbadane za pomocą badania ultrasonograficznego pod kątem ewentualnych przerzutów. Wynika to z faktu, że rak z komórek Merkla szybko rozprzestrzenia się drogą limfatyczną.
W około 20 procentach wszystkich wstępnych diagnoz można wykryć przerzuty do węzłów chłonnych. Jeśli tak się nie stanie, nadal zaleca się chirurgiczne usunięcie węzła chłonnego (wartowniczego węzła chłonnego) znajdującego się najbliżej guza pierwotnego. Następnie należy wykonać biopsję. Jeśli ten węzeł chłonny wartowniczy nie jest dotknięty przerzutami, znacznie zwiększa to szanse na wyleczenie: w tym przypadku około 81 procent wszystkich pacjentów nadal żyje 3 lata po diagnozie. Jeśli z drugiej strony można wykryć zajęcie węzłów chłonnych, dalsze badania obrazowe, takie jak USG, MRI lub CT, są wykorzystywane do określenia stopnia rozprzestrzenienia się guza.
Jak leczy się raka z komórek Merkla?
Leczenie raka z komórek Merkla zależy od stopnia zaawansowania choroby. Podobnie jak w przypadku innych nowotworów, istnieją trzy główne rodzaje leczenia raka z komórek Merkla:
- chirurgiczne usunięcie guza pierwotnego,
- radioterapia,
- ogólnoustrojowe leczenie nowotworu w postaci immunoterapii i/lub chemioterapii.
W przypadku raka z komórek Merkla, jeśli to możliwe, podejmowana jest próba całkowitego usunięcia guza z dużym marginesem bezpieczeństwa dla zdrowej tkanki. W zależności od tego, jak wcześnie zdiagnozowano raka z komórek Merkla i czy można go całkowicie usunąć, tym większe są szanse na wyleczenie. Jeśli węzeł chłonny wartowniczy i/lub okoliczne węzły chłonne są zajęte, należy je również usunąć chirurgicznie tak całkowicie, jak to możliwe.
Radioterapia może być przeprowadzana adiuwantowo, tj. jako środek wspomagający po operacji i ma na celu zmniejszenie ryzyka nawrotu guza. Wszelkie komórki nowotworowe, które mogą być nadal obecne, zostaną zabite przez radioterapię.
Jeśli choroba jest już znacznie zaawansowana w momencie diagnozy lub jeśli obecne są odległe przerzuty, operacja, po której następuje radioterapia, zwykle następuje zbyt późno. Aby jednak nadal zapewnić pacjentowi życie warte przeżycia, układ odpornościowy osób dotkniętych chorobą można stymulować za pomocą przeciwciał stymulujących, tak zwanych blokerów punktów kontrolnych. Jeśli choroba postępuje, chemioterapia może być również przydatna i może być podawana jako terapia skojarzona kilku środków chemioterapeutycznych. Chociaż wielu pacjentów początkowo pozytywnie reaguje na chemioterapię, efekt ten zwykle nie jest długotrwały.
Jak wygląda opieka po leczeniu raka z komórek Merkla?
Rak z komórek Merkla ma tendencję do szybkiego ponownego wzrostu, dlatego po skutecznym leczeniu zaleca się ścisłe monitorowanie co trzy miesiące. Po trzech latach leczenie może odbywać się w odstępach półrocznych. Oprócz regularnych badań kontrolnych przeprowadzanych przez lekarza, pacjenci powinni zawsze samodzielnie badać swoją skórę. Zaleca się również unikanie kontaktu z bezpośrednim promieniowaniem UV.