Co to jest czaszkogardlak?

Czaszkogardlaki to guzy, które rozwijają się w okolicy szypuły przysadki mózgowej. Guzy te są łagodne i rosną dość wolno, ale mogą bardzo mocno połączyć się z otaczającymi je strukturami, takimi jak przysadka mózgowa, nerwy wzrokowe, szypuła przysadki mózgowej i naczynia krwionośne.

Jak często występuje czaszkogardlak?

Około 2,5 do 4% wszystkich guzów mózgu to czaszkogardlaki , a około połowa z nich występuje w dzieciństwie, zwykle w wieku od 5 do 10 lat. Pozostałe 50% tych guzów rozwija się u dorosłych, zwłaszcza po 40. roku życia.

Kogo szczególnie dotyka czaszkogardlak?

Czaszkogardlaki dotykają zarówno mężczyzn, jak i kobiety.

Jak rozwija się czaszkogardlak?

Czaszkogardlak rozwija się, gdy resztkowe komórki woreczka Rathkego nagle się namnażają . Woreczek Rathkego jest strukturą pochodzącą z embrionalnego rozwoju przysadki mózgowej, która zwykle ulega regresji . Czaszkogardlaki występują głównie w okolicy szypuły przysadki, skąd mogą rozciągać się w różnych kierunkach, parasellar, suprasellar lub sellar. Tylko około 5% wszystkich czaszkogardlaków rośnie wyłącznie wewnątrzkomorowo.

Eksperci medyczni wyróżniają dwie formy czaszkogardlaków:

• Adamantinous Craniopharyngeoma, który występuje szczególnie u dzieci. Jest on często zwapniały i twardy, a ryzyko jego nawrotu jest szczególnie wysokie.
• Brodawkowaty Craniopharyngeoma, który występuje głównie u dorosłych . Bardzo rzadko jest zwapniały i ma znacznie niższe ryzyko nawrotu.

Jakie są objawy czaszkogardlaka?

Czaszkogardlak jest zasadniczo łagodnym guzem, ale w zależności od jego wielkości i lokalizacji może czasami powodować niebezpieczne objawy. Na przykład, jeśli czaszkogardlak naciska na nerw wzrokowy, może to prowadzić do zaburzeń widzenia. W większości przypadków pola widzenia w obszarze zewnętrznym są początkowo tracone. Niektórzy ludzie nawet ślepną, jeśli guz jest bardzo duży.

Wczesne objawy czaszkogardlaka to w większości przypadków trudności z koncentracją, pogorszenie pamięci i zmiany osobowości. W większości przypadków objawy te pojawiają się na kilka miesięcy przed postawieniem diagnozy. U dzieci taki guz jest zwykle zauważalny poprzez brak dojrzewania lub zaburzenia wzrostu. Przyczyny tego leżą w zaburzeniu równowagi hormonalnej.

Jak diagnozuje się czaszkogardlaki?

Pierwszym wyborem jako procedura diagnostyczna jest MRI lub MRI z użyciem środka kontrastowego. Obraz MRI dostarcza dokładnych informacji na temat lokalizacji i zasięgu guza. Uzupełniająca tomografia komputerowa może być pomocna w wykryciu obecności zwapnień . W przypadku podejrzenia guza czaszkowo-gardłowego przeprowadza się również diagnostykę endokrynologiczną. Służy ona do zdiagnozowania wszelkich zaburzeń hormonalnych, aby można je było leczyć . Jeśli obraz rezonansu magnetycznego wykazuje kontakt ze skrzyżowaniem nerwu wzrokowego , należy wykonać badanie okulistyczne .

Jak leczy się czaszkogardlaka?

Ze względu na przemieszczający się wzrost, guzy te mogą powodować trwałe uszkodzenie otaczających struktur mózgu. Dlatego najlepszym sposobem leczenia jest chirurgiczne usunięcie całego guza. Jeśli całkowite usunięcie nie jest możliwe ze względu na bliskość najważniejszych struktur, należy wykonać towarzyszącą radiochirurgię lub radioterapię. Terapia ta może znacznie zmniejszyć ryzyko nawrotu .

Naukowcy pracują obecnie na pełnych obrotach nad rozwojem środków chemioterapeutycznych, które mogłyby być stosowane jako terapia uzupełniająca . Leki takie są obecnie testowane w terapii brodawkowatego raka czaszkogardlaka. Są to inhibitory BRAF, takie jak dabrafenib i wemurafenib.

Tymczasem istnieją dwa podejścia chirurgiczne do usuwania czaszkogardlaka:

• metoda przezczaszkowa : polega ona na otwarciu czaszki , czyli kraniotomii. Guz można następnie usunąć mikrochirurgicznie . W przypadku wewnątrzkomorowych czaszkogardlaków zalecaną techniką jest .
• dostęp przeznosowy, przezklinowy : W tym przypadku dostęp chirurgiczny odbywa się przez nos. Czaszkogardlak jest również usuwany mikrochirurgicznie tutaj .

Jakie są zagrożenia związane z resekcją czaszkogardlaka?

Możliwe powikłania po resekcji mogą obejmować w szczególności zaburzenia równowagi hormonalnej i elektrolitowej. Zaburzenia te mają jednak zazwyczaj charakter tymczasowy. W kilku przypadkach zaburzenia są również trwałe. Po operacji bilans wodny i również wartości krwi są sprawdzane w krótkich odstępach czasu.

Jakie są rokowania w przypadku czaszkogardlaka?

Szanse na wyleczenie czaszkogardlaka są bardzo dobre, a oczekiwana długość życia znacznie się poprawia, jeśli guz można całkowicie usunąć podczas operacji. Równie ważne dla rokowania jest powodzenie hormonalnej terapii zastępczej. Jeśli podwzgórze jest również dotknięte chorobą, rokowanie jest znacznie gorsze.

Jaka jest oczekiwana długość życia w przypadku czaszkogardlaka?

W zależności od tego, jak wcześnie wykryto guza, tym lepsze lub gorsze są rokowania. Zależy to również od tego, czy guz można całkowicie usunąć podczas operacji . Jeśli czaszkogardlaki są nadal zwarte, małe i operowalne, rokowanie jest dobre w dłuższej perspektywie. Jednak 80-90% osób dotkniętych chorobą cierpi na trwałe niedobory hormonów. Dlatego osoby te muszą przyjmować preparaty zastępujące hormony do końca życia. W pewnych okolicznościach preparaty te wywołują choroby wtórne, które mogą mieć ogromny wpływ na jakość życia . Około 30% osób z czaszkogardlakiem jest otyłych. W związku z tym ryzyko chorób takich jak cukrzyca i choroby układu krążenia jest szczególnie wysokie.

Jeśli czaszkogardlak zostanie usunięty chirurgicznie, a następnie napromieniowany, wskaźnik wyleczenia po 10 latach wynosi od 70 do 83%. Pomimo tego, deficyty hormonalne są jedną z najczęstszych możliwych konsekwencji napromieniania. Rokowanie jest znacznie gorsze w przypadku uszkodzenia podwzgórza . W takim przypadku dostosowana dieta i regularne ćwiczenia fizyczne są niezbędne do zmniejszenia śmiertelności z powodu konsekwencji terapii. Jeśli zaburzenia widzenia, pamięci i koncentracji rozwinęły się już przed operacją , w większości przypadków nie można im zaradzić za pomocą operacji .