Co to jest guz Wilmsa?

Terminem guz Wilmsa określa się embrionalny nowotwór nerki składający się z blastocytarnych części zrębowych i nabłonkowych. Guz Wilmsa, nazwany tak na cześć swojego odkrywcy, chirurga z Heidelbergu, Maxa Wilmsa, może być również nazywany nefroblastomą i zawsze opisuje lity, złośliwy guz nerki. Lekarze zakładają, że guz Wilmsa powstaje w wyniku zaburzeń genetycznych. W około 10 procentach przypadków choroby za powstanie guza Wilmsa mogą odpowiadać wrodzone wady rozwojowe. Z reguły dzieci poniżej 5 roku życia są bardziej niż przeciętnie narażone na rozwój guza Wilmsa. Choroba ta może jednak wystąpić, choć rzadziej, u starszych dzieci lub u dorosłych. Ogólnie rzecz biorąc, guz Wilmsa stanowi nieco mniej niż 6 procent nowotworów u dzieci.

Jak powstaje guz Wilmsa?

Guz Wilmsa powstaje ze zdegenerowanej, pierwotnej tkanki. Jest to również powód, dla którego guz Wilmsa przypomina embrionalną tkankę nerki. Histologicznie guz Wilmsa składa się z różnych typów tkanek i zawiera niedojrzałe komórki prekursorowe (blastery) nerki oraz inne typy tkanek, które są w różnym stopniu dojrzałe. Oprócz tkanki łącznej mogą się tu znajdować również mięśnie, chrząstki lub tkanka nabłonkowa, dlatego guzy Wilmsa nazywane są również guzami mieszanymi.

Dlaczego rozwija się guz Wilmsa?

Dokładne przyczyny powstawania guza Wilmsa są nadal w dużej mierze nieznane. Lekarze wiedzą jednak, że zmiany w pewnych chromosomach i genach powodują rozwój guza. W szczególności tak zwany gen guza Wilmsa? 1 (gen WT1) na chromosomie 11 odgrywa kluczową rolę w prawidłowym rozwoju nerek. Dlatego jeśli jego zmieniona forma jest obecna, może prowadzić do powstania guza i innych wad rozwojowych. Lekarze zakładają jednak, że zanim powstanie guz Wilmsa, musi dojść do kilku zmian genetycznych (mutacji).

Jak można zapobiec powstaniu guza Wilmsa?

Pacjentom, którzy mają predyspozycje do wystąpienia guza Wilmsa lub wad rozwojowych nerek, zaleca się kwartalne badania kliniczne i obrazowe USG. Ponadto, w przypadku rodzinnego występowania nefroblastoma, wskazane jest skorzystanie z poradnictwa genetycznego i/lub molekularnych badań genetycznych.

Jakie są objawy guza Wilmsa?

Guz Wilmsa najczęściej objawia się wyczuwalnym guzem brzusznym, który zwykle nie powoduje bólu ani dyskomfortu. Tylko w niektórych przypadkach mogą wystąpić następujące, raczej niespecyficzne objawy:

• Ból brzucha,
• Gorączka,
• Wymioty i nudności,
• Anoreksja,
• zwiększone występowanie czerwonych krwinek (hematuria),
• Wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie)

Jak diagnozuje się guz Wilmsa?

Guz Wilmsa jest diagnozowany za pomocą standardowych technik obrazowania, takich jak badanie ultrasonograficzne, tomografia komputerowa (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI) jamy brzusznej. Badanie USG jamy brzusznej pozwala określić, czy guz Wilmsa jest torbielą czy guzem litym. Ponadto można się dowiedzieć, czy żyła główna lub żyły nerkowe są nacieczone. Z kolei obrazowanie komputerowe lub rezonans magnetyczny jamy brzusznej może być wykorzystane do określenia wielkości guza. Jest to ważne, aby określić rozprzestrzenianie się guza na węzły chłonne, nerki i wątrobę. W zależności od wyników badań można również zlecić wykonanie zdjęcia radiologicznego klatki piersiowej, aby określić, czy występują przerzuty do płuc. Diagnoza guza Wilmsa jest zwykle potwierdzana przez wyniki badań obrazowych. Zazwyczaj nie wykonuje się biopsji, ponieważ ryzyko zanieczyszczenia komórkami nowotworowymi otrzewnej jest zbyt duże.

Na jakie stadia choroby można podzielić guz Wilmsa?

Aby wybrać odpowiednią metodę leczenia, konieczne jest zaklasyfikowanie guza Wilmsa do określonego stadium choroby. Pod uwagę brane są następujące czynniki:

• Czy guz przekroczył już torebkę guza?
• Czy naczynia krwionośne lub sąsiednie węzły chłonne są zajęte?
• Czy powstały przerzuty odległe?
• Czy obie nerki są dotknięte chorobą?

 
Międzynarodowe Towarzystwo Nowotworów Dzieci i Młodzieży (SIOP) rozróżnia również pięć następujących stadiów guza Wilmsa:

• Etap I: Lokalizacja guza w nerce, bez przekraczania torebki guza; możliwe jest całkowite usunięcie guza
• Etap II: Przekroczenie torebki guza; możliwe jest całkowite usunięcie guza; węzły chłonne nie są naruszone
• Etap III: Całkowite usunięcie guza nie jest możliwe; zajęcie regionalnych węzłów chłonnych lub obecność pęknięcia guza (rozerwanie struktury tkankowej); brak przerzutów odległych
• Etap IV: Obecność przerzutów odległych, w tym do płuc, wątroby, kości i/lub mózgu
• Etap V: Obecność obustronnego nefroblastoma

Jak leczy się guza Wilmsa?

Guz Wilmsa może być teoretycznie usunięty chirurgicznie lub poddany chemioterapii czy radioterapii. Jeśli guz Wilmsa występuje po jednej stronie, lekarz najpierw podejmie próbę chirurgicznego usunięcia guza, a następnie zastosuje chemioterapię, aby zniszczyć pozostałe komórki nowotworowe. Jeżeli guz jest szczególnie mały, operacja może wystarczyć do wyleczenia pacjenta. Z kolei czas trwania chemioterapii adiuwantowej zawsze zależy od histologii i stadium nowotworu.

Jakie są rokowania w przypadku guza Wilmsa?

Szanse na wyleczenie guza Wilmsa zależą od różnych czynników. Oprócz stadium guza w momencie diagnozy, zależy to także od ogólnego stanu zdrowia pacjenta. Jeśli guz Wilmsa rozwija się u osoby dorosłej, rokowania są gorsze niż u dziecka. Dzieje się tak dlatego, że guz Wilmsa u dziecka może być zazwyczaj bardzo dobrze leczony. Szanse na wyleczenie guza Wilmsa, który obejmuje tylko nerkę, wynoszą od 85 do 95%. Jednak nawet dzieci, u których guz Wilmsa jest bardziej zaawansowany, mają od 60 do 90 procent (jeśli histologia jest słaba) szans na wyleczenie. Może się jednak zdarzyć, że w ciągu 2 lat od skutecznego leczenia guz rozwinie się ponownie.