Co to jest chłoniak Burkitta?

Chłoniak Burkitta nosi imię swojego odkrywcy, dr Denisa Burkitta, tropikalnego lekarza, i jest jednym z najszybciej rozwijających się rodzajów nowotworów. W uproszczeniu, chłoniak Burkitta może być również opisany jako rak gruczołów limfatycznych lub węzłów chłonnych i jest przypisany do grupy tak zwanych chłoniaków nieziarniczych. Jednak chłoniak Burkitta nie wpływa tylko na węzły chłonne lub gruczoł limfatyczny, jak błędnie sugeruje termin rak gruczołu limfatycznego lub węzła chłonnego. Może on dotyczyć komórek układu limfatycznego, a także narządów jamy brzusznej, takich jak nerki lub jajniki, a także szczęki i szyi. Pacjenci z HIV cierpią na chłoniaka Burkitta z ponadprzeciętną częstotliwością. Jednak chłoniak Burkitta jest również najczęstszym nowotworem złośliwym u dzieci w Afryce (tzw. chłoniak endemiczny).

Jak rozwija się chłoniak Burkitta?

Limfocyty B są w znacznym stopniu zaangażowane w rozwój chłoniaka Burkitta, dlatego chłoniak Burkitta jest ściśle mówiąc chłoniakiem z komórek B. Oprócz limfocytów B, limfocyty T również należą do systemu obronnego organizmu i są obecne w komórkach macierzystych szpiku kostnego. Jednak to, jak dokładnie rozwija się chłoniak Burkitta, jest nadal nieznane lekarzom. Zakładają oni jednak, że infekcja wirusowa, zwłaszcza wirus Epsteina-Barra, a także uszkodzenia chromosomalne mogą sprzyjać rozwojowi chłoniaka Burkitta.

Jakie są różne rodzaje chłoniaka Burkitta?

Chłoniak Burkitta dzieli się na następujące trzy typy ze względu na różne możliwe przyczyny jego rozwoju:

• endemiczny chłoniak Burkitta: Słowo endemiczny wskazuje, że ten typ choroby występuje głównie w określonym regionie geograficznym. Na przykład endemiczny chłoniak Burkitta występuje głównie w Afryce Środkowej i Wschodniej. Endemiczny chłoniak Burkitta jest jednym z najczęstszych typów tej choroby i dotyka głównie dzieci i młodzież w wieku od 2 do 20 lat. Chłopcy chorują na chłoniaka Burkitta częściej niż dziewczęta.
• Chłoniak Burkitta związany z HIV: Ten typ chłoniaka Burkitta występuje głównie u pacjentów z HIV.
• Sporadyczny ch łoniak Burkitta: Ten typ chłoniaka Burkitta jest mniej powszechny, ale występuje na całym świecie. Osoby dotknięte tą chorobą są średnio o dziesięć lat starsze niż osoby z chłoniakiem endemicznym.

Jakie są objawy chłoniaka Burkitta?

Chłoniaka Burkitta można rozpoznać po obrzęku dotkniętego obszaru. Jest to szczególnie widoczne na głowie, dlatego wielu pacjentów odwiedza lekarza. Ponadto mogą wystąpić dość niespecyficzne objawy, takie jak spadek wydajności i brak zainteresowania, a także ogólne złe samopoczucie. Jeśli guz znajduje się w jamie brzusznej, może szybko urosnąć do ogromnych rozmiarów. Jeśli na przykład dotknięta jest śledziona lub wątroba, pacjenci mogą cierpieć z powodu bólu brzucha, ale także nudności i/lub wymiotów. Jeśli zaatakowany zostanie mózg, mogą pojawić się objawy neurologiczne, takie jak paraliż i zaburzenia świadomości. Pacjenci mają również tendencję do łatwego powstawania siniaków, ponieważ brak równowagi białych i czerwonych krwinek przyczynia się do zaburzeń krzepnięcia.

Jak diagnozuje się chłoniaka Burkitta?

Po przeprowadzeniu wywiadu lekarz dokładnie zbada wszystkie wyczuwalne węzły chłonne. Ponadto przeprowadzane jest badanie neurologiczne w celu sprawdzenia nerwów czaszkowych. Ważną rolę odgrywa również badanie płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF). Oprócz badań ultrasonograficznych, lekarz może skorzystać z tomografii komputerowej (CT) i rezonansu magnetycznego (MRI), aby uwidocznić zajęcie narządów wewnętrznych. W przypadku znalezienia podejrzanego węzła chłonnego pobierana jest próbka tkanki i zlecane jest badanie cytologiczne i histologiczne. Ponadto nakłucie szpiku kostnego może dostarczyć informacji o tym, czy szpik kostny jest dotknięty nowotworem.

Jak leczy się chłoniaka Burkitta?

Pierwszym priorytetem w przypadku chłoniaka Burkitta powinno być szybkie leczenie, ponieważ guz rozprzestrzenia się bardzo szybko, zmniejszając szanse na wyleczenie. Z reguły chłoniak Burkitta jest leczony chemioterapią, ponieważ w momencie diagnozy choroba często obejmuje już cały organizm. Chemioterapia jest stosowana w celu zabicia komórek nowotworowych w organizmie za pomocą leków hamujących wzrost komórek, takich jak cytostatyki. Chemioterapia jest podawana w kilku cyklach leczenia, które mogą trwać kilka tygodni. Dokładny czas trwania zależy od reakcji pacjenta na leczenie i wpływu terapii na nowotwór. Pomiędzy cyklami leczenia występują dłuższe okresy rekonwalescencji.

Chemioterapia może być również podawana w połączeniu z radioterapią. Lekarze nazywają to radiochemioterapią, która może być stosowana na przykład w celu zmniejszenia rozmiaru guza w jamie brzusznej przed jego chirurgicznym usunięciem.

Jakie są rokowania w przypadku chłoniaka Burkitta?

Jeśli chłoniak Burkitta zostanie zdiagnozowany we wczesnym stadium, może być dobrze leczony. Co więcej, im mniej narządów jest dotkniętych chłoniakiem Burkitta, tym większe są szanse na wyleczenie. Prawie 90 procent wszystkich pacjentów nadal żyje dziesięć lat po skutecznym leczeniu chłoniaka Burkitta. Często jednak dochodzi do ponownego wzrostu nowotworu (nawrotu), w związku z czym konieczne jest ponowne leczenie. Aby jak najwcześniej wykryć nawrót chłoniaka Burkitta, pacjenci powinni regularnie poddawać się badaniom kontrolnym po skutecznym leczeniu. Szczególnie u dzieci, tj. w przypadku endemicznego chłoniaka Burkitta, rokowanie jest dobre.

Jeśli jednak chłoniak Burkitta nie jest leczony szybko lub pozostaje niewykryty przez długi czas, śmierć może nastąpić w krótkim czasie, który zwykle mierzy się tylko w miesiącach. Z drugiej strony, jeśli chłoniak Burkitta zaatakuje kilka narządów, wskaźnik przeżycia spada do mniej niż 50 procent.